颞叶癫痫患者的临床症状及脑电图分析

　　颞叶癫痫是最常见的局灶性癫痫，代表了几乎2/3手术治疗的难治性癫痫。虽然癫痫发作均起源于颞叶，但是根据解剖定位及发作起源于颞叶外侧或内侧，临床表现复杂多样，易和额叶癫痫、假性癫痫发作、原发性精神疾病、消化系统疾病、睡眠障碍性疾病等相混淆，造成误诊或漏诊。仔细研究发作症状及EEG表现对癫痫诊断、分型、鉴别诊断以及寻找发作起源有着非常重要的作用。现将34例确诊为颞叶癫痫患者的临床特点和脑电图资料报告如下。

1　资料与方法

1.1　一般资料：收集2012年4月～2013年8月西安高新医院神经内科门诊及住院行Vedio-EEG监测的34例颞叶癫痫患者的临床资料进行回顾性分析。34例患者均符合1989年第17届国际癫痫大会修订的“癫痫和癫痫综合征国际分类建议(Epilepsia，1989)”癫痫和癫痫综合征的分类标准[1]：①具有典型颞叶癫痫发作特征的临床表现;②脑电图常见单侧或双侧颞叶的棘波，但也可为其他异常(包括非颞叶的异常)，或无异常改变;③可找到海马硬化、颞叶良性肿瘤或血管畸形等病因。其中男17例，女17例，年龄4个月～69岁，平均(31.18±18.23)岁，发病年龄4个月～68岁，平均(25.34± 19.32)岁。病程1d～20年。1.2　方法：采用日本光电1200-C视频脑电图机进行长程视频及脑电图监测。按照国际10～20系统安放16个记录电极和两个参考电极，电极为镀银盘状电极，涂以导电膏用火棉胶固定于头皮后再用网帽固定，记录过程中对合作者均进行睁闭眼反应、过度换气试验、闪光刺激及自然睡眠状态的记录。所有患者监测8～24h，采用单极导联、双极导联回放分析，有发作的患者仔细阅读视频及同期脑电图，由我院长期从事癫痫工作的副主任医师及副主任技师得出脑电图报告。

2　结果

2.1　临床特点：34例患者中，脑外伤史4例，高热惊厥史1例，脑炎史1例，生产时窒息史1例，脑梗死史1例，癫痫家族史1例，余25例无相关病史。癫痫在睡眠中发作6例，清醒时发作13例，清醒及睡眠时均有发作15例。发作表现：①先兆症状：34例患者中，11例(32.4%)发作前有先兆，表现为胃气上涌感4例，头晕3例，恐慌感1例，头痛1例，心慌1例，梦幻感1例。②意识改变：表现为动作停止、凝视17例。③自动症：24例(70.6%)发作时有自动症表现，其中13例表现为咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等口咽部自动症，10例出现单手或双手摸索、抓握等手部自动症，5例有眨眼，4例出现发声、喊叫、胡言乱语，3例出现原地绕圈等走动性自动症，3例出现奔跑、跳舞等复杂自动症。有的患者表现为一种自动症，大多数患者表现为两种以上自动症。最常见的症状出现的顺序包括动作停止，跟随着出现消化道和手自动症，接下来出现漫无目的的凝视和全身动作。发作类型：在患者整个病程中，有16例患者的临床发作中仅有一种发作形式，其中10例患者仅有复杂部分性发作，6例患者仅有继发全面强直阵挛样发作;18例患者有两种及以上发作形式，其中，既有单纯部分性发作又有继发全面强直阵挛发作5例，既有复杂部分性发作又有继发全面强直阵挛样发作12例，既有单纯部分性发作又有继发复杂部分性发作1例。34例患者病程中曾有继发全面强直阵挛样发作持续状态3例，复杂部分性发作持续状态1例。2.2　脑电图表现2.2.1　发作间期脑电图：34例患者中，28例(82.35%)患者的EEG有发作间期癫痫样放电，3例有非癫痫样放电异常，9例患者既有癫痫样放电又有非癫痫样放电。非癫痫样放电异常中表现为局灶性非节律性慢波1例，颞叶间断δ节律(TIRDA)11例，。癫痫样放电主要局限于一侧22例(64.7%)，双侧独立放电6例。痫样放电局限于颞叶18例，8例在颞叶及其以外脑区均有痫样放电，2例定位不明确。2.2.2　发作期监测结果：34例患者中共有20例监测到47次发作。其中，44次为CPS发作，主要表现为突然发呆、动作停止，或从睡眠中睁眼，凝视，后咀嚼、咂嘴或吞咽，单手或双手摸索或抓握，后茫然四顾，出现全身性动作。同步记录的脑电图均监测到发作期痫性放电，其中12例患者发作期痫性放电起源局限于单侧颞叶，3例起源于颞叶及颞叶以外脑区(1例起源于右前额、额，1例起源于左枕、颞，1例起源于右枕、后颞)，余6例无法明确放电起源。发作起始表现为背景衰减(25%以上)5例，有5～10Hz单侧节律性正弦样波或尖波、棘波11(81%)例，2～5Hz不规律的单侧电活动4例。4例患者监测到4次部分继发全面性发作，主要表现为突然发呆、头眼向一侧偏转强直，喉咙发声，与头眼偏转同侧上肢屈曲，对侧伸直，继而全身强直、抽搐。同步记录的脑电图主要表现为：头眼偏转对侧颞区首先出现节律性改变，尖波、棘波或慢波节律，随后出现棘波募集，并向对侧泛化，两侧波幅增高，夹入大量肌电伪差，后频率逐渐减慢，出现棘波、多棘波、棘慢、多棘慢、尖慢综合波发放，后出现平坦脑波。2.3　头颅CT/MRI检查：34例患者均行颅脑CT或/和MRI扫描检查，发现颅内病灶者13例(38.2%)，其中海马萎缩1例，双侧海马轻度扩大1例，海马区海绵状血管瘤伴钙化2例、颞叶软化灶6例、脑梗死后遗留额颞顶叶脑软化灶1例，颞区动静脉畸形2例(均经MRA及全脑血管造影术证实)。余21例(61.8%)未见明显异常改变。

3　讨论

在颞叶癫痫中，发作可起源于颞叶内侧或外侧新皮质区，很多这种患者是药物难治性癫痫。然而，大多数患者手术效果很好，大量研究报道颞叶内侧切除术后60% ～80%患者癫痫完全控制[2]。故明确颞叶癫痫的诊断和定位定侧至关重要，这有赖于发作症状学、EEG和神经影像等对致痫灶的术前评价。一些感觉性先兆被许多学者认为是颞叶癫痫的特征性表现[3]。国外的回顾性分析显示[4]，有先兆症状的TLE患者占83.0%，以内脏症状、恐惧感、陌生感和似曾相识感最为常见。本组患者中32.35%有先兆症状，与相关研究结果差异较大，考虑与本组患者量较少，且先兆症状大多依据患者自身体会描述，可能会使病史丢失或不准确有关。目前大多认为TLE临床发作类型以CPS多见，本组患者中25例有CPS发作，占73.5%，亦支持该结论。颞叶癫痫中，继发全面强直阵挛样发作可以频繁也可以很稀少，大约1/10患者从不出现。本组患者中23例病程中曾有GTCS发作，占67.6%。本组患者中70.6%出现自动症，主要表现为口咽部自动症和手部自动症，此外还可见眨眼、发声、言语性及走动性自动症等，有些患者出现复杂自动症。在颞叶癫痫发作中，最常见的症状出现的顺序包括动作停止，跟随着出现口消化道和手自动症，接下来出现漫无目的的凝视和全身动作。VEEG被认为是目前最为有效地诊断及鉴别癫痫发作类型的检查方法，在药物难治性局灶性癫痫的术前评估中起着特殊的作用。颞叶癫痫发作间期脑电图改变可以出现一侧或双侧颞区的痫样放电或颞区间断性节律性δ波(TIRDA)以及非节律性慢波等非癫痫样放电异常。本组患者82.35%有IEDs，64.7%局限于单侧，91.2%存在典型的IED和/或间断性的前颞区的慢波。虽然发作间期单侧的颞区棘波和发作起源侧有很大的相关性，然而，头皮脑电图记录仍可能错误的定侧发作起源，因此，发作期脑电图记录在术前评估中仍然是必需的。颞叶新皮层起源的EEG发作起始的频率常常在2～5Hz，且波幅和频率多变，EEG改变分布更广泛，常累及额中线导联。已经报告头皮脑电图定侧的总的准确性在60% ～83%。当头皮脑电图记录的资料对于致痫灶的检测不够充分或不一致，需要行侵入性颅内脑电图记录进一步定位癫痫灶。发作间期和发作期头皮脑电图可以指导颅内脑电图记录，以便描绘出需要切除的致痫区域。颞叶癫痫的病因多种多样，部分患者为症状性，有些为隐源性，有些与遗传有关。其病因主要包括海马硬化、良性或恶性肿瘤、病毒感染、其他感染和寄生虫病、脑血管病、皮质发育畸形、外伤以及其他脑损伤等[5]。影像学检查可以帮助发现病灶，本组患者经头颅CT和MRI检查发现38.2%有颅内病灶，结合发作间期和发作期脑电图改变，对颞叶癫痫的临床定位非常有帮助。典型的临床表现及发作间期、发作期记录到的颞区或以颞区为主的脑电图改变，结合影像学检查有助于颞叶癫痫的诊断及定位定侧。

4　参考文献

[1]　Commission on classification and terminology of the interna-tional league anainst epilepsy，proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndrome[J].Epilepsia，1989，30(4)：389.

[2]　JDETisi，BellGS，Peacock JL，et al.The long-term out come of adult epilepsy surgery，patterns o fseizure remission，and relapse：acohort study[J].The Lancet，2011，378(9800)：1388.

[3]　SadlerRM.The syndrome of mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis：clinical features and differential diag nosis[J].Advances in Neurology，2006，97：27.

[4]　MichelucciR.Lateral temporal lobe epilepsies：clinical and genetic features[J].Epilepsia，2009，50(5)：52.

[5]　李志梅，丁成#，赵永青，等，颞叶癫痫的亚类分型及其临床和病因学特征的研究[J].中华医学杂志，2006，86(47)：3324.[收稿日期：2013-10-21　编校：徐强]