皮肤黏膜淋巴结综合征28例回顾性分析
发表时间：2011-05-26 浏览次数：586次
作者：邹丽 作者单位：111000 辽宁 辽阳，辽阳市中心医院儿科
【摘要】 目的 总结儿童皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床表现及实验室检查特点，以早期诊治。方法 对28例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 经治疗27例患儿应用免疫球蛋白后36 h内热退，1例36 h后热不退，给以甲强龙治疗后热退，28例患儿20～28 d血沉恢复正常，出院;4例冠状动脉扩张，3例随访1年后恢复，停药，1例仍服药中。结论 皮肤黏膜淋巴结综合征患儿早期识别，诊断，规范用药，对疾病的治疗及转归很有意义。
【关键词】 皮肤黏膜淋巴结综合征; 阿司匹林/治疗应用; 潘生丁/治疗应用; 免疫球蛋白类; 儿童
皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种原因不明，累及全身多系统的急性、自限性血管炎性疾病，是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热、出疹性疾病。呈散发或小流行，四季均可发病。以婴幼儿多见，男性发病略高于女性。现将本科收治的28例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿临床资料报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 200601/200901辽阳市中心医院儿科收治住院的皮肤黏膜淋巴结综合征患儿28例，其中男18例，女10例，男女比例9∶5;年龄5个月至10岁，其中<1岁1例，～2岁3例，～3岁10例，～5岁9例，～7岁4例，7岁以上1例。
1.2 诊断标准 采用第7次世界小儿皮肤黏膜淋巴结综合征研讨会修订的皮肤黏膜淋巴结综合征诊断标准[1]，6项主要临床表现中具备至少5项为临床诊断;如不满足5项，但超声心动图或心血管造影检查证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，在除外其他疾病的基础上可诊断为不完全皮肤黏膜淋巴结综合征。
1.3 治疗方法 口服阿司匹林(沈阳万隆药业有限公司)30～50 mg/(kg·d)，分3次服用，热退后减量至3～5 mg/(kg·d)，1次口服。冠状动脉正常者服用2～3个月，冠状动脉有损伤者服用至冠状动脉恢复正常。同时加用潘生丁(天津金世制药有限公司)3～5 mg/(kg·d)，分3次服用。免疫球蛋白总量2 g/kg静脉注射，1 d应用或分2 d两次应用。
1.4 观察指标 (1)临床表现;(2)实验室检查：血沉、血常规、C反应蛋白水平;心电图、超声心动图改变。
2 结果
2.1 临床表现 (1)所有病例均有发热，持续7～14 d，体温38～40 ℃;(2)皮疹25例，持续时间2～5 d;(3)手足硬肿24例，持续时间3～7 d;(4)指(趾)端脱皮22例，持续时间5～7 d，肛周脱屑15例，持续5～7 d;(5)双眼结膜充血23例，持续时间3～4 d;(6)口唇及口腔黏膜改变、杨梅舌26例，持续时间5～7 d;(7)颈部淋巴结肿大22例，持续时间5～10 d。
2.2 实验室检查 28例血沉均增快，3～4周恢复;血白细胞增高，以中性粒细胞为主，血小板1周内增高，第2～3周会明显升高。C反应蛋白增高，1周内降至正常。心电图检查28例，正常12例，窦性心动过速10例，窦性心律不齐2例，STT改变4例。超声心动图检查28例，冠状动脉扩张4例。
2.3 治疗效果 经治疗24例患儿应用免疫球蛋白24 h内热退，3例应用免疫球蛋白治疗36 h内热退，1例36 h后热不退，给以甲强龙15～30 mg/kg静脉滴注，连用3 d。28例患儿20～28 d血沉恢复正常，出院;4例冠状动脉扩张，3例随访1年后恢复，停药，1例仍服药中。
3 讨论
皮肤黏膜淋巴结综合征可并发心肌损害，尤其是冠状动脉病变，为儿童获得性心脏病的首要病因。
皮肤黏膜淋巴结综合征患儿C反应蛋白增高，血沉显著增快，发病7 d后血小板计数显著增多(>450×109/L)，此为本病的典型实验室特征;如果实验室指标少于3项符合，首先行超声心动图检查，如显示冠脉有病变，则拟诊为不完全皮肤黏膜淋巴结综合征，如未显示冠脉病变且仍发热者，重复超声心动图检查。
急性期皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗以控制炎症和防止累及冠状动脉为目的。阿司匹林为首选药物，其通过抑制环氧化酶，减少前列腺素生成，从而阻断血小板产生血栓素A2，有抗炎和抗凝作用。皮肤黏膜淋巴结综合征在急性期存在明显系统性免疫激活，外周血T细胞亚群失衡;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，如抗内皮细胞抗体，从而使内皮细胞损伤发生血管炎。本病是一定易患宿主对多种感染病触发的一种免疫介导的全身性血管炎，早期应用免疫球蛋白可使急性炎症反应迅速恢复，减少冠状动脉损伤。免疫球蛋白虽然价格昂贵，但疗效确切，临床目前已得到很好应用;静脉注射免疫球蛋白加口服阿司匹林治疗，可预防发生冠状动脉损伤。糖皮质激素已不再是皮肤黏膜淋巴结综合征治疗的禁忌，有文献报道糖皮质激素合用阿司匹林治疗皮肤黏膜淋巴结综合征，可缩短病程，有助于预防冠状动脉损害，但一般不作为治疗的首选药物[2]。本科1例在免疫球蛋白治疗反应差时予糖皮质激素，在退热和病情恢复方面都有很好疗效。大剂量糖皮质激素冲击治疗时，建议使用肝素抗凝并行超声心动图检测和血压监测。
皮肤黏膜淋巴结综合征患儿2周后进入亚急性期，4周后为恢复期，口服阿司匹林维持量至冠状动脉恢复。对皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉瘤患儿应长期随访。不完全皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗与典型皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗方法相同，都主张在急性期给予大剂量免疫球蛋白及大剂量阿司匹林治疗，而恢复期应根据患儿冠状动脉受累情况进行长期治疗及随访[3]。
总之，皮肤黏膜淋巴结综合征的早期识别，诊断，规范用药，加强随访，对疾病治疗转归都很有意义。
【参考文献】
[1] 段超，杜忠东.川崎病合并冠状动脉瘤63例临床分析[J].中国实用儿科杂志，2009，24(1)：3740.
[2] 王宏伟.关于川崎病诊疗问题的答复[J].中华儿科杂志，2006，44(5)：337338.
[3] 张清友，杜军保.不完全川崎病的诊治现状[J].中华儿科杂志，2006，44(5)：339341.
