神经节神经母细胞瘤1例
发表时间：2009-06-20 浏览次数：857次
作者:沈方臻,王延涛
【关键词】 神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告
病人，女，29岁。因右颈部发现包块20余天入院。病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6 d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约 4 cm×5 cm大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2 cm×3 cm大小包块，轻度压痛。血常规检查：WBC 8.2×109/L,Hb 124 g/L,PLT 181×109/L。肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22 mm类圆形低密度影，CT值约36 Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13 mm。行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。沿边界钝性分离、完整摘除包块。探测右侧颌下包块，钝性分离、摘除包块。术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径3.5 cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。符合分化型神经母细胞瘤的诊断。
术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE 11.55 μg/L （正常值 0～17 μg/L），FERRITIN 铁蛋白13.99 μg/L（正常值为13～150 μg/L），去甲肾上腺素126 μg /24 h 尿，肾上腺素15 μg/24 h尿,多巴胺190 μg/24 h尿，均在正常范围之内。骨髓穿刺未找到特殊细胞。胸部CT平扫未见明显异常。颈部CT增强扫描示：右侧颈部肿瘤已切除，局部结构紊乱，局部皮下脂肪内见条索影，双侧1、2区，右侧3、4、5区见多发淋巴结大和小淋巴结，密度较高，但略低于强化血管，有的淋巴结内有低密度坏死区，几乎所有的淋巴结较前均有明显的增大或出现新的淋巴结，最大者位于右侧2、3区，直径约16 mm。右侧筛窦内和眼眶内侧部分肌锥外见软组织肿块，右侧筛窦蜂房和筛骨纸板骨质破坏。诊断： 右侧颈部神经母细胞瘤术后表现， 双侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展；侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展；侧颈部淋巴结转移瘤，较前进展。全身骨扫描未见转移性病变。腹部B超未见明显异常。眼眶MRI平扫示:右侧筛窦窦腔显示不清，其内及右侧框腔内上壁示等T1等T2异常信号影，右侧框内脂肪组织受压移位。双侧眼球大小、形态未见异常，其内未见异常信号，诸眼外肌走行自然，其内未见异常信号，肌椎内未见特殊。考虑可能为右侧筛窦及相邻框腔和框内壁转移瘤。头部MRI平扫示:右额极皮髓质交界区类圆形稍长T1稍长T2异常信号影，其周围片状长T1略长T2异常信号影，边界欠清。结合病史考虑转移瘤可能。
术后行第一周期OPEC方案化疗：VCR 2.0 mg(第1天)，IFO 2.0 g（第1～3天），DDP 50 mg（第1、2天）,VM26 100 mg（第4、5天），同时予止吐、护胃、水化利尿等对症支持治疗，化疗过程顺利。21 d 后行第二周期 OPEC方案化疗： VCR 2.0 mg（第1天），IFO2.0 g（第1～3天），DDP 50 mg（第1、2天）,VP16 100 mg（第4、5天）。第三、四周期化疗重复第二周期方案。化疗过程顺利。第二周期化疗后复查颈部CT：双侧1、2区，右侧5区见多发小结节影，与既往CT比较淋巴结数目减少，大小明显减小。复查头颅MRI右额极病变消失。眼眶MRI与前MRI比较未见明显变化。行颈部放疗，DT为50 Gy/25 f/5 W。现放疗结束，随访中。
讨论
神经节神经母细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤,来源于神经嵴细胞。从细胞分化角度看，神经节神经母细胞瘤是界于良性神经节细胞瘤与恶性程度很高的神经母细胞瘤之间的肿瘤。多发生于婴幼儿,成年人也可见,男女之比为1∶1.32。神经节神经母细胞瘤绝大多数位于腹膜后或纵隔。据WHO 关于神经系统肿瘤的最新分类,认为其是原始神经上皮肿瘤。此肿瘤是神经母细胞向神经节细胞成熟分化之过渡型肿瘤, 又称分化型神经母细胞瘤，以神经母细胞瘤组织中出现较成熟的神经节细胞为特征。该肿瘤实性,可有纤维性假包膜,圆形或分叶状,体积一般较大,可侵袭周围组织,切面灰白、暗红色,有出血坏死及钙化。瘤细胞体积逐渐增大,呈椭圆形或多边形,胞质逐渐丰富,核也渐大,位于中心或偏位,染色质增粗且不均匀,多集于核膜下,核膜明显,核仁逐渐增大呈红色,有时核深染呈多核,并呈花环状排列于胞体周边,可见假菊形团结构,免疫组化标记采用NF和NSE。因该肿瘤细胞源于胚胎发育的神经嵴细胞,在分化、发育过程中集聚成副神经节而分布到肾上腺、头颈、纵隔及腹膜后等部位,分泌儿NE,尤其是前体多巴和多巴胺,故病人的血清和尿中可出现儿茶酚胺前体及其代谢产物,如多巴、香草扁桃酸及高香草酸,可用于临床辅助检查并判断预后。病人最常见的临床表现是由于肿瘤转移而引起的疼痛症状,其他的一些临床症状包括: 食欲不振，呕吐，腹泻，体质量下降，呼吸短促(多由于腹部巨大肿瘤引起)，发热，苍白，贫血等。常用的疗法包括: ①手术切除,其原则是尽可能切除肿瘤,清除转移淋巴结;②化疗;③放疗。其中,手术彻底切除病灶及术后应用化疗药物是最常用的治疗方法，术中完整切除肿瘤, 术后化疗, 可望提高生存期。本病预后与肿瘤分化程度呈正相关,病人多可存活3～5 年, 常因肿瘤广泛转移而死亡。年龄不足1 岁者,预后明显好于年长者；发生于肾上腺者,预后较肾上腺外部者差。
