脑桥中央髓鞘溶解症11例临床分析
发表时间：2009-12-28 浏览次数：752次
脑桥中央髓鞘溶解症11例临床分析作者：廖裔学，覃成杜，阮海林，曾鸿毅 作者单位：545002广西柳州钢铁（集团）公司职工医院（廖裔学，覃成杜）；柳州市工人医院（阮海林）；柳州市人民医院（曾鸿毅） 【关键词】 溶解 我院2000年1月～2006年11月收治11例脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）患者,现分析如下。1 临床资料 1.1 一般资料 本组男5例，女6例；年龄20～78岁，平均41.5岁。病程3～45 d,平均14 d。有肺癌转移放疗和化疗史3例，慢性酒中毒2例，肝移植术后2例，垂体瘤术后尿崩症2例，糖尿病肾病1例，神经性厌食症1例。 1．2 临床表现 急性起病9例，亚急性起病2例；四肢瘫痪9例，延髓麻痹9例，意识障碍7例，精神异常6例，癫疒间发作3例，尿失禁2例，眼球运动障碍和瞳孔光反射异常1例。血钠降低（115～130 mmol/L）9例，升高1例。有快速纠正低钠血症史6例。 1．3 影像学检查 本组患者共进行16次头颅CT检查，仅1例发现有脑桥基底部低密度。4例在发病7 d内、7例（3例7 d内MRI无异常）在7～14 d颅脑MRI检查发现脑桥基底部长T1、长T2信号，7例还显示脑室旁白质、小脑、纹状体、丘脑、内囊、皮质下脱髓鞘病灶。 1．4 治疗与预后 经积极治疗原发疾病，缓慢纠正电解质紊乱，控制脑水肿，应用肾上腺糖皮质激素及支持对症治疗后，存活8例，其中2例恢复独立生活能力，6例遗留四肢瘫痪、吞咽困难和构音障碍；死亡3例（均为肺癌晚期广泛转移）。2 讨论 CPM病理特点为脑桥基底部的中央孤立性对称性分布的髓鞘脱失。其病因最多是各种原因导致的水、电解质紊乱（特别是低钠血症）及有快速纠正低钠血症史，其次是慢性酒中毒、肿瘤晚期、垂体功能不全、肝移植术后、神经性厌食、糖尿病肾病等。与国外以慢性酒中毒为主不同［1］ ,本组有低钠血症9例，快速纠正低钠血症史6例,慢性酒中毒、肝移植、尿崩症各2例，糖尿病肾病、神经性厌食症各1例。CMP发病机制目前尚不十分清楚，一般认为与脑内渗透压平衡失调有关。快速纠正慢性低钠血症时，由于Na+、K+以及有机溶质不能尽快进入脑细胞，可能引起脑细胞急剧缺水，导致髓鞘和少突神经胶质脱失。 CPM 临床特点是在慢性消耗性疾病、营养不良或（和）水电解紊乱（特别是低钠血症）的基础上急性发病，主要出现脑桥受损的表现。常见肢体瘫痪、延髓麻痹、昏迷、精神异常、癫疒间样发作、尿失禁等。本组肢体瘫痪和延髓麻痹的比率比以往报道相对较低，而精神、行为异常相对较高［2］，可能与病例数较少有关，也可能与脑桥外（特别是皮质下）的脱髓鞘病变有关［3］。脑CT检查对CPM的诊断意义不大，本组11例共做16次脑CT，仅1例发现脑桥基底部病灶。MRI检查对本病有确诊意义，其典型表现为脑桥基底部中央对称性蝴蝶样长T1、长T2信号，无水肿及占位效应。本组患者MRI检查均发现脑桥基底部对称性长T1、长T2信号，同时发现脑室旁白质、小脑、丘脑、内囊、皮质下髓鞘溶解病灶7例（63.6%），表明脑桥外髓鞘溶解也比较普遍。病初脑MRI正常亦不能排除CPM，本组有3例在发病1周内MRI检查为正常，1～2周后复查MRI发现脑桥基底部病灶。其原因是CPM早期，脱髓鞘病灶尚未完全形成。而检查过晚，病灶已修复，MRI阳性率也会明显降低［3］。故MRI表现不典型或阴性时，应在低钠血症纠正后第10～14 d再复查脑MRI。【参考文献】 ［1］Lampl C, Yazdi K. Central pontine myelinolysis［Ｊ］.Eur Neurol，2002，47：3. ［2］汪凯，王长表，孟玉，等．桥脑中央髓鞘溶解症：附3例报告［Ｊ］．临床神经病学杂志，2003，16：115. ［3］刘雁，董为伟，刘勇，等．脑桥中央髓鞘溶解症五例临床分析［Ｊ］．中华神经科杂志，2001，34：326.
