胆囊神经内分泌癌并发胆囊结石一例
发表时间：2014-06-13 浏览次数：707次
患者女,54岁。因右上腹隐痛不适1个月余入院。体格检查:皮肤、巩膜无黄染,腹部无压痛,未扪及明显包块。实验 室检查 :TBIL7.7umol/L,DBIL1.3umol/L,IBIL 6.4umoL/L,ALT18.0U/L,AsT18.0U/L;AFP、CEA、Fer、CA199、CA125均阴性。CT:胆囊窝及肝左叶肿块占位,考虑胆囊癌侵犯肝脏可能,胆囊结石。入院后第3天行胆囊癌根治术 ,术中发现胆囊增大、增厚,与结肠肝曲、胃窦呈炎性粘连,胆囊体、颈部可扪及多个肿瘤 ,大小分别为6cm×3cm×4cm、2cm×2cm×2cm,胆囊有多枚活动结石,胆囊体肿瘤向肝实质侵犯,其佘肝实质未见异常,肝十二指肠韧带内有4枚淋巴结 ,直径约1.0cm大小,质韧(图1)。
术后病理学检查 :胆囊及周围淋巴结恶性淋巴瘤,T细胞另送淋巴结检测无病变.后至上海长海医院病理科会诊,行免疫组化:EMA(-)、Ⅵ (-)、PP(-)、LAT(-)、CAM52 (-)、De(-)、BLNK( -)、 CD43( -)、 CK20( -)、 CD34 (-)、CD5(-)、 CD45RO(-)、 NSE(+)、 LCA (-)、 CD10 (-)、 Bc⒈2(-)、 Chr(-)、 CD20( -)、 CD23(-)、 CD30 (-)、 CLT( -)、 CD79( -)、 CD3( -)、 CD68( -)、 PLB (+)、Pax~5(-)、CD7(-)、Topo Ⅱ(++)、 Syn(+)、MUM1 (-)、 CD99(-)、 Ki67(+ +)、 TdT(-)、 BM1(-)、MPO (±),免疫组化标记结果结合形态学,提示胆囊窝低分化神经内分泌恶性肿瘤(小细胞性)。术后 2个月于我院以泽菲+艾恒化疗3个周期,具体用药为:泽菲 12d1,8+艾恒01d2。随访至今为 3年 10个 月,未见肿瘤复发及远处转移。
讨 论
神经内分泌肿瘤是起源于不同神经内分泌器官的一组异质性肿瘤,在 胃肠道最常见,胆囊和肝的原发的神经内分泌肿瘤较为罕见[1]。胆囊神经内分泌癌(小细胞性)的早期临床表现与常见胆囊病变表现相似,主要是以消化道表现为主。一般的神经内分泌癌有典型的类癌综合征,但胆囊及肝外胆管神经内分泌癌多不伴类癌综合征,如本例患者以右上腹隐痛不适为主要症状。这与瘤细胞中内分泌颗粒生物活性低或无功能有关.
术前诊断主要依靠B超、CT或 MRI等影像学检查,与胆囊癌在影像学上无法鉴别,如本例患者,术前考虑为胆囊癌。病理上与胆囊腺癌及其他类型的小细胞肿瘤很难鉴别,主要靠免疫组化。本例受免疫组化检查的局限未能及时确诊。胆囊神经内分泌癌可与结石并发,也可与小肠类癌并发,本例患者并发有结石,术前及术中均诊断明确。
对于神经内分泌癌,手术治疗是首选[2].本例患者术中行根治术,并对周围淋巴结进行清扫,对于受累肝脏行手术切除,因经济原因,术后采用奥沙利铂和吉西他滨化疗只做了3个周期,疗效尚可。此外,介人治疗栓塞肝动脉对肝脏转移灶也有较好疗效。本例患者未发现肝转移,故未使用介人治疗。本病预后与病理类型相关,典型类癌预后较好,不典型类癌次之,但仍优于低分化腺癌,小细胞癌预后最差,中位生存时间为98个月,其 2年生存率 <20%。 本例患者为小细胞癌,但 自手术至今已存活近 4年 ,预后尚好。我们认为可能与本例发现时尚未发生远处转移,且术后积极辅助化疗有关。因此,我们认为对于此类肿瘤,早期正确诊断及合理治疗是关键。
参考文献
[1]Eltawil KM,Gustafsson,Kidd M,Modlin IM. Neuroendocrine Tumors of the Gallbladder:An Evaluation and Reassessment of Management Strategy[J].Journal of Clinical Gastroenterology,2010.687-695.
[2]Iype S,Mirza TA,Propper D J. Neuroendocrine tumours of the gallbladder:three cases and a review of the literature[J].Postgraduate Medical Journal,2009.213-218.
