脑血管母细胞瘤的MRI诊断

　　作者：梁有禄，黄永杰，宋国武 作者单位：(广西柳州市中医院放射科，广西 柳州 545001)

　　【摘要】 目的 探讨脑血管母细胞瘤的磁共振成像(MRI)表现，提高对本病的诊断水平。方法 回顾性分析9例经手术病理证实的脑血管母细胞瘤的MRI表现。结果 9例脑血管母细胞瘤均位于后颅窝，大囊小结节型7例，实质型和单纯囊型各1例。大囊小结节型囊性部分T1WI、T2WI信号均高于脑脊液信号，壁结节常位于靠近脑表面壁上，强化明显;实质型瘤内可见血管流空信号。结论 脑血管母细胞瘤的MRI表现具有特征性，应与毛细胞型星形细胞瘤、脑膜瘤和转移瘤等鉴别。增强扫描有助于病灶的检出和定性诊断。

　　【关键词】 脑;血管母细胞瘤;磁共振成像;诊断显像

　　血管母细胞瘤(hemangioblastoma)又称血管网状细胞瘤或成血管细胞瘤，起源于血管，是中枢神经系统少见的良性肿瘤之一，占整个颅内肿瘤的0.99%～4.70%[1]。好发年龄为30～60岁，常发生于幕下小脑组织，占成人颅后窝肿瘤的8%～12%[2]。20%～30%患者为von Hippel-Lindau(VHL)病，该病为位于3P25-26的VHL肿瘤抑制基因变异所致累及中枢神经系统的一组家庭性常染色体显性遗传性疾病[3]。MRI平扫及增强扫描是诊断血管母细胞瘤的有效手段，为提高对本病的认识，笔者对经手术、病理证实的9例血管母细胞瘤进行回顾性分析，重点分析其MRI表现，探讨其影像特征及鉴别诊断，旨在提高对本病的认识。

　　1 对象与方法

　　1.1 对象 本组共收集近年来经手术病理证实的9例血管母细胞瘤。其中男6例，女3例，年龄10～65岁，平均36.8岁，临床主要表现为头痛、头晕、呕吐伴行走不稳，所有病例均行MRI检查，同时行增强扫描。

　　1.2 MRI扫描 全部病例均使用GE Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，采用头表面线圈，常规行轴位T1 flair、Frfse T2W及冠位T2 flair平扫，矢、冠及轴位T1 flair增强扫描。T1 flair成像参数：TR：2108ms，TE：9.4ms，FOV：24cm×18cm，矩阵：256×224;Frfse T2W2成像参数：TR：4580ms，TE：99.7ms，FOV：24cm×18cm，矩阵：320×224;T2 flair成像参数：TR：8502ms，TE：133ms，FOV：24cm×24cm，矩阵：256×192。层厚：5mm，层间距：1.5mm。所有病例按0.2mmol/kg注射钆喷酸葡胺注射液(Gd-DTPA)增强扫描。

　　2 结果

　　2.1 发生部位 本组9例，其中6例位于小脑半球，占66.67%;2例位于小脑蚓部，占22.22%;1例位于脑干，占11.11%。

　　2.2 发病年龄 9例中年龄最小10岁，最大65岁，平均36.8岁，其中30岁以下1例，31～60岁7例，61岁以上1例。

　　2.3 分型 根据病理及MRI表现分为大囊小结节型、单纯囊型及实质型。

　　2.4 MRI表现

　　2.4.1 大囊小结节型 7例于小脑半球或蚓部见有类圆形囊性病灶，边缘光整，内有壁结节，MRI扫描囊液在T1WI上呈低信号，T2WI上均匀高信号，但均比脑脊液信号高，囊壁上结节多位于靠近脑表面的壁上，大小为0.5～2.0cm，呈稍长T1信号，略高于囊液，故T1WI上显示清晰，T2WI上呈高信号，与囊液相比呈相对略低信号，由于受明显高信号的囊液影响，可显示不清，因此本组病例中，平扫发现6例，增强发现7例。增强扫描壁结节均显著强化(见图1～图4)。

　　图1 横断位T1WI平扫：右 侧小脑半球囊性占位，边 界清楚，四脑室受压变窄。(略)

　　图2 同一病例 横断位T2WI平扫： 病灶呈明显高信号。(略)

　　图3 同一病例冠状位T2 flair： 壁结节呈高信号，位于 靠近脑表面的顶壁上。(略)

　　图4 增强扫描：壁结节显 著强化，囊性部分无强化。(略)

　　2.4.2 单纯囊型 1例，为类圆形，除无壁结节外与大囊小结节型信号变化相仿。

　　2.4.3 实质型 1例，肿瘤较大，亦为类圆形多见，边界不规则，境界清楚，T1WI上病灶为等或稍低信号，T2WI上呈高信号，瘤内可见有血管流空信号，呈点条状、蛇形，增强后瘤实质明显强化。

　　2.5 肿瘤邻近结构变化 血管母细胞瘤一般占位效应明显，本组9例均有第四脑室受压变形，导水管、第三脑室及侧脑室扩大积水，肿瘤周围有轻至中度水肿。

　　3 讨论

　　3.1 血管母细胞瘤的临床病理基础 血管母细胞瘤为富血管的良性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。组织学上由边界不清的合体状态的血管形成细胞构成，其中许多是血管内皮或外皮细胞，可形成实体团块或条索，无包膜，不形成管腔[1]。本病的特征之一为瘤细胞吞噬或含有类脂质，形成胞浆呈泡沫或空泡状;另一特征为内含丰富的网状纤维。当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时称为VHL病，常有家族史，是常染色体显性遗传疾病，可伴有肾、胰腺、附睾或肝脏囊肿、红细胞增多症、肾癌及嗜铬细胞瘤等[4]。本病好发于小脑，其次为脑干[3]，以单发多见，表现为实质性者约10%～40%，囊性结节者60%～90%，本组病例发生于小脑半球者占66.67%，大囊小结节型占77.78%，实质型者占11.11%，与文献报道的结果基本相符。囊腔型血管母细胞瘤较实质型更易有临床症状，且囊性病灶也较实质性肿块进展更快[5]。

　　3.2 MRI表现特点

　　3.2.1 大囊小结节型 是囊性血管母细胞瘤特征性表现[3]。MRI的表现特点是大囊小结节征，常为单一、张力高、境界清楚、边缘光滑、圆形或类圆形的大囊腔，囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子(VEGF)过度表达作用于血管致使血管通透性增高，血液外漏所致[6];壁结节小，附于一侧囊壁，常位于靠近脑表面的壁上，病理证实结节靠近脑表面以便接受软脑膜供血，壁结节呈圆形或椭圆形，其中心可有小的囊变、出血或血管流空信号。囊液信号通常较均匀，在T1、质子、T2加权像中均始终高于脑脊液信号，主要原因是肿瘤囊液内含有较多的蛋白成分，考虑有血浆浓缩或陈旧性出血的可能，使T1缩短，另外脑脊液波动使自旋失相位，亦造成信号减弱。壁结节在T1WI上与脑实质信号相似或稍低，在T2WI上多被囊液掩盖，增强扫描壁结节显著强化，因此有必要作Gd-DTPA增强扫描，以显示肿瘤结节。囊性血管母细胞瘤因囊壁多由单层内皮细胞组成，一般不强化，但少数囊壁见轻度强化为病变周围胶质增生或周围被推移脑组织对比剂廓清速度减慢有关。如果发现壁结节周围囊壁局限性增厚并明显强化，应提示肿瘤组织，以便于手术切除干净。

　　3.2.2 实质型 该型血管母细胞瘤较囊性少见。病灶外形不规则，边界清楚，在T1WI上呈等信号，质子密度或T2WI上呈高信号，在T2WI中瘤实体随TE延长信号进一步升高，而血管结构仍呈低信号，肿瘤血管在MRI上位于瘤灶中心或周围一侧，呈点条状、蛇形无信号区，增强扫描呈显著不均质强化。若少数囊壁明显强化，多为该型肿瘤坏死囊变所致。

　　3.2.3 单纯囊型 此型少见，本组仅1例，MRI表现为类圆形囊性病灶，未见壁结节，增强扫描瘤周可见异常强化结节，其病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。肿瘤占位效应明显，瘤周正常脑实质水肿反应轻，这也是血管母细胞瘤的特征之一。

　　3.3 鉴别诊断

　　3.3.1 毛细胞型星形细胞瘤 它属于1级星形细胞瘤，多发生于青少年，发生小脑蚓部多于小脑半球，“中囊中结节”是其特征性表现，囊内分隔常见，其囊性部分囊壁厚薄不均，增强扫描囊壁及壁结节可不均匀增强或不增强，形态不规则，周围无血管流空影，而血管母细胞瘤多见于青壮年，“大囊小结节”是其特征性表现，结节较规则，呈圆形或椭圆形，小壁结节明显均匀强化，囊壁一般不强化。

　　3.3.2 富血供脑膜瘤 主要与实质型血管母细胞瘤鉴别，脑膜瘤为脑外病变，女性多见，与硬脑膜广基底相连，可见皮质挤压征和脑膜尾征，肿瘤与周围脑组织间隔脑脊液间隙，肿瘤邻近局部骨质增生硬化，病灶在T1WI多为等信号，T2WI为等或高信号，而血管母细胞瘤为脑内肿瘤，瘤内及瘤周血管流空信号常见。

　　3.3.3 脑转移瘤 单发小脑转移瘤于中老年人常见。多有原发肿瘤病史，病变较表浅，结节病灶边缘常规则、光滑，瘤周水肿明显，增强扫描病灶呈结节状或环状强化，环状强化内壁不光整。

　　综上所述，典型血管母细胞瘤MRI表现具有特征性，在术前一般能做出定性诊断。MRI是诊断血管母细胞瘤的首选检查方法，增强扫描能明显提高病灶的检出率和诊断正确率，对病灶的定位和定性诊断有重要的价值。

　　【参考文献】

　　[1] 沈天真，陈星荣.中枢神经系统计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI)[M].上海：上海医科大学出版社，1992.210-212.

　　[2] Gelabert M，Allut AG，Pravos AG，et al.Cystic hemangioblastoma of the spinal bulb [J].Rev Neurol，1999，29(11)：1024-1026.

　　[3] 陈星荣，沈天真.血管母细胞瘤[J].中国医学计算机成像杂志，2003，9(3)：208-211.

　　[4] Torreggiani WC，Keogh C，Alis mail K，et al.von Hippel-Lindan disease：a radiological essay [J].Clin Radiol，2002，57(8)：670-680.

　　[5] Wanebo JE，Lonser RR，Glenn GM，et al.The natural history of hemangioblastoma of the central nervous system in patients with VHL disease [J].J Neurosurg，2003，98(1)：82-94.

　　[6] 祁晋清，袁先厚，郭国炳，等.VHL相关性和散发性中枢神经系统血管母细胞瘤[J].中国临床神经外科杂志，2002，7(2)：69-71.