脊索样脑膜瘤1例并文献复习

　　作者：陆忠华　　作者单位：山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉-头颈外科， 济南 250012

　　【关键词】 脊索样脑膜瘤 蝶窦

　　1.1 临床资料 患者男，52岁，因头痛伴左眼视物模糊半年余入院;患者于半年前无明显诱因出现头痛不适，时轻时重，并伴有视物模糊及复视，症状可自行缓解，但反复发作;曾在院外行神经营养药物治疗，效果不好;否认头颅外伤、放射治疗史。

　　1.2 检查 在山东大学齐鲁医院经神经系统及眼耳鼻喉专科检查未见明显阳性体征，血常规检查未见异常情况。行头颅MR，颅底斜坡上部可见一不规则等T1略长T2肿物，范围约2.5?cm×3.3?cm×3.6?cm，其内可见多处短T2信号影。肿物向上突破鞍底并累及垂体左侧，向前突入蝶窦，向后突入桥前池，向左上累及左侧海绵窦并包绕颈内动脉海绵窦段。GdDTPA增强扫描，肿物呈不均匀强化明显。MR诊断：斜坡及鞍区肿瘤①脊索瘤?②垂体瘤向下生长。

　　为进一步明确诊断，经与神经外科会诊讨论决定，由耳鼻喉科行鼻内镜手术经蝶窦取活检送病理检查。

　　1.3 手术 于全麻鼻内镜下进行。切除左侧中鼻甲后下1/3，经左侧蝶筛隐窝找到左侧蝶窦口后予以扩大，见肿瘤占据左侧蝶窦腔大部分，呈暗红色，表面不平呈乳头状，质地脆，触之出血不多。术中切除窦腔内的大部分肿瘤组织后见蝶窦后上壁及外侧壁缺损，肿瘤经此与肿瘤颅内部分相通。术中快速冰冻切片病理示蝶窦恶性肿瘤。考虑肿瘤累及海绵窦并包绕颈内动脉海绵窦段，彻底手术切除肿瘤的可能性不大，故终止手术。

　　1a： 水平位MR示颅底不均匀明显强化肿物并侵入左侧蝶窦;

　　1b： 冠状位MR示肿物占据左侧大部分的蝶窦腔，累及左侧海绵窦并包绕颈内动脉海绵窦段

　　2 结 果

　　术后病理诊断为蝶窦脊索样脑膜瘤(低度恶性)，免疫组化报告示：瘤细胞角蛋白CK(+)，S100蛋白(-)。患者术后出院行放射治疗，现随访中。

　　3 讨 论

　　脊索样脑膜瘤是一种特殊类型的脑膜瘤，世界卫生组织(world health organization, WHO)将其归为非典型脑膜瘤的一种[12]，临床比较罕见，大约占脑膜瘤的0.5%～3.0%不等。相关文献报道较少见，多为病例报告，Connors[3]在1980年首次报道1例后世界范围内才陆续见相关报道，总数并不多，Couce等[4]于2000年曾有一篇42例脊索样脑膜瘤的临床病理分析论著。

　　大多数报道[58]认为该病在青少年多见，但是Couce等[4]则认为该病成人多见，中位年龄位47.4岁，男女发病比例上约1∶1，本例患者为成年男性。多数文献认为该病的发生与染色体的易位有关，并为染色体检测及荧光原位杂交等所证实，Glasier等[6，9]报道4例中有2例出现22号染色体的中间缺失，本病具有侵袭性[10]，其临床表现主要是原发肿瘤在局部占位引起的相关症状，如在颅内部位可引起偏瘫、癫痫、头痛、复视、视力下降等，并可向周围扩展而引起相关临床表现(海绵窦、蝶鞍、鼻腔、鼻窦、内耳、中耳、眼眶部位等)。本例患者肿瘤位于颅底的斜坡及鞍区，累及左侧海绵窦并破坏颅底骨质侵入蝶窦，故患者有头痛、视物模糊及复视等症状。

　　脊索样脑膜瘤患者常合并有卡斯特尔曼代病(Castleman disease)、多克隆丙种球蛋白血症、低色素小红细胞性贫血及发育障碍等，Kepes等[7]报道的7例中，临床都伴有贫血和发育障碍。Kleihuer等认为多克隆丙种球蛋白血症和(或)贫血与该肿瘤复发有关，而肿瘤被完全切除上述合并症则可完全或部分自行恢复[1113]。

　　脊索样脑膜瘤的诊断在影像学检查上主要依靠MR检查，肿瘤常呈等T1长T2信号，并可被显著强化，故应注意与海绵状血管瘤、纤维瘤、神经纤维瘤及其他类型的脑膜瘤鉴别[6，14]。确诊主要依赖组织病理学及免疫组织化学检查，在组织病理学表现上脊索样脑膜瘤有特征性改变，显微镜下既有脑膜瘤的典型表现，又有从10%～90%多少不等量的组织在镜下可见瘤细胞间物质粘液样变，在粘液样背景中可见瘤细胞呈簇状、索状排列的空泡细胞，外观呈“液滴样”细胞，类似于脊索瘤，其免疫组化标记：没有上皮细胞膜抗原、细胞角化素的强烈反应，仅半数S100蛋白染色(+)[11，1516]，根据上述病理学特点需要与蝶枕/鼻部的脊索瘤、黏液软骨肉瘤、转移性黏液腺癌等鉴别，特别值得一提的是第三脑室脊索样胶质瘤，其镜下可见上皮样肿瘤组织呈巢状和交叉的带状排列，间质明显粘液样变，免疫组化：GFAP(胶质细胞酸性蛋白)弥漫阳性[17]。

　　对于脊索样脑膜瘤的治疗，综合文献报道手术切除乃是首选治疗方式，手术原则与一般肿瘤基本一致，即完整、彻底一次性切除，而对于未能完整切除的均在术后长短不等的时间复发。对于不适合手术、手术无法彻底切除或术后复发的病例，可以选择立体定向放射治疗、栓塞疗法、放射治疗以及药物治疗等[18]。本瘤有良恶性之分，少数病例瘤组织可去分化，转变为高度恶性，这种情况下预后差[15]。本例患者病史半年，就诊较晚，病理提示恶性，颅底原发肿瘤巨大，且累及海绵窦并包绕颈内动脉海绵窦段，导致无法手术彻底切除，预后差。因此，早期发现、早期治疗能够提高脊索样脑膜瘤患者的生存率。

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