24例耳硬化症纯音测听分析

　　作者：古扎力努尔·尼扎木丁 孙捷 作者单位：新疆医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科， 新疆乌鲁木齐830011

　　【摘要】 目的: 了解耳硬化症的听力特点及纯音测听的诊断作用。方法： 选择24例病程1~25年、声导抗及纯音测听结果符合耳硬化症病变特征的患者，其中少数民族患者12例,汉族患者12例。应用纯音测听仪检测听力水平。结果： 24例耳硬化症患者听力损害程度均为B~E级。少数民族患者的病程均超过5年，听力损害程度均为C级以上。所有患者均有较明显的气骨导间距，盖莱试验均为阴性，均有Carhart切迹。4例患者合并感音神经性耳聋。结论：耳硬化症患者的听力损失程度与发病年限有关，且少数民族患者听力受损程度较汉族患者重。

　　【关键词】 耳硬化症 纯音测听 听力损害

　　Analyse of pure tone audiometery of 24 patients with otosclerosis disease

　　Guzalinuer·Nizamuding, SUN Jie

　　(Department of Otolaryngology, First Affiliated Hospital, Xinjiang Medical University，Urumqi 830011, China)

　　Abstract: Objective: To understand acoustic character and the role of pure tone audiometery test on otosclerosis. Methods: Twenty fous patients with otosclerosis were choosen, whose disease course was 1～25 years, the result of acoustic immittance measurement and pure tone audiometery test was adjusted to the pathological change of otosclerosis， 12 of them were minority nationalities, while the rest 12 were Hans， acoustic level was tested by pure tone audiometer. Result: The level of hearing impairment of all the patients in this group was belong to degree B～E. The patient course of all the minority nationalities was above 5 years, where as the degree of hearing impairment was almost above degree C. All the patients had appeared the significant distance on air-bone gap, Gelle test was negative and appeared Carhart′s notch in all the patients .4 of them was complicated by sensorineural hearing loss. Conclusion: The degree of hearing impairment of patients with otosclerosis is related to morbidity course ,and it appears more heavy in minority nationalities than that in Hans.

　　Key word: ostosclerosis; pure tone audiometery; hearing impairment

　　耳硬化症(ostosclerosis) 是骨迷路致密板层骨因局灶型吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病[1]。临床表现为镫骨固定而造成的听力减退，纯音测听表现为传导性耳聋，有独特的Carhart切迹，常伴渐进性感音神经性听力损害[2]。耳硬化症属少见病例，且临床上易漏诊或误诊。听力检测是诊断本病的重要依据，对临床诊治有重要的指导意义。为探讨耳硬化症的听力特点及纯音测听的诊断作用，本研究对我科2006年1月~2007年1月收治的24例耳硬化症患者的纯音测听结果进行分析，现报道如下。

　　1材料与方法

　　1.1临床资料选择2006年1月~2007年1月就诊于新疆医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科的无中耳炎病史、声导抗及纯音测听检查符合耳硬化症病变特征者24例(37耳)，其中双耳13例，单耳11例。男性10例，女性14例，年龄10~55岁，平均34岁。维吾尔族10例，汉族12例，哈萨克族1例，回族1例。病程1~25年，平均8年。诊断纳入标准：纯音测听结果表现为传导性聋，有相应的遗传病史,有Carhart切迹(耳硬化症的骨导曲线在2 000 Hz处有一独特的下降切迹)。

　　1.2实验方法测试仪器采用丹麦产Madsen OB-922型听力仪，按ISO国际标准校准气骨导听力零级，测试频率为0.25~8 KHz，声导抗仪型号ZO901。在标准隔声室内测试患者的气导和骨导阈值。听力学检测步骤:使用电耳镜检查耳道及鼓膜情况后，中耳分析仪(Z0901，丹麦)了解中耳传音结构的功能情况;使用纯音测听仪(Madsen0B922,丹麦)检测听力水平。

　　1.3听力损失程度的判定标准依据耳聋分级的国际标准(1980)分为5个等级：A级：正常，<25 dBHL;B级：轻度听力损失，26~40 dBHL;C级：中度听力损失，41~55 dBHL;D级：中重度听力损失，56~70 dBHL;E级：重度听力损失71~90 dBHL;F级：极重度听力损失，>90 dBHL。

　　2结果

　　24例耳硬化症患者中，1例手术中证实为镫骨底板硬化，且术后随访左、右耳听力分别提高30、20 dB;声导抗As型2例，Ad型1例，A型21例;声顺值均为0.3~1.6 ml，镫骨肌反射23均未引出，1例引出。所有患者纯音测听有较明显的气骨导间距，均有Carhart切迹，盖莱试验均为阴性。听力损失程度：B级：汉族8例;C级：汉族4例,维吾尔族7例,哈萨克族1例,回族1例;D级：维吾尔族1例;E级：维吾尔族1例;合并有感音神经性耳聋4例。1例患者经诊断后3个月发现怀孕，但未造成听力损害的进一步加重。本组病例中听力损失C级以上患者发病年限均超过5年，21例鼓膜外观正常或显示Schwartz征，3例鼓膜有增厚、菲薄、内陷、钙化等改变。

　　3讨论　　耳硬化症多见于30～49岁患者，5岁以下儿童少见。我国听力损害的病人中有1.1%患本病，男女之比为1∶2，90%耳硬化症患者双侧听力受损。本组24例患者男女之比为1∶1.4，双侧听力受损占54%。分析原因可能为所选样本量偏小，且其中有一部分为少数民族，少数民族人种与汉族有差别等原因所致。临床耳硬化症发病率在白种人较黄种人高[3]，而新疆少数民族族组成并非单一的，不仅存在中亚两河类型，还存在接近南西伯利亚类型的成分，并且维吾尔的种族成分很可能和短颅型欧洲人种的中亚两河类型有更近的联系。因此针对新疆少数民族区域，如果样本量合适，此项研究有一定的临床应用价值。由于耳硬化症患者镫骨底板逐渐固定，中耳传导结构声导抗值增大,声顺值降低，鼓室导抗图多为低峰型，鼓膜的顺应性与声顺值的关系较大[4]。本组24例耳硬化症患者中声导抗As型2例，Ad型1例，其余均为A型，提示鼓膜的顺应性与镫骨底板之间的关系相对较小。镫骨肌反射是客观反映中耳功能状态的敏感指标，有相当部分耳硬化症患者镫骨肌反射常消失，但在早期耳硬化症患者，由于镫骨底板前端固定，改变了正常镫骨肌收缩时以底板后端为支点的摆动方式，可以引出起止型镫骨肌反射。传统应用鼓气耳镜及音叉作盖莱试验，其结果多不准确。本研究应用纯音测听仪的骨导耳机，以声导抗仪经外耳道耳塞调节压力，因耳机控制测音响度变化较容易被病人所辨别，故其结果更加可靠。本组病例盖莱试验均为阴性，说明这种检测方法可作为耳硬化症的听力学常规检测方法之一。因此，对于鼓膜完整的传导性耳聋，声导抗测试鼓室导抗图为A型或As型、镫骨肌反射消失者，结合盖莱试验为阴性，临床上也可以作为耳硬化症的诊断依据。耳硬化症颞骨组织病理学表现为新骨形成，病灶边界苏木精-伊红染色呈蓝色，称“蓝套”是耳硬化症的病理染色特征，受损害的卵圆窗和蹬骨固定。耳硬化症改变了颞骨内的血管类型，“硬化”的骨组织组成了膜迷路与骨性耳囊之间血供的交通，使骨迷路的血供增加，非正常的血流是引起耳硬化症感音神经性耳聋的可能原因。耳硬化症的活动期与生育期密切相关，王岩等[3]报道妊娠能诱发或加重耳硬化症的听力减退。本组患者中有1例孕妇，但怀孕未造成其听力的下降。渐进性传导性聋是耳硬化症的主要听力特征，本组有4例感音神经性耳聋，发生在低频区。测试听力是评估病人耳硬化症程度的关键方法之一，基本评估包括气导(250～8 000 Hz)、骨导(250～4 000 Hz)纯音听阈的测试。气导听阈的意义在于判断听力损失程度是否有手术指征，骨导听阈提示听力的感音神经性聋的功能及可能获得的听阈(hearing level)改善的可能性。耳硬化症患者的听力损失程度与发病年限有关，本组少数民族患者比例为50%，且听力损失程度均为C级以上，发病时间较长，可能与大多数少数民族患者仍然居住在远离城市的偏远地区、医疗服务有限、不能得到及时的诊断及治疗等因素有关。在基层医院，音叉试验和纯音测听检查是目前较为现实的可行方法，应将纯音测听、声导抗检查、相应的遗传病史及Carhart切迹作为诊断依据[5,6]。鉴于少数民族的特殊性，今后需要收集更多的耳硬化症患者资料，以了解其在不同民族之间的发病特征及临床表现。

　　【参考文献】

　　[1]田勇泉，孙爱华，李源，等. 耳鼻咽喉科学[M].第5版.北京：人民卫生出版社，2001.366-369.

　　[2]钱惠根，陈文文，倪关森. 125例耳硬化症纯音气骨导听力分析[J].听力学及言语疾病杂志.2002,3(10)：189-190.

　　[3]王岩，王万明.耳鼻咽喉头颈外科学(案例版)[M].北京：科学出版社，2007.286-289.

　　[4]Vlachou SG,Tsakanikos M, Douniadakls D,et al.The change in the acoustic admittance phase angle: a study in children suffering from acute otitis media [J]. Scand Audiol,2001,30(1):24-29.

　　[5]王艳，叶胜难. 耳硬化症的基因学研究进展[J].中华耳科学杂志,2006，4(3)：241-243.

　　[6]Van Den Bogaert K,De Leenheer EMR,Chen W, et al. A fifthlocus for otosclerosis,OTSC5,mapsto chromosome 3q22-24[J].J Med Genct,2004,41(6):450-453.