7例肾错构瘤自发性破裂出血的诊治
发表时间：2012-04-20 浏览次数：447次
作者：江岳方 作者单位：东南大学附属江阴医院泌尿科，江苏江阴214400
【摘要】 目的 探讨肾错构瘤破裂出血的诊断和治疗。方法 回顾性分析7例肾错构瘤破裂出血的临床资料，所有患者均行B超检查，5例行CT检查，2例行MRI检查，5例行肾切除手术，2例行肿瘤剜除术。结果 7例患者术后恢复良好，2例剜除术患者经6个月～3年的随访，未见复发且肾功能良好。结论 B超对诊断肾错构瘤破裂出血有帮助，CT和MRI是诊断肾错构瘤破裂出血的较好方法。对肾错构瘤的治疗应全面考虑，手术仍为主要的治疗方法。
【关键词】 肾肿瘤 错构瘤/ 破裂 自发性
肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)又称肾错构瘤，是较少见的发生于肾脏的良性肿瘤，可合并结节性硬化症，约占肾肿瘤3.7%[1]。虽然该肿瘤生物学行为表现良好，但易并发自发性破裂出血，引起严重临床症状，如果诊治不及时可危及患者的生命。我院1992～2006年收治肾错构瘤自发性破裂出血7例，现将其诊治情况报告如下。
1 资料与治疗
1.1 一般资料
本组7例中，男2例，女5例，年龄28～67岁，平均46.5岁。肿瘤位于右侧2例，左侧4例，双侧1例(出血位于左侧，并伴有面部蝴蝶斑)。5例有突发性腰腹部剧痛伴面色苍白、出冷汗等症状，其中1例同时有恶心、呕吐等胃肠道症状;1例为腰腹部不适伴肉眼血尿;1例因术前误诊为内脏伤，术中发现后腹膜血肿，探查后发现肾错构瘤自发性破裂出血。
1.2 检查方法
本组7例均行B超检查，5例发现肾脏占位性病变，其中4例表现为肾周血肿，1例表现为后腹膜巨大血肿。6例行CT检查，5例诊断为肾错构瘤破裂性出血，1例诊断为腹膜后占位性病变伴肾周或后腹膜血肿形成。2例行MRI检查均发现肾占位性病变伴肾周或腹膜后血肿，其中1例明确提示为肾错构瘤破裂性出血。6例为单侧单发，直径均>5.0cm，最大者15.3cm×18.5cm，1例为双侧多发，最大者为10.5cm×8.0cm。
1.3 治疗方法
5例急诊行患肾切除术，2例施行肿瘤剜除术。
2 结果
6例术后恢复良好，1例剜除术后反复尿瘘，经引流、输血、抗炎治疗后痊愈。术后病理检查均确诊为肾错构瘤破裂性出血，未发现肿瘤恶性变。2例剜除术后患者经随访6个月～3年(每半年行1次B超检查)，未见复发。
3 讨论
3.1 病理学基础
肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质均可发生，肿瘤无完整包膜，但其界限清楚。镜检各病变均为脂肪、血管、平滑肌和纤维组织混合，以不同的比例构成。肿瘤自发性破裂出血是肾错构瘤的主要并发症。肿瘤内丰富的发育畸形而缺乏弹力层的血管是其破裂出血的临床学基础。肾错构瘤中各组织成熟程度不一，有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织，以致瘤体快速生长，血供增加。有学者认为[2]这种细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点，具有潜在侵袭性行为，肿瘤越大，因轻微外伤致破裂出血或自发性破裂出血的可能性也大。
3.2 诊断
肾错构瘤自发性破裂出血是泌尿外科急诊之一。一般以腰腹痛为主诉，有的伴有血尿，有的病情发展很快，可出现休克。B超和CT是诊断典型错构瘤的常规手段。但在肿瘤破裂出血时，由于脂肪组织受炎症、血肿、机化的影响，不能表现出典型的B超强回声图像和CT值，会影响诊断的准确性。CT(增强薄层连续扫描)和MRI被认为是诊断肾错瘤的最佳影像学方法，通过增强扫描、薄层连续扫描等技术可以提高CT诊断的准确性，有助于与肾癌等相鉴别[3]。必要时可行MRI检查，因其敏感性较高，而且可摄取三维图像，立体定位准确，有助于提高诊断。为了提高其诊断和鉴别诊断正确率，我们提出以下几点体会：①对肾实质性肿瘤出血患者，由于肾癌出血多为晚期症状，血尿多见，而自发性破裂较少见，对于一般情况较好的患者，特别是形成腹膜后巨大血肿者应该首先考虑为肾错构瘤破裂出血的可能;②错构瘤作为结节性硬化的一种表现，常伴有面部蝴蝶斑，这是支持肾错构瘤的有力依据;③肾癌以男性患者多见，肾错构瘤破裂出血以女性患者占多数，且患者比较年轻;④静脉肾盂造影检查可进一步帮助观察肾功能。
3.3 治疗
无症状直径<4cm的肾错构瘤不需要治疗，直径>4cm者则行选择性肾动动脉栓塞术或保留肾单位的肿瘤剜除术。肾错构瘤破裂出血行肿瘤剜除术对孤立肾和双侧多发性肿瘤尤为重要，因其能最大限度的保留肾功能，并为以后的对侧治疗提供了保障。本组有2例行肿瘤剜除术，其中1例为双侧多发性肿瘤，尽管瘤体较大，但术前作了充分的心理准备并详细了解肿瘤情况，是否侵犯集合系统，是否易于控制肾蒂等，并准备一定的血源，手术取得了成功。瘤体较大或出血严重而保守治疗无效者，行肾切除术[4]。本组2例瘤体均较大，破裂后出血伴血尿，病情发展较快，出现失血性休克，接诊后予以抗休克治疗，同时行肾切除术。对于瘤体内出血和有轻微的血尿而病情比较稳定者，可以在严密监视下暂时保守治疗。本组2例因保守治疗造成局部炎症粘连严重，手术难度增大，最终行肾切除术。因此，我们认为，对于以下3种情况的患者，以尽快手术为宜：①发现出血的瘤体直径>4cm。出血量较大者;②短期内B超或CT复查血肿扩大者;③病情发展快，出现休克等症状，短期内保守治疗无效者。
肾错构自发性瘤破裂出血，由于病情发展较快，无论采取哪些治疗方式，均应采取积极的治疗措施，以免误诊断导致患者休克死亡。预防的关键是对>4cm以上肾错构瘤应该考虑行肿瘤剜除术或肾部分切除术。但是发生破裂出血的肾错构瘤患者可能有瘤体较大、残存功能的肾组织少、局部粘连重、出血休克等情况，宜适时选择肾切除术。本组5例均因上述情况而行肾切除，2例施行肿瘤剜除术。
【参考文献】
[1]刘予，李佩娟，黄澄如，等.先天性中胚叶肾瘤14例分析[J].中华泌尿外科杂志，1993，14(5)：338-340.
[2]马慧如.肾错构瘤临床与病理分析[J].临床荟萃，1996，11(5)：237.
[3]陈年根，姚茹国，黄学金，等.肾错构瘤自发性破裂出血的诊治[J].临床泌尿外科杂志，2003，18(7)：392.
[4]鲁功成，曾甫清.现代泌尿外科学[M].武汉：湖北科学技术出版社，2003：344-345.
