儿童胆脂瘤型中耳炎的临床分析

　　作者：高蓉 孙越峰   作者单位：310003 浙江杭州，浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉-头颈外科

　　【关键词】 儿童 胆脂瘤型 中耳炎 临床分析

　　胆脂瘤型中耳炎易引起耳聋和多种颅内外并发症，造成严重后果，应尽早手术治疗。儿童患者临床表现复杂，不同于成人，早期诊断往往比较困难。本次研究对26例儿童胆脂瘤型中耳炎进行回顾性分析，探讨儿童胆脂瘤型中耳炎的临床特征，总结诊治经验。现报道如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 选择2003年6月至2008年1月浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉—头颈外科胆脂瘤型中耳炎患儿26例，均经临床诊断和病理证实。其中男性23例、女性3例，年龄2岁9月～17岁8月，平均年龄(8.65±3.77)岁。左耳16例、右耳10例。发病年龄：1岁以内4例、1～2岁3例、3～7岁12例、7岁以上7例。病程20 d～11年，其中2年以内14例、2年以上12例。主要症状：耳道流脓24例、听力下降15例;两个症状均有者14例;流脓患儿中18例为间歇性、15例有奇臭味、8例其诱因常为急性上呼吸道感染。伴随有耳痛5例、耳鸣3例、耳周肿胀2例、头晕1例、头痛1例、轻度面瘫1例、先天性外耳道闭锁1例。

　　1.2 方法 清理外耳道后使用电耳镜检查鼓膜，不能窥见鼓膜者选用双目显微镜下(由瑞士Leica Microsystems生产)行外耳道肉芽摘除后进一步检查鼓膜，观察鼓膜完整度及穿孔位置。行纯音测听或听性脑干反应检测听力，行颞骨CT检查。所有患儿均全身麻醉，在双目显微镜下电钻手术治疗，根据胆脂瘤病变范围、咽鼓管情况及听骨链受损程度而定手术方式。24例均行开放式鼓室成形术伴乳突根治术(canal wall down mastoidectomy with tympanoplasty, CWD)。1例行鼓膜切开、鼓室胆脂瘤切除术，1例行开放式乳突根治术。

　　2 结果

　　2.1 术前检查 外耳道检查：发现脓液24例、肉芽11例、外耳道闭锁1例。鼓膜检查：发现18例鼓膜表面肉芽生长3例，其中脐部1例、紧张部后下象限1例、松弛部1例。咬除肉芽后发现其已穿孔。检查鼓膜完整2例、穿孔23例。穿孔位置：包括紧张部12例、松弛部9例、松弛部和紧张部2例。鼓膜穿孔处见白色或淡黄色胆脂瘤上皮翻出者15例、鼓膜表面内芽生长3例，咬除后发现其已穿孔。听力检测：11例行纯音测听或听性脑干反应，结果正常1例、传导性聋8例、混合性聋2例。影像检查：24例行颞骨CT检查，中耳乳突胆脂瘤16例、颞骨骨质破坏14例、中耳乳突炎症8例。

　　2.2 术中情况 1例行鼓膜切开、鼓室胆脂瘤切除术，见鼓膜内壁贴了一层白色胆脂瘤样膜状物，鼓室内无其余胆脂瘤，术后诊断为早期胆脂瘤型中耳炎。1例行开放式乳突根治术，见乳突腔内胆脂瘤，鼓室内无胆脂瘤。余24例行CWD。乳突分型：分别为气化型13例、板障型2例、硬化型3例、混合型7例。听骨链情况：分别为完整7例、受累破坏18例、其中完全缺失2例。胆脂瘤上皮和/或肉芽组织累及范围：分别为巨大瘤腔4例，鼓窦18例，上鼓室17例，中、下鼓室13例，后鼓室11例，咽鼓管鼓口4例，椭圆窗和圆窗4例，鼓膜张肌2例，外半规管2例(1例有瘘口取颞筋膜封闭，另1例伴骨质破坏)。咽鼓管鼓口另有2例被上皮封闭。胆脂瘤侵袭破坏鼓室及周围结构：外耳道骨质破坏3例、乙状窦表面骨质破坏4例、鼓室盖骨质破坏4例、外半规管骨质破坏1例、鼓室下壁骨质缺失1例、面神经骨管缺失4例、锥隆起及匙突均蚀失1例、鼓膜张肌缺失1例。另外7例鼓膜明显内陷，导致鼓室腔狭窄。

　　2.3 术后情况 所有患儿随访4～54个月，均无新发面瘫、眩晕、耳鸣等并发症，经病理证实均为胆脂瘤病变。2例CWD术后再次流脓，再发率8.33%，出现时间为术后4个月、42个月，再发部位1例为上鼓室，另1例为后鼓室、上鼓室前部(鼓膜张肌管上方)及鼓膜张肌周围，均行鼓室成形术后无再发。

　　3 讨论

　　儿童胆脂瘤型中耳炎分为先天性和后天性两种。先天性胆脂瘤早期无症状和体征，其发现或是在偶然检查和因其他疾病行耳部手术时，或是当胆脂瘤逐渐增大、破坏，引起鼓膜穿孔，进而导致感染及其他并发症，此时的临床表现与后天性胆脂瘤很难区分。虽然本次研究的患儿以反复流脓、鼓膜穿孔为主，但年龄小，病史短，而病变范围广、破坏多，故在病因诊断上全部考虑为先天性胆脂瘤型中耳炎。

　　儿童胆脂瘤型中耳炎较成人更具有侵袭性，其范围较广、侵袭性较强的病变表现在一般成年病人中较为少见[1]。本次研究可见儿童胆脂瘤病变几乎波及了全部乳突，上、中、下、后鼓室及听骨链广泛受累，尤以砧骨、镫骨更易受侵蚀。术中发现各有数例外耳道、乙状窦、鼓室盖、鼓室下壁、外半规管、面神经骨质缺损，个别病例有锥隆起及匙突均或鼓膜张肌蚀失，说明儿童患胆脂瘤型中耳炎时鼓室各壁及内外结构均易遭破坏，这要求手术时必须在显微镜下谨慎细致操作，尽量避免扩大缺损，也要求在临床上对儿童胆脂瘤型中耳炎要提高警惕，争取能早期诊断。

　　本次研究表明，儿童胆脂瘤型中耳炎的早期临床表现有如下特征：起病年龄小，常在学龄前期(3～7岁)发病，男孩多，病史多在2年内，常表现为间歇性流臭脓，可有听力下降。故在临床中对有以上特征的患儿要想到胆脂瘤型中耳炎的可能，对间歇性流臭脓、外耳道有臭脓者尤需高度怀疑。常见发病诱因为急性上呼吸道感染，手术中也见到数例鼓膜明显内陷，提示儿童胆脂瘤型中耳炎可能与急性上呼吸道感染并发中耳炎的反复发作密切相关，考虑为：①儿童(特别在学龄前期)抵抗力差、易发上呼吸道感染;②咽鼓管软弱，相对短而宽、平;③中耳血管丰富;④鼓室、鼓窦及咽鼓管粘膜是呼吸道黏膜的延续，属呼吸上皮;⑤有时家长对小儿“感冒”未予足够重视或抗生素应用不够彻底，故儿童上呼吸道感染后易并发咽鼓管功能不良及中耳炎。炎症起扳机作用，使中耳渗出物机化，肉芽组织形成，成为鳞状上皮迁移的桥梁[2]。在炎症反应中朗格汉斯细胞通过递质的释放，刺激胆脂瘤中的角质细胞的增殖和组织转化，从而导致胆脂瘤的发展和骨质吸收[3]。中耳反复炎症更可加速胆脂瘤扩张的进程。

　　本次研究发现，胆脂瘤型中耳炎患儿的外耳道常存在肉芽，此为儿童胆脂瘤型中耳炎的重要特征之一，原因考虑为儿童外耳道与成人不同，狭小弯曲，中耳流出的脓液在外耳道积蓄并反复长期刺激外耳道后形成肉芽并逐渐增大。此现象在临床中易导致误诊、漏诊，应引起高度重视。故必须细致地清理外耳道使鼓膜易于暴露，如有外耳道肉芽遮挡鼓膜则必须摘除，不能仅满足于外耳道肉芽的诊断;检查时也不能仅靠肉眼，借助有放大作用的电耳镜及显微镜观察鼓膜有无穿孔、穿孔内有无胆脂瘤上皮，尽可能窥清鼓膜全部结构，这样才能够提高胆脂瘤型中耳炎的早期诊断率。

　　本次研究中进行的听力检测说明听力正常并不能够排除胆脂瘤型中耳炎。同样，也不能单凭颞骨CT来诊断或排除胆脂瘤，因为胆脂瘤常与中耳乳突炎症并存，且胆脂瘤与肉芽组织在CT上大多都表现为软组织影而不易区别。但如发现颞骨骨质破坏，则往往有较大的诊断意义。另外，CT能显示中耳、乳突病变范围及邻近中颅窝结构，可提示天盖过低、乙状窦前位等异常，能指导手术方案、避免并发症。

　　手术治疗胆脂瘤型中耳炎的基本目标是去除病灶、提供干耳以及保存和恢复听力[4]。基本术式为鼓室成形术伴乳突根治术，按术中是否保留外耳道后壁、使上鼓室、乳突腔与外界相通分为两大类：完壁式鼓室成形术伴乳突根治术(intact canal wall mastoidectomy with tympanoplasty, ICW)和CWD。ICW能保存生理性外耳道解剖结构、满足生长发育需要，保留听骨链、听力改善较好，但其不足在于：手术视野受限导致胆脂瘤残留机会高，含气的上鼓室和乳突腔的负压会使鼓膜重新内陷再次形成胆脂瘤，复发率高，常需二期手术。然而，儿童胆脂瘤较成人侵犯广泛、破坏重、易复发，故清除病灶、防止复发是首要的。另外，儿童患者随访较困难，而且家长一般很难接受分期手术。CWD的最大优势就在于能够较彻底地清除病变，胆脂瘤残留较少，故复发率远远低于ICW。本次研究接受CWD的再发率8.33%，国内报道为4.00%[5]。其次CWD使上鼓室、鼓窦及乳突与外耳道相通，且扩大了外耳道口，一方面可以使术腔有充分的通气，有利于术后引流以干耳;另一方面扩大了儿童原本狭小的外耳道，有利于术后清理耳道、检查有无胆脂瘤复发并及时处理。本次研究显示接受CWD的干耳率为91.67%(22/24)。由此可知，CWD治疗为儿童胆脂瘤型中耳炎效果较佳的手术方式。

　　综上所述，儿童胆脂瘤型中耳炎的临床特征为：学龄前期起病多，男孩为主，常在近年内反复间歇性流臭脓，伴听力下降，外耳道有臭脓及肉芽，鼓膜穿孔，多通过穿孔可见白/淡黄色上皮样组织。耳部检查时，强调清理外耳道后借助电耳镜或显微镜检查以尽可能窥清鼓膜，尽早确诊。常规行听力和颞骨CT检查，但不能单凭其来诊断或排除胆脂瘤。鼓膜穿孔处内有白/淡黄色上皮样组织或CT显示颞骨骨质破坏则有诊断意义。儿童胆脂瘤型中耳炎病变范围广、破坏多、进展快。CWD能较彻底地清除胆脂瘤，减少复发，获得干耳，其治疗儿童胆脂瘤型中耳炎是安全有效的。

　　【参考文献】

　　1 Shirazi MA, Muzaffar K, Leonetti JP, et al. Surgical treatment of pediatric cholesteatomas[J]. Laryngoscope, 2006, 116(9): 1603- 1607.

　　2 Goycoolea MV, Hueb MM, Muchow DM, et al. The theory of the trigger, the bridge and the transmigration in the pathogenesis of acquired cholesteatoma [J]. Acta Otolaryngol (Stockh), 1999, 119(2): 244-248.

　　3 顾之燕. 中耳乳突胆脂瘤形成和发展的免度学机制[J]. 临床耳鼻咽喉科杂志, 2004, 18(4): 193-196.

　　4 Syms MJ, Luxford WM. Management of cholesteatoma: status of the canal wall [J]. Laryngoscope, 2003, 113(3): 443-448.

　　5 惠莲, 姜学钧, 杨柠. 小儿胆脂瘤型中耳炎的鼓室成形术[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2005, 40(9): 653-656.