56例儿童单耳感音神经性聋听力学分析
发表时间：2011-06-29 浏览次数：489次
作者：彭淑昆，李书聆 作者单位：650032 云南昆明，昆明医学院第一附属医院耳鼻喉科
【摘要】 目的 探究儿童单耳感音神经性聋病因及发生机制，旨在减少该病发生率，提高儿童健康状况。方法 回顾性总结56例年龄在5~16岁单耳感音神经性聋儿童的听力学检查结果，并对其病因进行相关因素分析。结果 (1)56例患儿脑干诱发电位(ABR)结果提示听力损失均大于70 dB(HL)。(2)声阻抗鼓室图呈A型图，镫骨肌反射不能引出。(3)纯音测听中高频阈值大于70 dB(HL)或听力消失。结论 造成儿童单耳感音神经性聋的病因目前尚不明确，可能与病毒感染、前庭导水管受损、遗传因素等相关;儿童单耳感音神经性聋不易被早期发现，而延误诊疗时期，因此，患儿听觉恢复效果不佳。
【关键词】 单耳感音神经性聋，儿童，听力学分析
儿童单耳感音神经性聋在耳科疾患中较为普遍，严重影响儿童学习及生活质量。现对56例到我科就诊的单耳感音神经性聋进行听力学分析，旨在探究该病发生原因，减少其发生率，提高儿童健康状况。
1 资料与方法
1.1 一般资料 全部病例来自1998~2004年到耳鼻喉科就诊的56例单耳感音神经性聋儿童，病因及发生时间不清楚，或自己在打电话时发现听力困难，父母陈述应答迟缓。男33例，女23例。年龄最小5岁，最大16岁，平均10.5岁。
1.2 检查方法 56例儿童均采用Nicolet Viking Quest听性脑干诱发电位仪、Madsen 901声导抗仪、Madsen 922纯音测听仪进行听力学检查。
2 结果
56例患儿单耳听力损失均为中重度，其中，右耳听力损失29耳，左耳听力损失27耳。脑干诱发电位(ABR)结果显示：56例患儿听力下降均大于70 dB(HL)。声阻抗鼓室图呈A型图，蹬骨肌反射不能引出。纯音测听中高频听阈大于70 dB(HL)或听阈消失，既往病史中曾患过腮腺炎4例，左侧面瘫1例，右耳跌伤1例，其余50例无诱因。
3 讨论
造成单耳感音神经性聋的病因目前尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫性疾病、前庭导水管受损及膜迷路破坏等因素相关。本组56例患儿中腮腺炎4例，据Lindsay报道，腮腺炎病毒侵犯内耳后可发生螺旋器变性，血管纹萎缩及覆膜卷曲等，病变在耳蜗基底膜外明显，耳聋常为永久性耳聋，单侧受累多见，也有波及双侧[1]。国外学者报道了从人内耳外淋巴液中分离培养出巨细胞病毒与腮腺炎病毒，并用血清转化法证明活动病毒的感染存在，从脑脊液中发现疱疹病毒，不少患者血清巨细胞病毒、疱疹病毒及其他病毒的抗体滴度增高，为病毒感染致聋提供了一定的依据[2]。本组1例左侧面瘫引起左耳听力极重度损失，其发生与听力障碍相关因素近年来国内尚未见报道，其病因有待进一步探讨。1例右耳跌伤后听力明显下降，可能因耳蜗基底膜或Reissner's膜先天性薄弱而引起耳蜗内膜破裂，使内外淋巴液混合，高渗的蛋白质从内淋巴囊反流到蜗管，造成高渗液损伤神经上皮有关[3]。大多数学者认为大前庭导水管致突发性听力下降的病因是先天性内耳发育不良，前庭导水管在发育过程中异常扩大所致，当颅内压增高或作重体力活时，内耳压力随着迅速增大，而导致内耳受损、听力下降[4]。近年来一些研究认为50%先天性感音神经性聋与遗传有关，而其中近半数与连接蛋白26基因(Cx26)相关，研究资料表明：Cx26双等位基因突变可能是引起感音神经性聋的病因，并提示感音神经性聋在评估中应进行Cx26突变测试[5]。
由于单耳感音神经性聋不易被发现，经常被患儿及家长忽略，而延误诊疗时期。因此，在各社区应积极推广新生儿听力筛查，定期定点对儿童进行听力学检查，尽量做到早期干预、早期诊断，并为患儿提供治疗方案，保护好健侧耳，提高患儿学习及生活质量。
【参考文献】
1 张丽新，王丽欣.流行性腮腺炎合并神经性聋7例.沈阳医学院学报，2002，4(2)：99.
2 马崧，史保轩.小儿突发性耳聋11例.实用儿科临床杂志，2002，17(4)：385-386.
3 孙国超，张海静.大前庭导水管综合征及其影像学表现.临床放射学杂志，2003，22(5)：421-422.
4 徐学东，刘伟.突发听力下降的大前庭导水管综合征1例.听力学及言语疾病杂志，2003，11(1)：75.
5 丁彭，郑春泉.感音神经性耳聋与连接蛋白26基因的关系.国外医学·耳鼻咽喉科学分册，2002，26(6)：362.
