肝静脉阻塞型布加综合征11例治疗体会
发表时间：2010-04-30 浏览次数：594次
作者：梁位流 王振英
【关键词】肝静脉血栓形成?腔内血管技术
今对11例肝静脉阻塞型布加综合征(BCS)的治疗体会报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料
本组11例中，男7例，女6例，年龄平均41.6岁，发病时间6~34个月。11例均有肝脾肿大、下肢水肿和色素沉着：腹壁静脉曲张7例;皮肤巩膜黄染3例，有黑便史1例。肝功能检查：总胆红素(TBIL)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、γ谷氨酰转肽酶(γGT)和白蛋白/球蛋白(A/G)比在正常范围的6例，上述指标有一项以上异常的5例，其中3例TBIL升高(最高达45mmol/L)，AFP均阴性。彩色多普勒和上、下腔静脉数字减影血管造影(DSA)证实：肝后段下腔静脉闭塞10例，重度狭窄1例，闭塞或狭窄长度为1.0~6.0。肝左静脉均未见显影，肝右静脉7例明显狭窄，4例未显影，肝中静脉2例狭窄。10例上消化道钡餐透视：8例呈现胃底、食管下段静脉曲张。影像学检查排除肝脏肿瘤。
1.2 治疗方法
11例中，应用经皮穿刺下腔静脉气囊扩张成形术治疗获得成功10例，有6例同时置入血管内支架，在下腔静脉内治疗成功后1周行肠腔分流术3例，在深低温停循环状态行根治术2例。
2 结果
11例中，应用腔内血管外科技术治疗获得成功6例同时置入血管内支架，5例肝静脉多段闭塞或狭窄段较长者，介入导丝无法进入，在下腔静脉内治疗成功后1周行肠腔分流术3例，在深低温停循环状态行根治术2例。术中未出现致命的血管损伤，无脱落碎屑或血栓栓子栓塞脏器血管，无导丝、血管支架在血管内脱落、移位。术后3天即见到扩张的胸腹壁静脉和下肢扩张的静脉塌陷，2周肝脾明显缩小，下肢水肿及腹水消失。术后3、6个月及1、2年内定期随访，行肝功能、下腔静脉彩超或螺旋CT血管造影(CTA)检查，肝脏平均缩小3，IVC及肝静脉通畅，术后2月均参加正常工作和学习，其中3例从事重体力劳动。随访6~35月，彩超或血管造影检查，IVC及肝静脉均通畅。
3 讨论
肝静脉阻塞型布加综合征临床主要表现为肝后性门脉高压，过去治疗均依靠较复杂的手术，如人工血管转流术或病变根治性切除术等。随着腔内血管外科的发展，相当一部分患者通过腔内治疗而获得较好疗效。本组11例患者中有6例接受腔内治疗而获得痊愈，其中2例病人下腔静脉成形术后，肝静脉随之开放，门静脉压降低，术后肝脾明显缩小，肝功能改善，不需再作肝静脉成形。作者认为，应用腔内血管外科技术治疗BCS具有微创、有效、并发症少等优点，应作为布加综合征首选治疗方法。
在BCS介入治疗时，把肝静脉是否通畅放在首位，肝静脉开通后，节段性狭窄闭塞介入治疗效果好[1]。如肝静脉显示不好，但副肝静脉显示好，下腔静脉开通后肝脾很快回缩变软[2]。李天晓等[1]经皮肝穿刺肝静脉造影发现肝脏血经副肝静脉流入下腔静脉，此时副肝静脉成为肝脏血液回流的重要通道，副肝静脉与肝静脉同时闭塞时，因副肝静脉开口位置低，距右心房距离相对较远，对副肝静脉成形比开通肝静脉成形术安全[3]。经皮经肝静脉开通术的最佳适应证是肝静脉入口部膜状或3的节段性闭塞，若患者3支肝静脉入口均闭塞，由于肝静脉间有广泛的交通，只要打通1支，就能有效缓解病情。肝静脉广泛闭塞或显著狭窄，外科治疗甚为棘手，本组有3例采用肠腔分流术，可降低门静脉压，对缓解食管静脉曲张，腹水的产生和减轻肝淤血，改善肝功能有一定作用，但由于门体分流使门静脉血呈离肝状态，不符合生理状态，久之可造成肝功能损害[4]。我们采用停循环在无血直视下进行各种阻塞的肝静脉病变切除和第二肝门成形可保障手术野清晰;低温、辅助体外循环可保障手术的安全进行;胸部正中切口在不切开腹腔和胸膜腔的情况下，仅行部分右心房、IVC切开便可清晰地显出肝静脉及其病变，在肝脏裸区可清晰地显露第二肝门情况，行闭塞或狭窄的肝静脉矫正、第二肝门血管成形手术，手术创作小、时间短、恢复快，能够做到解剖修复，恢复肝静脉正常的回流，并能尽快恢复肝脏的正常功能，达到永久性治愈的目的[5]。
参 考 文 献
[1]李天晓，许培钦，韩新巍，等.经皮肝穿刺肝静脉造影对Buddchiari综合征的诊断价值[J].中华放射学杂志，1995，29(5)：319322.
[2]徐克，赵仲春，韩铭钧，等.肝静脉阻塞型Buddchiari综合征的介入治疗[J].中华放射学杂志，1995，29(7)：469473.
[3]闫增强，王妍心，孔凡明，等.节段性狭窄闭塞布加综合征的介入治疗[J].中国综合临床，2004，20(5)：447448.
[4]马秀现，冯留顺，许培钦，等.球囊扩张肝静脉治疗肝静脉阻塞型布加综合征23例报告[J].中国医师杂志，2001，3(1)：4647.
[5]梁发启，王春喜，陈凛，等.低温停循环肝静脉阻塞型布加综合征根治术[J].中华外科杂志，2003，41(2)：159.
梁位流，等.肝静脉阻塞型布加综合征11例治疗体会
新乡医学院第二附属医院普通外科(河南新乡 453002)
