人工听觉植入技术进展

随着医学科技的飞速发展,人工听觉技术不断推陈出新。目前的人工听觉技术不仅能解决传导性听力下降,还能通过永久性植人人工听觉材料而改善感音神经性听力下降。听觉植人是指通过手术将人工植人体完全或部分埋植到体内从而改善听力的技术。目前,已成功应用于临床的人工听觉植人装置,根据其刺激的部位不同可大致分为,(1)刺激颞骨骨导:骨锚式助听器;(2)刺激鼓膜:RetroX听觉植人装置;(3)刺激听骨链:振动声桥,(碴)刺激耳蜗:人工耳蜗;(5)刺激听觉中枢:听觉脑干植人,人工中脑。

1 人工听觉植入装置简介

1.1 刺激颞骨骨导 瑞典教授Bralaemar发现了钛与活体骨有极好的相容性,于1965年首次把钛螺钉用于人的义齿固定,在此基础上出现了种植牙技术。Tjieltstrom采用这一技术把钛螺钉用来将助听器固定到颅骨上,即成为骨锚式助听器(BAHA)。1977年瑞典首次植人骨锚式助听器[l]。美国食品药物管理局(FDA)1996年批准BAHA用于治疗传导性耳聋和混合性耳聋,2002年批准其用于治疗单侧感音神经性耳聋。BAHA于2010年进人我国,目前,国内有报道的植入装置均为澳大利亚Cochlear公司生产的Baha@。至今全球有10多万BAHA植人者。它由3部分组成:声音处理器、基台、植人体。声音处理器通过麦克风接收声音,声音引起的振动通过颅骨和颌骨传送到内耳,使内耳的淋巴液推动毛细胞,毛细胞再将这种运动转变成电脉冲,通过听觉神经传到听觉中枢,产生听觉。

BAHA主要适用于:传导性聋、混合性聋或单侧感音神经性聋,0.5~4kHZ骨导平均听阈在55dBHL以内[2]。尤其适合于双侧慢性化脓性中耳炎、双侧先天性外耳道狭窄或闭锁、双侧耳硬化症,对传统助听器不满意,表现为传导性或混合性听力下降的患者。Mclarnon等[3]对叫例BAHA植人者进行亚病种分析,得出先天性外耳道闭锁植人者综合生活质量提高最好,并且证实听神经瘤患者术后植人BAHA能够有效补偿立体听觉。

BAHA分为2种佩戴方式:软带式和植人式。美国FDA批准的植人年龄为5岁及5岁以上。Roman等[4]通过回顾分析认为儿童BAHA植人最小年龄控制在5岁且颅骨厚度大于等于3mm才能把并发症发生率降到最低。但是在欧洲已经成功应用于1.5岁的儿童,事实上一些拥有多年植入经验的机构推荐的最佳植人年龄为2~4岁[2]。不能植人的患儿早期佩戴软带式BAHA亦可较好接受语言刺激,但缺点是因儿童好动而容易损坏机身。

对于双侧传导性听力下降的患者来说,双侧佩戴BAHA在嘈杂的环境中比单侧佩戴更出色,更能对声音的方向进行定位[5]。BAHA主要的不良反应为基座周围软组织感染问题,曾有研究证实智力迟钝的患者更易出现上述问题[6]。

1.2 刺激鼓膜 RetroX助听器是一种专为高频听力丧失的患者所设计的新型半植入式助听器,2003年问世。它由一个位于耳廓后沟的电子助听器和一个植人在外耳道口与耳廓后沟间的钛管组成。通过局麻手术将钛管经耳廓后沟中部穿人外耳道后壁。数码助听器位于耳廓后与钛合金植人管外端相接,负责接收和放大声音。主要的增益集中在高频,尤其适合滑雪坡样听力图患者[7]。RetroX系统增益的高频声直接传到鼓膜,低频音则通过开放的外耳道自然接受,声音失真小,大大提高语言识别能力。该助听器有模拟器可供患者在植人前试用以决定是否植人。

Grain等[7]对25例佩戴RetroX助听器的患者进行听力随访,发现该助听器使患者在1、2、4和8KHz的听力有明显提高。由于外耳道的开放,有效地避免了普通助听器耳模阻塞带来的不适和诱发感染等缺点[l]。RetroX系统主要适用于18岁以上的单侧或双侧高频听力下降患者。尤其是对传统助听器高频声音质量不满意,患耳道疾病无法佩戴耳道式助听器及对外观有较高要求的高频听力下降患者[8]。对于双耳高频听力下降的患者,如果一耳植人能适应且有效提高听力的建议另一耳亦植人RctroX系统以更好补偿高频听力[9]。日前,该系统在国内尚未通过认证。

1.3 刺激听骨链 中耳植人式助听器-振动声桥(VSB)92010年进人中国,工作原理是直接驱动听骨链高效振动而振动内淋巴液,刺激听觉末梢感受器产生听觉,提高声音保真度。包括两个部分:(1)外置部分声音处理器(AP);(2)内植部分人工振动听骨植人器,又名振动人工听小骨(VORP),主要由内部线圈、导线、飘浮传感器(FMT)等构成。目前,国内的VSB为奥地利MEDEL公司制造。其中FMT是由电磁线圈内包含一块惯性磁铁构成的电磁转换器,其结构由钛质小条连接。VSB外置部分包括扩音器、语言处理器和发射器。发射器是将信号和声波传到植人接收器的装置[9]。

振动声桥早期仅限于中耳结构正常的患者,手术通过面隐窝人路将VoRP固定在砧骨长脚或镫骨上,而现在听骨链结构异常的患者VORP可固定在圆窗,称之为圆窗植入[10]。

VSB曾被认为适用于各种类型的听力下降患者。新加坡学者Lim等[11]回顾分析了3种不同类型听力下降患者接受手术植人后的效果得出:传导性听力下降和混合性听力下降患者受益更大,该研究认为控制术前患者的期望值对于感音神经性听力下降患者的植人非常重要。国内学者[12]认为手术适应证为:感音神经性听力下降(有一定实用听力,不能或不愿佩戴传统助听器,或效果不佳者);传导性或混合性听力下降;既往2年听力波动不大于15dB,且患者期望值适当;一般2岁以上即可植人。Wolf-Magde等[13]把该医院手术植人VsB的患者分成两组,综合分析了患者的受益程度,发现两组患者之间无统计学差异,认为VsB手术创伤小,并发症少,不仅适用于有适应证的年轻人,同样适用于老年患者。

1.4 刺激耳蜗 人工耳蜗(CI)是最早最成功的人工听觉植人技术,它将声音转变成电信号以刺激患者的耳蜗,从而使患者对声音产生知觉。为目前最成熟的人工听觉植入技术。适合极重度感音神经性听力下降患者。1961年Housc首次为2例全聋患者植人单导CI,至今CI技术飞速发展,在很多大型医院CI植人已经是常规手术。中国1995年国内完成首例成人22导CI植人手术,1996年成功实施首例儿童22导CI植人手术[1]。目前,中国接受CI植人的患者数量已达到16000例。CI的研发经历了从单极到多导、标准的电极设计至适应不同耳蜗结构的短电极、弯电极及双电极,以及针对低频有残余听力的患者设计的混合耳蜗植人。言语处理器和体外装置岜日益小型化,适应证的选择也逐渐扩大到重度、极重度耳聋及常规助听条件下言语识别有限的患者[11]。对于对侧有残余听力的CI植人患者,目前多提倡患者在单耳CI植人后对侧耳进行助听器验配可获得有益补偿,即双耳双摸式聆听[15]。

双侧植人CI近来被很多国家认可,虽然理论上讲可以保留一只耳朵以等待更新更好的植人或康复技术,但大脑皮层的语言发育区错过了最隹可塑期,再好的技术也起不了作用。很多研究发现1岁以下的进行相继双侧CI植人的患儿,在碴岁时能有更好的声音定位感及语言认知,尤其是嘈杂环境下的表现更好[16]。近来有研究报道,在一位右耳幼儿时即全聋,左耳几年前发生突聋的70岁患者体内进行双侧α植人竟能唤起患者双耳的听力感知,并比突聋之前的声音定位感及嘈杂环境下的声音分辨更好[17]。

以前公认的CI植人准人年龄是1岁,但目前多项研究表明,小于1岁的耳聋婴儿进行CI植人是有益的[18]。意大利学者Colktu等[19]通过回顾研究发现耳聋患儿1岁以下即进行的CI植人,比年龄大些植人的患儿更有良好的语言发育,并更能为国家节约社会成本。

既往的CI国内市场主要由澳大利亚Cochlcar、美国Advanced Bionics和奥地利MEDEL公司所垄断。2011年由上海力声特医学科技有限公司的制造的国产CI已取得国家食品药品监督管理局颁发的医疗器械产品注册证,使CI价格更便宜,更加适用于汉语发音。目前尚有待于进行大规模国产耳蜗植人效果研究。同时,尚有几款国产或中外技术合作的α正在积极进行前期临床试验,可以期待,我国未来的C1将是更加多元化的市场。

1.5 刺激听觉中枢

1.5.l 听觉脑干植人(ABI)是直接刺激听觉中枢的人工听觉植人装置。1979年House首次为1例Ⅱ型神经纤维瘤(NF-2〉患者在听神经瘤切除术后植人单道ABI。1992年多道ABI问世[20]。国际上目前ABI主要分为8导的美国式和21导的欧洲式[21]。听觉脑干植人尚未正式进人中国大陆市场。

ABI的工作原理与CI类似,都是由电极序列构成,不同的是CI通过刺激耳蜗内的听神经纤维而获得听觉,而听觉脑干植人是将电极植人到第四脑室外侧隐窝内,越过耳蜗和听神经直接刺激脑干耳蜗核复合体的听神经元产生听觉。ABI装置包括体外和体内两部分:体外装置包括电声转换器、便携式语音处理器和连接导线,体内部分包括接收(刺激)器、电极导线和电极阵。术中安置ABI确定耳蜗核的中枢位置需要通过电诱发听觉脑干反应(EABR)来定位[21]。

ABI主要应用于NR2患者,因为这些患者的耳蜗核与耳蜗的螺旋神经节细胞之间的神经联系中断,CI对这类患者不起作用。适应证为年龄大于12岁的患者。另外AB1还可用于少数双侧内耳道或桥脑小脑角区的其他肿瘤患者,以及单侧听神经瘤且对侧因外伤或者其他疾病导致的双耳听力丧失的患者。脑膜炎后丧失听觉且影像资料显示耳蜗骨化的患者和蜗神经缺失的患儿CI无法使用,可以进行ABI[22-23]。

1.5.2 人工中脑植入(AMI)是新近研发的刺激下丘脑的人工听觉装置。适应证为NF-2手术患者。近期研究证实ABI对非NF2的患者植人后效果较好,而对NF-2患者植入ABI后听力理解有限,主要原因考虑为肿瘤本身或手术造成耳蜗核的破坏,而人工中脑装置是把下丘的中央核作为潜在的剌激点[24]。新加坡学者Lirn等[25]在 2009年报道了5例患者安置AMI,但每位患者术后的言语理解都还需要唇读的帮助。目前AMI在国外正处于临床试验期,国内尚未报道。

2 人工听觉植入面临的问题与展望

2.1 植人装置的正确选择 各种不同的人工听觉植人装置有各自不同的适应证。目前人工听觉植人装置昂贵,大多数患者都希望能够有永久的受益,个性化选择合适的植人装置是耳科医生需要谨慎考虑的问题。小结上述人工听觉装置,特点如下:ReroX系统为半植人式,主要针对滑雪坡样听力图及佩戴常规助听器堵耳效应不能适应的患者。BAHA适用于双侧传导性或混合性听力损失以及单侧感音神经性听力损失,有部分残余听力,期望改善语言交流能力,但不能或不愿选择手术重建听力,且因耳道狭窄闭锁或外耳、中耳慢性炎症而不能佩戴气导助听器者。VSB适应证为中度至重度感音神经性听力损失,对传统助听器效果不满意或不愿佩戴助听器者),且近两年来听力波动大于或等于15dB。CI适用于双耳重度或极重度感音神经性听力损失,配戴助听器无效或效果很差者。ABI适应证为年龄大于12岁的Ⅱ型神经纤维瘤患者,以及其他各种原因(如脑膜炎后耳蜗硬化耳聋患者等)需要中枢性听觉植人的患者。AMI主要针对Ⅱ型神经纤维瘤患者研发。只有根据适应证选择植入手术,才能保证术后重建听力效果的最优化。术前一定要与患者及家属充分交流,让患者有适当的期望值[11]。

2.2 植人后面临的医疗问题 核磁共振对于软组织病变的诊断价值毋庸置疑,但人工听觉植人患者体内有磁体,核磁共振有使植人磁体退磁作用。每做一次MR1扫描,会使磁体退磁10左右,退磁多少与MRI扫描次数和外磁场强度有关[26]。所以如果此类患者需要做核磁共振检查,必须让患者充分理解可能对植人体带来的损害[27]。

植人后的言语康复工作非常重要,在术前就需要与患者及家属充分沟通,告知人工听觉植人后还需要进行术后调试、康复、心理指导和评估,需要多学科共同协作,涉及医学、教育、生物医学工程、心理等诸多领域。标准的听觉植人规范化团队应该由手术医生、听力师、言语康复治疗师、心理学家等多领域专业人员共同组成。目前有些医疗机构把能够开展人工听觉植人当成是耳科水平的代表而盲目开展,殊不知术后的康复工作更为重要。随着医疗技术的发展及医疗资源的合理分配,估计未来的人工听觉植人工作可能会集中到一些有准人制的植人中心以保证患者花费了高额费用能得到最为优化的效果。

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