以眼眶炎性假瘤为首发表现的皮肌炎1 例
发表时间：2009-06-29 浏览次数：892次
作者：温鸿雁,李小峰
【关键词】 眼眶
患者，女，42 岁，主因右眼睑肿胀6个月，发热、皮疹、黄疸20余天于2006年1月9日入院。于2005年6月下旬，右眼睑无诱因肿胀、发红，无头痛、头晕及视力下降。就诊于当地眼科医院，考虑“无菌性炎症”，使用地塞米松15 mg/d，治疗1周症状明显缓解，停用3 d后复发，遂开始口服泼尼松30 mg/d，症状好转，逐渐减量(每周5 mg)，以5 mg/d维持1个月后停用。2005年9月，右眼睑肿胀、疼痛、发紫、眼裂消失，先后就诊于多家大医院，CT示：右侧眼眶内可见不规则软组织密度区，界限较清，密度均匀。病理：纤维组织增生，伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润。诊断为“炎性假瘤”，眼睑内注射甲泼尼龙(每周1次，剂量不详)4次，效果差，口服泼尼松 30 mg/d，并逐渐减量(每周5 mg)，以5 mg/d维持至今，期间间断使用雷公藤、转移因子及中药、针灸治疗，症状渐缓解。2005年12月下旬，无诱因发热、咽痛，全身皮肤出现红色皮疹，伴瘙痒，双踝、膝、肩、肘、腕关节疼痛，无肿胀，四肢肌肉酸痛、乏力，使用头孢类抗生素效果欠佳。2006年1月2日出现全身皮肤黏膜黄染，伴发热、乏力、纳差及呕吐。病程中口干、眼干不明显，无光过敏、口腔溃疡、雷诺现象及体重下降。入院后精神尚可，食欲、睡眠不佳，大小便正常。既往史：既往体健，否认手术外伤史，否认肝炎、结核等传染病病史，否认血管梗塞史。个人史：生于山西省朔州市，否认有烟酒等不良嗜好，孕5产2，人工流产3次。家族史：否认家族中有同类疾病病史。体格检查：体温：37.5℃，脉搏：80次/min，呼吸：20次/imn，血压：90/60 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa)，发育正常，营养中等，神志清，自由体位。全身皮肤黏膜黄染，散在红色皮疹，压之退色。浅表淋巴结未触及。巩膜黄染，结膜无充血，无分泌物。口腔黏膜未见出血和溃疡，扁桃体无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性口罗音。心率80次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝肋下一指，脾未触及。脊柱生理弯曲存在，无压痛，活动度正常。全身关节无肿胀、压痛，四肢关节伸侧皮肤略粗糙。双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅴ级，双上肢肌力正常。双“4”字试验阴性，巴彬斯基征阴性。实验室检查：血常规WBC：10.87×109/L，RBC：4.57×1012/L，PLT：208.8×109/L，HGB：139.2 g/L；尿常规：pH5.5；胆红素，50 μmol/L；蛋白质，10 g/L；24 h尿蛋白：0.22 g；便常规：正常，潜血弱阳性；生化全项：ALT：470 U/L，AST：898 U/L，TBiL：332.3 μmol/L，DBiL：174.3 μmol/L，TP：57 g/L，GLO：31 g/L，GGT：136 U/L，TBA：218.4 μmol/L，K＋：3.29 mmol/L，CK：73 U/L，CKMB：2.3 U/L，LDH：709 U/L，HBDH：463U/L，TG：13.48 mmol/L，HDL：0.15 mmol/L，APOA：0.34 g/L；血沉：3 mm/h；C反应蛋白：5.06 mg/L；肝炎分型：(－)：补体C3：0.79 g/L(2005年1月9日)，0.62 g/L(2005年1月11日)；补体C4：0.24 g/L(2005年1月9日)，0.22 g/L(2005年1月11日)；唾液流率：基础值为0 mL/min，刺激后为1.4 mL/min；泪液分泌时间：左5 mm，右3 mm；泪膜破裂时间：左8 s，右7 s；角膜染色(－)；抗ENA多肽(－)；pANCA、cANCA、抗PR3、抗MPO(－)；RAS(－)；ACL(－)；AnuA(－)；AMA、AMAM2(－)；肝病系列：甲胎蛋白：70 ng/mL(正常＜8.5 ng/mL)，透明质酸975 ng/mL(正常＜100 ng/mL)，Ⅳ型胶原325 ng/mL(正常＜100 ng/mL)，层黏连蛋白240 ng/mL(正常范围10～180 ng/mL)；肿瘤系列：AFP：114 ng/mL(正常＜20 ng/mL)，SF＞500 ng/mL(正常范围16～130 ng/mL)；心电图：正常；腹部彩超：胆囊轮廓欠清，壁增厚，肝稍大，脾大，胰、双肾未见异常；腹部CT：肝大、脾大，脂肪肝，胆囊增大，内有分隔，双肾肾盂、肾盏内高密度影，不除外肾结石；胸部正侧位片：未见异常；骶髂关节正位片：未见异常；全身骨扫描：对称性膝、踝轻度代谢活跃；肌电图：肌源性损害倾向；腮腺造影：未见异常；唇腺活组织检查：小叶间可见淋巴细胞灶状浸润。骨穿：未见异常。初步诊断：皮肌炎。治疗：予以激素联合免疫抑制剂。经激素治疗2周，右眼睑肿胀明显减轻，全身症状好转。随访1年患者未再出现发热、皮疹及眼睑肿胀等。
讨 论
眼眶炎性假瘤(OIP)是一种原因不明的原发于眼眶组织的慢性非特异性炎性病变。一般认为好发于中年人，最常见的临床症状为突眼和疼痛，实验室检查大多正常，CT表现为眶内不规则边缘模糊的肿块或小片影，常见眼外肌增粗，以眼内直肌最多，眼环增厚，视神经增粗，泪腺肿大，眼球突出均为常见征象，极少有眶外蔓延及骨质破坏。其病理改变为不同程度的纤维组织增生，是一种非特异性炎症改变。迄今为止，OIP治疗困难，复发率高，预后较差。糖皮质激素是目前公认的首选治疗方案，但是并非所有糖皮激素均有效，对于糖皮质激素治疗不能控制或反复发作以及严重威胁视力的，根据具体情况可考虑手术治疗。
皮肌炎是一种横纹肌非化脓性炎性肌瘤，主要临床表现为皮肤及肌肉损害。经联机检索，尚未报道有以OIP为首发表现的皮肌炎。
本例患者其病史、症状、体征及实验室检查具有以下特点：眼眶周紫红色斑，眼睑肿胀，右侧为著；颈部及躯干、四肢充血性皮疹；发热，以下午、夜间为著；皮肤黄染；尿蛋白阳性；体检：肝大，双下肢近端肌力Ⅲ级；酶学升高，自身抗体(一)；肌电图：肌源性损害倾向；CT示：右侧眼眶内可见不规划软组织密度区，界限较清，密度均匀。病理：纤维组织增生，伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润。曾经激素治疗有效。总结以上特点，诊断皮肌炎、OIP明确，二者病理改变相似。但皮肌炎与OIP之间是否有一定的联系，或者说OIP是否为皮肌炎的系统损害之一尚有待于进一步研究。
