聋儿伴发眼病的循征医学研究
发表时间：2012-04-17 浏览次数：640次
作者：房高丽 译 马芙蓉 审校 作者单位：北京大学第三医院耳鼻咽喉科(北京 100083)
【摘要】 背景 为培养交流技巧， 更好的认识自己周围的世界， 聋儿需要更多的倚重于视觉功能的正常存在。因此， 任何眼部疾病都会对这个过程产生负面的影响， 尤其是没能在发病早期发现， 影响更大。一些能够纠正和治疗的疾病，如近视和白内障，早期确认将有助于完善语言的发育和培养社会认知能力; 还有一些无法纠正和治疗的疾病，如Usher综合征的视网膜色素变性，就需要多方面的适应环境， 给予适当的照顾和康复治疗。目的 回顾长久以来累积形成的聋儿眼病的科学知识，并评价这些文献的质量，从而更好的诊断和治疗疾病。材料和方法 本研究审阅了超过1 000篇的文章， 其中191篇文章符合本研究的目的，因而被本文引用。总结这些研究， 其中95%为描述性研究或个案报道(Ⅲ型或Ⅳ型证据)，只有3%是Ⅱ型证据， 2%为Ⅰ型证据。结果和结论 本研究主要的结论包括以下几点： a) 关于聋儿伴发眼病的研究及文献报道总体上循证医学证据的质量不高; b) 聋儿眼病的发生率非常高(大约40% ～ 60%)， 尽管这些疾病可能严重影响儿童交流技能的培养，但往往很多年不被发现; c) 聋儿眼病筛查应得到鼓励， 一旦耳聋的诊断成立， 无论年龄大小，应立即展开专业的眼科检查， 而且可能需要在以后的随访中经常复查; d) 患儿家属应该通过与相关的专业医师讨论， 被告知筛查过程的实质， 并通过不同形式、 不同语言给予正确的信息指导; e) 进行检查的专业医师应该熟悉患眼病的聋儿的需要，并且要敏感地觉察到儿童交流的需要，尤其是进行行为测听检查需要患儿配合时; f) 尽管视轴纠正师能够开展绝大多数心理物理学检测(视力和立体视觉检查， 眼球运动检查等等)， 全面的眼科检查仍然需要开展， 包括： 裂隙灯显微镜检查， 带状视网膜检影法，直接和间接检眼镜检查， 眼内压测定等等。视网膜电流描记也经常被用来确认Usher综合征的存在; g) 对于双重感觉缺陷的儿童， 需要进行连续的听力检测以监测听力阈值， 完善助听器的使用， 对有需要的患儿进行人工耳蜗植入。
【关键词】 聋儿
正文提纲
一 背景
二 研究方法学
三 文献质量评价： 1) 聋儿眼病的发生率; 2) 听力损害的严重程度与眼病的相关性; 3) 认知和学习障碍儿童眼病和耳聋的发生率; 4) 耳聋的原因与眼病类型的关系; 5) 影响眼、 耳的先天性感染; 6) 综合征、 遗传和其他影响眼、耳的情况
四 听力正常儿童眼病发生率
五 种族之间眼病发生率的差异
六 聋儿眼病筛查的目的
七 视觉筛查是否要重复进行
八 非专业医师在眼病筛查中的作用
九 学龄前儿童眼病筛查有效性的循证医学证据： 1) 原则; 2) 间接证据表明眼病筛查的有效性
十 早期眼病筛查的有效性对聋儿是否具有相同意义
十一 聋儿眼病筛查或聋盲儿童听力检测的特殊考虑： 1) 聋儿的眼科检查; 2) 视觉障碍儿童的听力学检查
十二 每一个患眼病和听力问题的孩子都是与众不同的
十三 父母作为参与者
十四 结论和建议
1 背 景
为培养交流技巧，更好的认识自己周围的世界， 聋儿需要更多的倚重于视觉功能的正常存在。因此， 任何眼部疾病都会对这个过程产生负面的影响， 尤其是没能在发病早期发现， 这也正是言语发育的关键时期。一些能够纠正和治疗的疾病， 如近视和白内障，早期确认将有助于完善语言的发育和培养社会认知能力;还有一些无法纠正和治疗的疾病，如Usher综合征的视网膜色素变性， 就需要多方面的环境适应， 给予适当的照顾和康复治疗[1]。 在眼病症状愈发严重之前了解相关的知识， 培养正确的交流技巧， 对患儿至关重要。克服视觉和听觉双重障碍的工作要尽早开始，并且延续终生。儿童、 青少年和成人都需要了解和获得适合他们的康复训练， 并且在他们个人情况变化的时候重新训练。
由于很多专业人员不了解双重感觉缺陷的重要性， 因而那些患有眼病及听力问题的人没能得到足够的重视[2]。盲聋不只是眼盲和耳聋的总和， 它是特殊的、 完全不同的情况。 因此， 耳聋领域的专业人员要熟悉视觉障碍带来的挑战， 同样， 视觉障碍领域的人员也要了解耳聋的影响。
纵观国际，双重感觉障碍疾病几乎没有引起关注。这些研究因为受检人群的不同，方法学的不同， 研究目的的不同而非常不一致。这在个案研究中尤为典型，无论研究所关注的是交流方法还是行为变异。大型的研究可能存在， 但也是典型的描述性研究， 而没有着重于病因的方面[3]。缺乏好的试验设计、明确的研究目标以及严格的标准，会对所有针对耳聋和眼盲患儿的服务产生极大的负面影响。
基于此， 本文的目标有两点： (1) 回顾长久以来累积形成的聋儿眼病发生情况的科学知识; (2) 评价这些文献的循证医学证据质量， 从而更好地诊断和治疗疾病。然而， 对于患眼病聋儿的康复方法的内容本文没有涉及。
2 研究方法学
复习本领域发表的文献， 主要通过两条途径进行： 一方面， 邀请研究者、 临床医生和一些组织机构(如SENSE、 NDCS) 提供书目、 书籍或任何其他形式的用英文公开发表的书面材料; 另一方面，通过计算机检索从1965年至今以英文发表的相关文章。
文献来源主要有： a) Medicine Database; b) Pre-MEDLINE Database; c) Mental Health Collection Database; d) Nursing Collection Database; e) Best Evidence Database; f) Cochrane Database of Systematic Reviews; g) Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness; h) Allied and Complementary Medicine Database; i) Cumulative Index to Nursing and Allied Health。
使用了以下关键词和关键词组合： 1) vision and deaf; 2) ophthalmic and deaf; 3) refractive and deaf; 4) ophthalmologic and deaf; 5) ophthalmic and hearing; 6) refractive and hearing; 7) vision and hearing; 8) ophthalmologic and hearing; 9) vision and ear; 10) ophthalmic and ear; 11) ophthalmologic and ear; 12) refractive and ear; 13) eye and ear; 14) deaf and blind; 15) eye and hearing; 16) eye and deaf。
3 文献的循证医学证据质量评价
本研究复习了超过1 000篇的文章，研究目的以外的文章(如康复及康复方法等)没有做进一步的分析。其中191篇文章符合本研究的目的，因而被本文引用。 总结这些研究， 其中 94.8% 为描述性研究或个案报道(Ⅲ型或Ⅳ型证据)， 只有3.1%是Ⅱ型证据， 2.1%为Ⅰ型证据(表 1)。
3.1 聋儿眼病发生率
一些研究报道了聋儿眼病的发生率问题。绝大多数研究对象是寄宿或非寄宿学生中的聋儿， 包括各种年龄和病因。其中一些研究报道了总体的眼病发生率， 也有人进行分类报道。对于眼病的定义和检查方法各有不同。但绝大多数研究表明， 聋儿的眼病发生率非常高(表 2)。分析原因可能为：
3.1.1 感觉层视网膜、 视网膜色素上皮和视神经通路都由神经外胚层发育形成， 这个过程大约从胚胎第四周开始。而从体表外胚层发育而来的内耳结构(如迷路和耳蜗)， 也于同一胚胎时期开始发育。因此任何外界有害的环境因素都可能影响眼和耳而导致的发育异常。这样的环境因素包括： 毒物，药物， 感染(如风疹病毒、 巨细胞病毒、 弓形虫)， 以及放射线。当这样的有害因素在胚胎发育早期影响到胎儿时， 重大或者多系统先天损害就可能发生，因为这是器官发生的最重要的时期。
3.1.2 遗传因素在这些器官异常的形成过程中也有作用。 染色体异常和基因突变可能严重影响眼和耳的发育。
3.1.3 多胎妊娠、 缺氧和感染性疾病(如脑脊膜炎)所致的早产， 可能损害眼和耳，导致耳聋和视力缺陷的发生。
3.2 听力损害的严重程度与眼病的相关性
1992年的一项研究[4]发现： 耳聋的儿童和青少年(6 ～ 22岁)， 以听力损失80 dB为界， 分为A组( > 80 dB)、 B组 (< 80 dB)， A组患者屈光不正和总的眼部异常的发生率高于B组， 但这些差异没有达到统计学显著性(表 3)。
然而， A、 B两组视网膜病变的差异具有统计学意义， A组明显高于B组， 这归因于与风疹病毒感染相伴的视网膜病。A组视网膜病变的发生率为13.4%， B组为6.1%(P <0.02)。尤其重要的是， 超过50%的视网膜病变合并风疹患者在进行眼病检查以前， 没能查出风疹感染所致听力损失。因此， 眼科检查可能会为查明耳聋原因提供线索。
3.3 认知和学习障碍儿童眼病和耳聋的发生率
对认知和学习障碍的人群进行研究发现，他们视觉和听觉异常的发生率明显高于一般人群[5-7]。这并不奇怪， 因为很多先天性和儿童时期获得性听力和视力障碍的病因， 比如围产期窒息、 宫内感染、 新生儿新陈代谢异常、脑脊膜炎以及脑瘤， 也可能会引起脑损害[8]。
尽管视觉和听觉功能对心理、 认知、社交和情感发展至关重要， 但在学习障碍的人群中视力和听力障碍往往不被发现、 诊断和及时治疗。 这会影响个人适应家庭和社会的能力， 引起行为障碍。 所以， 早期干预和治疗至关重要。已经证明， 纠正屈光不正甚至能够显著改善运动行为[9]。 值得一提的是， 学习障碍和耳聋的患者很少主诉视觉缺陷。
3.4 耳聋的原因与眼病类型的关系
尽管很多研究尝试将耳聋的病因和聋儿眼病的发生率联系起来， 但是几乎没有哪一个研究有足够的样本量来得出有效结论。Armitage 等人[10] 发现， 在先天和获得性耳聋患儿之间， 视觉障碍的发生没有显著差异， 但获得性耳聋患儿的数量太少(13个患儿)， 无法得出结论。文献中这种情况比较常见， 尤其是1970年代早期开始进行风疹疫苗接种以后。先天性聋儿中有8% 经眼科检查确认了先前怀疑的致聋原因， 更有8% 明确了先前没有疑及的病因[11]。
风疹病毒感染
Woodruff [12] 1986年调查了460名聋儿， 分析各种致聋原因与眼病发生率的关系(表 4)。先天性风疹感染导致白内障和视网膜异常以致眼盲者， 占被调查儿童的64%。风疹感染也能引起脉络膜的视网膜血管新生， 出血， 最晚至13岁出现突然视力丧失。先天性风疹病毒感染比任何其他单一致聋原因更能引起全身的和眼部的损害， 并且与其他病因如先天性聋、 Rh血型不相容、早产、 脑脊膜炎、 新生儿败血症以及原因不明的耳聋相比， 被风疹感染的患儿中，散光发生率最高， 达44%。风疹感染者与其他病因相比， 近视和远视这类球面的屈光不正无显著差别。但脑脊膜炎患者球面屈光不正的发生率最高， 而且远视明显多于近视。
感染风疹病毒致聋患儿的眼病可能发病较晚，比如青光眼(通常在显著的视神经病变发生之前 没有明显症状)， 这也说明定期连续监测是必要的[13]。 现在，在发达国家，先天性风疹病毒感染是引起儿童耳聋和眼病的一个非常少见的原因。 这应归功于1970年代早期开始的系统接种风疹疫苗， 使风疹的感染大幅下降。在1960年代， 1/5的感音神经性耳聋是由于风疹感染所致， 在非流行年全英国每年有300个先天性聋儿出生， 这个数目在流行年会大幅升高; 而 2001年全年只报道了3例先天性风疹感染[14]。全球性的旅游和移民增加可能会在未来对这个指标产生负面的影响。实行强制免疫和依从性高的国家得到了保护，因为人群中至少要有85% ～ 88% 的人具有免疫力，才能防止风疹的传播[14]。
3.5 影响眼、 耳的先天性感染
引起耳聋和眼盲的最重要的先天性感染包括风疹病毒感染、梅毒、巨细胞病毒感染和弓形虫感染，相关的临床特征列于表5。
3.6 综合征、 遗传和其他影响眼、 耳的疾病
除了先天性感染， 还有很多影响眼、 耳的疾病(综合征、 遗传、 感染等)(表 6)。
Usher综合征是影响眼、耳最重要的综合征。因此，有必要详细分析。
Usher综合征
Usher综合征是一种常染色体隐性遗传病， 特征包括： (1) 程度不同的先天性感音神经性耳聋; (2) 由于视网膜色素变性所致逐渐进展的视力下降; (3) 伴或不伴有平衡障碍。最早由Von Graefe 于1858年观察5个同胞中的3人后报道[15]。 1914年， Usher调查了41个家庭后，最先阐述了其遗传本质[16]。 Usher综合征也被称为Hallgren综合征， Usher-Hallgren综合征， RP-听觉不良综合征，视网膜营养不良性听觉不适综合征[17]。
流行病学
据估计，在美国普通人群中Usher综合征的发病率为4.4/100 000[18]。 尽管在普通人群中发病率很低， 但在盲聋人群中， 发病率高达66%[19]。Rogers等人报道耳聋的学生中1.1% ～ 1.9% 患有Usher综合征[20]， 但在先天性聋儿患者中， 这个比例为3 % ～ 6%[21]。在其后的一篇文章中， Vernon等[18]统计了6 000例盲聋患者， 23% 的患者可以明确诊断为Usher综合征， 但研究者感觉可能有54% 的人符合诊断标准。他们同时提出： 4.4/100 000 的发病率过于保守， 其他的研究者也认为这个发病率可能被低估了[17, 18]。到专业中心进行人工耳蜗植入的重度或极重度语前聋患儿中，有超过10%的人患有Usher综合征Ⅰ型(48名连续患者中的5人)， 而这5人都有走路延迟的病史[22]。 Usher综合征的三个亚型得到普遍认可， 遗传学研究也在进行当中[23-38]。
Usher综合征Ⅰ型的标志是前庭系统的缺失，而前庭功能的缺失就与走路延迟或过分笨拙有关，尤其是在黑暗之中。根据儿童视力障碍出现的时间进程，可以区分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型通常在10岁以前出现夜盲的症状， 随后视觉敏感度下降， 并且在青年时期发展为眼盲。Ⅱ型视力障碍的发病时间在10 ～ 20岁之间， 功能尚可维持到中年。 Edward等人[39]支持下面的假设：Ⅰ型比Ⅱ型的视野缺损要重。 然而， 其他的研究并没有发现Ⅰ型和其他类型之间， 在视野缺损的进展和视力下降上有明显的区别[40-42](表7)。
屈光不正在Usher综合征中很普遍。Ⅰ型最常见的是远视， 不合并散光;Ⅱ型为近视; Ⅲ型为远视合并散光[42]。 在临床上的意义在于，屈光不正的诊断可能会掩盖Usher综合征的诊断， 因为可能会使眼科专业人员忽略了潜在的视网膜疾病这一Ulsher综合征的特征。
Usher综合征中与耳聋相关的病理改变包括： Scheibe内耳畸形， 耳蜗畸形， 耳蜗球囊发育不良，螺旋神经节退行性变， 耳蜗基底周血管纹萎缩。部分毛细胞完全变性。 可能有中枢性听力下降。
诊断
视力检查
评价视觉敏感度的试验包括： 选择性观察试验(Preferential Looking Test )和 婴儿视觉测试(Infant Vision Test)应用于婴儿视觉检查; Kay Pictures Test和Sheridan-Gardiner Test被广泛应用于语前儿童，也可以应用于聋儿检查; 眼底检查通常只由专业医师进行，以确定视网膜或视神经病变的存在， 患者年龄无限制。
怀疑Usher综合征时， 视网膜电描记法(ERG)是对聋儿非常必要的检查，即使在眼底镜检查时未发现异常的情况下也应进行。ERG由经过专门训练的专业人员进行， 在检眼镜发现异常前即能够反映外层视网膜细胞的功能缺陷， ERG能够代表从外层到中间层视网膜细胞的电生理活动。暗适应时的闪光ERG主要有三个成分： a， b， c 波， 加上一组振荡电位(a、 b波之间的一系列子波)。
绝大多数ERG遵循国际临床视觉电生理学会制定的标准。这些标准对配合的患儿能被接受， 在局麻下通过一个接触镜电极获得信号; 但对婴儿进行ERG信号采集时， 需要服镇静剂或麻醉， 且有角膜擦伤的风险。 基于此，皮肤ERG已经被广泛应用， 利用合适的刺激和信号叠加技术， 而无需让患儿服镇静剂。
尽管ERG在确诊婴幼儿Usher综合征中的敏感性和特异性还有待确定，但在聋儿眼病筛查中，作为最好的方法，仍得到大家普遍的认可，因为它能在眼底镜检查和视觉异常发生前提出警示[43]。
平衡试验
少儿往往不能配合传统的前庭功能试验，但新的方法，如视频眼震图检查(患儿坐在父母的腿上旋转， 进行眼震视频的检查)， 似乎是评价前庭功能的有效方法[44]。 对于那些不能配合转椅试验的儿童，可以应用比如快速洋娃娃眼动试验这类替代试验[45]。
筛查在幼儿中开展Usher综合征的筛查是可行的。在Mets等人的研究中[17]， 应用ERG诊断Usher综合征的最小患者的年龄是6个月， 有重度到极重度的耳聋，在2岁时接受了人工耳蜗植入。 而这个患儿在先前的眼科检查中， 包括眼底镜检查， 都表现正常。
对重度和极重度感音神经性耳聋患儿，明确有无Usher综合征的诊断是很重要的。早期诊断和及时干预对于完善交流技巧是至关重要的。 对于手语的使用者， 因为视觉障碍，就意味着要将手势转换为触觉语言方式。 为保持和完善口语技巧， 需要配助听器或进行人工耳蜗植入[17]。
让患儿家属充分了解相关信息， 为患儿目前和未来的需要， 和计划生育做好安排。相对而言，早期意识到眼盲的存在， 却可能忽略此前就已经出现的耳聋。 而且， 和所有的生理学检查一样，ERG也可能出现假阳性，因此在向患儿家属和保育员解释检查结果时，谨慎、 敏感以及经验就尤为重要。咨询和治疗需要多学科参与， 个体化， 并持续多年。
4 听力正常儿童眼病发生率
听力正常的儿童中眼病也是普遍存在的，具有潜在严重性， 但通常可以纠正。在美国， 视觉缺陷是第四大残疾， 并且是儿童的第一“残障”[46]。 一些研究报道， 在3 ～ 4岁有听力的儿童中， 弱视、 屈光不正和斜视的发生率在2.4% ～ 6.1% 之间 [47-55]。而在年长一点的儿童和青少年中，眼病的发病率逐渐上升， 达到12% ～ 32%[56-60]。
一项澳大利亚的研究[61]日前对1 002名4岁的幼儿进行了视敏度和斜视的筛查。 在这些孩子中， 7% 的人已经接受过了专业眼科医生的检查， 6.7%的人请眼科医生会诊(在这6.7% 中， 5.4%的人确认有中度的问题，即视力为6 / 12或更差， 或有斜视)。 在这5.4%中， 1.6%是新近发现的，而3.8%的人正在接受治疗。而另一个瑞典(Uppsala)的研究发现， 在7 173名4岁的儿童中， 4.2% 已知患有眼部疾病， 而2.4% 为新发现者(即视力为6 / 12或更差， 或有斜视)[62]。
Lim等人[63]估计在4岁到4.5岁之间的儿童中，屈光不正和弱视的发生率在16% ～ 26%之间。 1998年，一项德国的研究[64]发现， 在1 030名幼儿园儿童中， 眼病的发生率更高， 总计39% 的人具有一种或一种以上的眼部异常(21%的人视敏度下降， 4%的人有斜视)。也是这些德国的研究者在2年后又报道[65]， 在5 756名刚上小学的孩子中， 视觉异常的发生率高达41.7%(30.8%的人视敏度下降， 1.3%的人色觉缺陷， 0.3%的人具有严重的视觉缺陷)。
从上面提到的研究中我们可以清楚的看到， 听力正常和聋儿的眼病发生率波动范围很大。分析可能和以下因素有关： (1) 检查和评估方法不同; (2) 检查方法相同，判断标准不同; (3) 异常的定义不同; (4) 要评价的眼部疾病包含范围不同; (5) 评估儿童人员的专业不同; (6) 程序不同(问卷调查或访谈， 评估， 一级或多级会诊); (7) 检查设备不同; (8) 不同年龄的受检者; (9) 参加检查的儿童的比例不同; (10) 对于聋儿患者，耳聋程度不同， 是否合并其他疾病。
5 种族之间眼病发生率的差异
对2 229名8 ～ 16岁的新近移民到美国的学生研究后得出的临床数据表明， 亚洲人(主要是菲律宾人、越南人和中国人)与拉丁美洲人相比， 近视发生率更高， 视敏度下降者更多(P < 0.001)。这个样本人群总体的眼部健康情况与年龄相近的美国儿童非常相似，但是眼外肌失衡和色觉问题的发生率显著低于美国儿童[66]。
另一项亚特兰大的研究表明， 尽管包括耳聋在内的其他疾病都有种族和性别的差异， 但眼部异常的总体发生率在种族与性别之间无明显差异[67]。
6 聋儿眼病筛查的目的
聋儿眼病筛查的目的主要有以下几方面： (1) 尽早确认和治疗任何可以纠正的眼部疾病，主要是视敏度减退的疾病， 包括屈光不正、 斜视、 弱视、 白内障以及青光眼。(2) 确认以下疾病的存在， 如： 色素性视网膜病、视神经异常、 皮质功能异常。尽管这些疾病目前还无法治疗和纠正， 但这些疾病的诊断对指导正确的教育、 心理及遗传咨询至关重要。(3) 为患眼病的聋儿提供正确的康复和职业服务，为他们和他们的家人提供社会援助。
7 视觉筛查是否要重复进行
对于听力正常的儿童， Tuke[68]提出需要在5岁、 8岁、 11岁和14岁的时候对他们进行视力筛查。 屈光不正症状的难于预测和可校正的特点可以作为这种观点的依据。但是在这些年龄段对儿童进行视力筛查仍然广受争论。英国国家筛查委员会儿童组的报告指出， 没有足够的证据说明是否需要对超过入学年龄的儿童进行视力筛查。这个学会同时指出发放护眼传单应该比眼科检查更有意义。但是眼病筛查的公正和廉价， 使之能够用于所有儿童，尤其是那些对传单反响较少的偏远贫穷地区。
对于聋儿， Brinks等[69]报告在美国(Oregon)有63% 的出现过明显视觉异常的聋儿在过去两年中没有进行过眼科检查。这表明尽管家长和老师能够普遍认识到视觉对聋儿的重要性， 但视觉检查常常被忽略， 即使是对眼病严重的聋儿们。 所以， 正规的随访和持续的眼科复查对于聋儿是必须的，以保证他们能够应用有效视力培养交流技巧。
8 非专业医师在眼病筛查中的作用
哪种类型的专业人士(家庭医生， 儿科医生， 受过特殊培训的护理人员)更适合对年龄较小的儿童进行眼疾检查受到广泛的讨论。Welch等[70] 报告指出， 与没有受过培训的儿科医生相比， 受过专业培训的护理人员在儿童眼疾检查方面表现更为出色。作者指出儿童眼疾检查需要由眼科医师、 验光师， 或者至少由受过培训的护理人员来进行。Hutchison和Nicoll[71]建议非眼科专业人士进行的遮盖试验(用于检查斜视)只有在斜视症状明显， 检查并非必要的时候才可信。 但是Robinson等[72]建议， 对于学龄前儿童的视力筛查可以由社区护士有效的完成。在Kasmann-Kellner和Ruprecht [65] 的研究结果中，视敏度检查由儿科医生和社区卫生工作者完成，假阳性率约为21%(超过1/5的病人被错误的诊断为具有眼疾)。 Lim等 [63] 强调在非专业人士参与视敏度检查时转诊标准的重要性， 尤其在涉及斜视时， 人员需要系统培训。
Snowdon和Steward-Brown [73] 开展了一个前瞻性对照试验和16个回顾性试验研究(观察性研究和调查统计)， 比较不同的视觉筛差项目的专业性和有效性。他们指出， 与全科医生和保健人员相比， 斜视矫正项目的筛查在项目效果和正确预测率上都更高。平均筛查纳入率(uptake rate)为64.8%，平均转诊率是6.7%， 而在一般体检中仅为3.9%。在专业眼病筛查中有效预测率范围为47.5% ～ 95.9%， 而在一般体检中仅为14.4% ～ 61.5%。
鉴于眼病筛查正由各种不同类型的非专业人员进行，而视力对于聋儿又至关重要， 因此对于聋儿的眼科检查必须由专科医生来完成。眼科医生需要用带状视网膜检影法(检查屈光不正)， 用眼底镜检查视网膜病变或视神经异常。 视轴矫正师进行视力检查，立体视觉检查和眼球运动检查。理想情况是所有的诊断(包括ERG) 需要在将负责受检儿童诊治的小儿眼科医师的指导下完成。
9 学龄前儿童眼病筛查有效性的循证医学证据
在进行任何疾病的筛查项目之前，必须考虑如下原 则 [74] ： (1) 要充分熟悉疾病的自然史， 由潜伏期到症状出现的过程。可在潜伏期或者发病早期查出。(2) 诊断： 需要有可用、 安全且病人能够接受的合适的诊断方式。需要有基于试验结果和国家标准的合适的共识。 (3) 治疗： 需要有可用且可靠的方法， 对确诊为这类疾病或出现早期症状的病人进行治疗， 同时还需要有治疗设备。(4) 费用：对该病进行诊断和治疗的花费应该与病人总医疗费用平衡。
为判断学龄前儿童视觉筛查是否满足上述原则， Snowdon和Stewart-Brown[73]对学龄前弱视、 屈光不正和斜视筛查文献研究进行了系统评价。虽然有超过5000个研究结果同这个主题直接或间接相关， 但没有任何研究以建立3 - 4岁儿童这种疾病的自然史为目的。其他研究提供的自然史数据表明轻度弱视可以自动好转。为研究治疗的有效性， 文献中存在五个随机对照试验和六个非随机前瞻对照试验， 但是没有任何结果比较治疗和不治疗的差别。而且绝大多数研究在方法上都是有缺陷的。
这项系统评价[73] 表明有关弱视、 屈光不正、 斜视的自然史， 所造成的残疾和治疗效果的高质量研究结果还很少。鉴于所筛查的这些疾患状(弱视， 屈光不正， 斜视)的致残、疗效方面尚缺乏可靠的循证医学证据， 所以应开展对3到4岁儿童的这些方面的全国范围的筛查。
在这个系统评价之后， Clarke等在2003年 [75] 发表了一项治疗学龄前儿童单侧视觉缺陷的随机对照研究结果， 结论是对视敏度很差的儿童治疗是值得的， 但是对于轻微(6/9 ～6/12)一侧视敏度下降的儿童， 疗效甚微[75]。但Dutton 和Cleary [76] 指出从Clarke研究不应该得出视敏度为6/9 ～ 6/12的儿童不需要筛查和治疗的结论， 因为所采取的治疗是基于可接受的传统的方法。是否可以通过改善我们的治疗方法以取得对这类人群的疗效的改善呢?这可能是一个备选方法。治疗弱视的传统原则一般是越接近正常视力， 采取越少的治疗措施[76]。但还有一些研究指出为重建双眼注视， 对症状较轻的患儿也要采取较多的治疗措施[77]。另外， 来自以色列的大样本研究表明曾经经过弱视筛查和治疗的8岁儿童出现眼病的概率为1%，而同年龄段未经治疗的患儿眼病发生率为2.6%[78]。这个问题争论仍然很多，更多更好的研究结果有望在近几年出现。
间接证据表明眼病筛查的有效性
Feldman等[79]比较了受过筛查的患者群和未受筛查的患者群， 发现在初次检查之后的6 ～ 12个月， 前者出现眼疾的比例比后者低50%， 出现中度或严重眼部疾病的比例低79%。但Ingram [50]却发现非常不乐观的结果： 在3.5岁的儿童中，仅有70% ～ 75% 曾进行过眼病筛查; 有视觉缺陷的儿童中有33% 未被筛查发现。 Lim等 [63] 认为即使误检率较高， 但是对4 ～ 4.5岁的儿童进行眼病筛查是有效的。
Kvarnstrom等[80] 对3 126名1982年生于瑞士三个城市的儿童进行研究。由出生到10岁期间对这些儿童进行随访，在4， 5.5， 7， 10岁分别对他们进行视敏度检查。 屈光不正和轻微斜视主要是通过在4岁时进行视敏度检查发现的， 而大多数明显的斜视在4岁之前就发现了。通过这种筛查和随后的诊断和治疗，深度弱视的发生率由2% 降低到0.2%。作者得出的结论是筛查对检出眼病还是很有效的， 与未经筛查的人群相比， 弱视的发生率被显著降低。
这些结果提醒我们， 虽然循证医学在临床实践中是重要的， 但是如果某项措施还缺乏有力证据并不意味着存在有力证据来反对这项措施， 甚至将其放弃。加拿大和美国政府部门通过对相关文献的考察， 都公布了对学龄儿童视力筛查项目的态度，只要确切的支持或反对的流行病学证据还不充分， 这些项目就将会持续进行， 直到对预先查出学龄前儿童和学龄儿童的视觉缺陷的价值有了更好的了解[72]。
10 早期眼病筛查的有效性对聋儿是否具有相同意义
聋儿中出现视觉异常的比例高达50%， 而即使在医疗保健完善的国家中， 很大一部分聋儿的眼疾都被漏诊了。对聋儿的视觉筛查表明， 超过40% 的眼疾在筛查之前都没有被发现[81]。最近英国的一项研究表明， 聋儿的视觉障碍中有48% 是直到筛查时才被检查出的[10]。而聋儿比正常儿童更加依靠视觉辅助来学习语言。这些原因使得英国国家筛查学会儿童分会在2000年5月提议，聋儿或者有其他残疾的儿童需要将专业的眼科检查作为常规(推荐由眼科医生或视轴矫正师进行检查)。
虽然3.5岁是对大多数儿童进行传统眼科检查和获得可靠结果的最早时间， 但是其他一些检查方法如ERG可以对更小的儿童或婴儿进行。与屈光不正不同， 一些更为严重的眼科疾病需要更早时期开始治疗。Regenbogen和Godel[82]报告了先天性风疹的病人由于白内障诊疗过晚导致的视力改善困难的病例。哪项检查需要进行， 以何种顺序进行仍然是讨论中的问题。但是相比较而言， 婴儿早期听力筛查项目已经在各国广泛进行。
11 聋儿眼病筛查或聋盲儿童听力检测的特殊考虑
11.1 聋儿眼科检查
可以对聋儿进行全面的眼科检查(包括视网膜和视神经检查， ERG和EOG) ，利用聋儿喜欢的交流方式， 让家长或者儿童熟悉的医务人员陪同在暗室中完成检查[83]。但是很多眼科保健人员在聋儿眼病的检查方面设备不足， 标准的检查常常是不恰当的， 需要较灵活的检查方式来获得较准确的视觉反应。而且这些儿童可能没有在候诊室等待的耐心或者需要较长的检查时间[84]。
为婴儿、有语言障碍的儿童和成年人设计的选择性观察检查法主要依靠检查者对病人视觉反应的观察， 而不是通过问答方式。商用的婴儿视觉测试系统对此做了一些变化，它在一个半暗的屋子中放置一个带背光的目标。这种设备消除了外部干扰，提供光刺激，红色的光环和提醒用的蜂鸣器。 有时在教室或家里对儿童进行视觉检测能够取得最好的效果， 因为可获得儿童实际生活环境中的检查结果，并能够得到儿童更好的配合。
有其它功能障碍的聋儿可能很难合作， 这时需要特殊的视觉评估测试， 比如改进的看球记分测试法来测试远距离视力， 小珠测试方法来测试近距离视觉(注视40 mm距离外的一个小珠)[86, 87]。
视觉感知不足方面的研究还很少， 但是这种疾病对聋儿非常重要， 因为可能会影响他们的学习和对手语的接受。甚至这种疾患的发生率被严重的低估了。Miller和Peck[83]评估了170名盲聋患者(3个月到22岁)，并且发现26% 存在大脑皮质性视觉损伤。一些检查方法被用于鉴别弱听患者的视觉感知不足问题[88]。
Jacobsen等[89] 强调了为每位聋儿或者有其它功能障碍的儿童安排特殊检查和足够的检查时间的重要性。这项研究评估了12名多种功能障碍的儿童，包括被诊断为聋盲的认知障碍患者的视敏度。通过特殊检查， 12例中的8例得分在法定的失明标准之上， 12例中的6例视敏度有不同程度的减退到接近正常。所以临床观测和一般的视觉检测并不足以评估多种功能障碍的儿童的视力， 因为这些方法可能低估了患儿的视觉能力， 从而剥夺了他们获得适当康复和可能对残余视力的有效使用。
ERG提供视网膜功能方面的信息。可以通过皮肤电极在年轻病人中使用。也可以和视觉诱发电位结合以获得对视觉通路的更好的评价。
一些更新的方法，如计算机程序和影像扫描设备可能应用于这个领域，并且正在研发中[90-93]。未来主观视敏度检查很可能被更为快速、 客观的屈光不正和眼位检查所替代[72]。
11.2 视觉障碍儿童的听力学检查
客观听力检查， 比如耳声发射和脑干诱发电位，在评估儿童听力阈值中起了巨大作用， 甚至是在患儿无法配合的情况下也可以开展(有时需要服镇静剂)。对患有眼病的聋儿患者， 无论其是否伴有其他疾病，依赖于视觉强化的行为测听可能不可行。 因此，其他方法， 比如喷气控制测听术可以考虑应用(气流持续0.9s， 喷到脸颊、 鼻子、 眼角、 或脖子; 强度被调节为能引起一个清晰的防御反应， 如眨眼或转头，从而代替视觉刺激物)[94]。
另一个评价伴发眼病或其他残疾的聋儿残余听力的方法为伴/不伴有听觉强化的交替反应选择试验。绝大多数“不能检查”的儿童都作出了有意义的反应，不能被这个替代试验评估的盲聋患儿的数目非常小， 即使这些孩子有严重的认知障碍[95]。
很多条件化方法在这篇文献中也有所描述。 Goetz等[96] 提出了患有严重的多种残疾的盲聋患儿听力评价和程序指南。这个程序使用了运动反应和视觉强化定位。其他的强化方法包括特质地异性的织物、 震动、 光线、 表扬、 果汁、 食物， 有趣的玩具， 或者上述因素的组合，这些都能够保持较高的反应率[97]。
12 每一个患眼病和听力问题的孩子都是与众不同的
听力和视觉损害的不同(程度、 视野、 管状视野、 外周或中枢性的盲点、听力和视觉障碍发作、 进行性或是急性发作)， 是每一个盲聋患儿与众不同的标志。 是否能被特殊的社群接受主要是由每个孩子的特征决定的。比如：一个先盲后聋的人就不会被聋哑社群接受[98]。而且， 很多盲聋患儿同时还具有身体、 情感和认知障碍。 Fortnum 和Davis开展了一项大型的回顾性流行病学调查[99]， 听力较好的一侧耳朵的听力损失在40 dB或40 dB以上的患儿中， 39%的人患有其他疾病。
每个孩子在家庭、 学校或小环境当中的情感需要可能差别很大， 接受和融合的程度也不一样。 因此很明显的是， 变量的可能组合很多，使每一个孩子与众不同、 独一无二， 意味着筛查、 治疗、 教育和援助应该灵活，针对特定的患儿的需要。
每一个孩子接受全面检查对于准确准确测定其听力和视觉敏感度是至关重要的。感觉潜能的每一个因素都要确认和开发，这才符合患儿的利益。两个人感觉能力之间最小的差异，都可能产生他们功能水平的全部差异。因此，对于这些孩子的严谨的评估和适当的康复对策的修正是非常重要 的，这样能够提高他们的生活质量，帮助他们达到全部 潜能[100， 101]。
相关专业人员之间的紧密配合是至关重要的， 无论它涉及哪一方面： 眼镜和助听器的选配， 外科手术，人工耳蜗植入， 平衡功能康复， 或心理支持治疗。这在求学期间尤其重要， 这个时期最具挑战性， 接触各种各样的教育课程，这对开发孩子的全部潜能至关重要。
13 父母作为参与者
1984年， Lambert等人[102]就提出， 父母的充分参与对患儿的保健是必要的。 筛查活动并不总是被患儿父母和保育人员认为非常相关而接受， 而且被很多人忽视。如果家属在康复过程中不积极参与， 任何筛查方法的全部潜能都无法发挥出来。
然而， 盲聋患儿的父母可能遇到各种各样的问题，影响与专业医师的关系和患儿接受的诊治的质量。Hall指出50%的患儿家属对其所接受的多专科服务不满意[103]。主要的问题有： 信息的缺乏，机构之间的交流问题， 缺乏所有机构通用的记录， 并因此而重复进行检查， 作出诊断后缺乏主治人员， 父亲们仍然脱离于这个服务网络。很多问题可以通过相关机构加强交流， 提供方便患儿和家长的服务来解决。
1991年SENSE(国家盲聋和风疹协会)展开了一项调查，就盲聋患儿所接受的卫生和社会机构的服务征求患儿家属的看法[104]。总体而言， 对于诊断过程和专业人员处理问题的方式存在很大的不满。主要反映在以下几方面： 获得明确的诊断; 获得能够理解的信息; 诊断后缺乏随访和对家庭的援助; 需要更好的教育方面的援助和引导
14 结论和建议
1. 关于聋儿及其眼病的文献中循证医学证据的总体质量不高，这就要求需要有设计良好的研究来探讨流行病学、检查方法、 筛查、 结果及处理措施。而且， 需要探讨专业人员与盲聋患儿及其家属的交流方式。
2. 聋儿眼病的发生率非常高， 大约40% ～ 60% 的患儿有一种或一种以上的眼病， 但往往很多年不被发现。
3. 聋儿患眼病往往严重影响交流技巧的获得，因为聋儿需要更多的依赖视觉功能以认识周围的世界。
4. 对聋儿进行眼病筛查目前还是一个争论的话题， 主要的争议还是集中在权衡资金投入与筛查效益。
5. 担心聋儿眼病筛查的效益是没有根据的,因为聋儿眼病发生率很高，和视觉对于培养交流技巧至为重要。
6. 一旦耳聋的诊断成立，无论年龄大小，专业的眼科检查应立即开展， 而且可能需要在随后的随访和复查中重复 进行。
7. 患儿家属应该通过与相关的专业人员讨论， 被告知筛查过程的实质， 并通过不同形式、各种特殊人群的语言给予正确的信息。
8. 进行筛查的专业人员应该熟悉患眼病的聋儿的需要，并且要敏感地觉察到儿童交流的需要，尤其是进行小儿行为测试时需要患儿配合。提供方便家庭的服务是至关重要的。
9. 尽管视轴纠正师能够开展绝大多数心理物理学检测(视力和立体视觉检查， 眼球运动检查等等)，仍然需要全面的眼科检查， 包括： 裂隙灯显微镜检查， 带状视网膜检影法， 直接和间接检眼镜检查， 眼内压测定等等。视网膜电流描记也经常被用来确认Usher综合征的存在。
10. 对于双重感觉缺陷的儿童，需要进行连续的听力检测以监测听力， 完善助听器的使用，对有需要的儿童应即时转诊进行人工耳蜗植入。
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