家族性腺瘤性息肉病手治疗现状

　　作者：陆志良,白希永　　作者单位：061001 河北省沧州市中心医院肿瘤一科

　　【关键词】 腺瘤性息肉病 全结直肠切除 回肠拖出术

　　家族性腺瘤性息肉病(familial adenmatous polyposis，FAP)是一种长染色体显性遗传病，其大肠息肉多发，一般在100颗以上，甚至成百上千布满结肠黏膜，具有高度恶性倾向，如不及时治疗，其癌变率近100%，该病常在40岁左右癌变，系多中心癌[1]。临床上将FAP分为3期：临床前期、腺瘤期和癌肿期。腺瘤期又可分为隐匿期与有症状期，出现最初肠道症状的中位年龄为29岁，诊断FAP的中位年龄为33岁;癌肿期是指从诊断结直肠癌至死于结直肠癌的阶段，结直肠癌的中位诊断年龄为36岁，癌变的最小年龄为17岁，最大不超过45岁[2]。所以其发病年龄比一般大肠癌要早，且其慢性腹泻、便血等症状长期折磨患者，故必须早期手术治疗。此类患者一般年轻，对手术方式的选择有认真探讨的必要。

　　1 手术方式的分类

　　1.1 全结直肠切除，永久性回肠造口术 该手术切除了全部病变肠段，基本上消除了腺瘤复发和癌变的危险，是最彻底最经典的手术方式。但回肠造口给患者生活和工作带来诸多不便，另外盆腔解剖易损伤神经而影响膀胱功能和性功能。因此认为该术式并发症多，生活质量差。此病多为年轻患者，对永久性回肠造口往往难以接受，故此术式主要用于直肠息肉密集或癌变，无法行回肠肛管吻合者，只能是最后一种选择。

　　1.2 全结肠切除，回直肠吻合术

　　该手术适用于直肠无息肉的患者，操作简单，并发症少，避免永久性回肠造口，具有良好的排便功能，且无性功能障碍。患者乐于接受此术式。但残留直肠有再发息肉和癌变的风险。有报道称术后30%在60岁前癌变，多数报道为7.1%～32.4%，平均病死率为25%[3，4]，术后随访20～23年，发生直肠癌的累积风险率为32%和59%[2]。Soravia等[5]总结了60例患者，37%因为直肠癌或直肠息肉难以控制而改行全结直肠切除回肠储袋肛管吻合术。所以术后需终生内镜随访，患者将终生处在复发和癌变的高度危险中，单就其中的心理压力也是难以承受的。

　　1.3 全结直肠切除，回肠或回肠储袋肛管吻合术

　　此类手术设计理念好，既完整切除了全部可发生癌变的大肠黏膜，又保留了肛门括约肌的功能。但也增加了手术的复杂性，并发症的发生率较高，如粪漏、盆腔感染、大便失禁和吻合口狭窄等。根据是否作回肠储袋，是否保留直肠肌鞘又可细分为以下几种：(1)回肠储袋经直肠肌鞘与肛管吻合(IPAA);(2)回肠储袋直接与肛管吻合;(3)回肠经直肠肌鞘与肛管吻合;(4)回肠经直肠肌鞘拖出，二期手术与肛管吻合。

　　以上各种消化道重建方式各有优缺点，均有一定的并发症发生率。IPAA术式近年报道较多，因其切除全部大肠黏膜，彻底消除腺瘤再发与癌变的可能性，又不作永久性回肠造口，故很受欢迎。常见的回肠储袋类型有“S”、“W”、“H”、“J”型。多数学者认为J型储袋制作简单，并发症少，术后排便功能较好。林擎天[6]认为回肠W、S储袋虽然增加了储袋的容量，但均增加了手术的复杂性和并发症的机会，不一定需要。陈汉然等[7]报道J形储袋在自行排便方面优于S、W形储袋。张毅等[8]认为W、S形储袋操作复杂、费时、损伤大、出血多，容易发生储袋炎和溃疡，甚至肠梗阻等并发症。J形储袋虽然储存粪便量不如其他类型，但手术操作简单，较少引起肠梗阻，储袋炎的发生率较低，容易控制。但少数病例仍有储袋炎，排空不畅发生[6，8]。有人认为随着手术技巧的提高和吻合器的应用，可以避免预防性回肠造口。但多数作者认为小肠与肛管愈合能力差，漏的发生率仍很高，所以主张全部行预防性回肠造口。陈汉然等[7]报道19例IPAA手术，6例未行回肠预防性造口，发生吻合口漏1例，主张全部行预防性回肠造口。曹志新等[9]应用吻合器行21例IPAA手术全部行预防性回肠造口。孟荣贵等[10]行45例IPAA手术，5例未行预防性回肠造口，发生吻合口漏1例，并认为肛管与小肠愈合能力差，提倡全部行预防性造口。曹志新等[9]认为：IPAA术后粪漏、盆腔感染、吻合口狭窄等并发症的发生率仍很高。其原因为肛管和小肠不属同类组织，愈合能力差，而且手术后肛门括约肌痉挛，再加上吸收水分的大肠已切除，回肠储袋因肠液积聚导致压力增高，容易发生吻合口漏。

　　我们采用回肠自直肠肌鞘内拖出，二期回肠肛管吻合的方法(即上述第4种术式)治疗FAP 11例，溃疡性结肠炎3例，不用作预防性回肠造口，无吻合口瘘发生，术后半年控便功能与IPAA手术相似。具体手术方式是：自齿状线上0.5 cm剔除直肠黏膜3～5 cm，切断直肠，切除全部结直肠后，将回肠断端自肛门拖出3～5 cm，与肛缘固定数针。待7～10 d后回肠与直肠肌鞘已粘连，切除多余回肠，将回肠断端与肛管黏膜以可吸收线间断缝合[11]。此类术式报道较少，刘献堂等[12]报道26例不加储袋的回肠肛管一期吻合术(即上述第3种术式)，术后肛门功能满意。

　　2 回肠拖出肛管吻合术的操作关键及优势

　　2.1 肌鞘的长度

　　剔除直肠黏膜是为了彻底切除病变，保留直肠肌鞘是为了有更好的控便机能，并防止漏的发生。早期作者多主张作较长的肌鞘，长度达8～10cm[7]。郑新等[13]对13例保留直肠肌鞘(5～6 cm)的回肠储袋肛管吻合术后的控便功能进行了观察，明显优于不保留直肠肌鞘者;认为直肠壁内存在大量的感受器，对于保持直肠的精细控便功能有重要意义。也有作者主张不保留肌鞘，认为直肠肌鞘易出血，有黏膜岛残留，继发袖套状感染。孟荣贵等[10]认为：若保留肌鞘，术后储袋与肌鞘之间易发生感染，并易损伤神经，使保留的肌鞘达不到控便能力。Sequens [14]报道：黏膜剥除即使由非常熟练的医生操作，术后仍有20%会残留黏膜岛，而导致术后发生肌鞘积液及感染。有作者对该手术后平均17个月回肠肛管标本研究发现4/26中有小的直肠黏膜残留于肌鞘和回肠浆膜间[15]。笔者认为回肠肛管吻合位置很低，吻合位置越低漏的发生几率越高[16]，这也是多数作者主张行预防性回肠造口的原因之一。而且回肠与肛管本属不同组织，愈合能力差[9，10]，肌鞘通过粘连能起到保护作用。肌鞘长度以3～5 cm为宜，过长则又可能残留黏膜岛，形成粘液囊肿、脓肿、血肿，导致感染，过短则起不到愈着粘连作用[11]。傅卫等[17]认为分离直肠肌鞘的长度在齿状线上方5 cm为宜，肌鞘不宜过长，较短的肌鞘可以减少手术时间、出血及污染，并允许新回肠代直肠能够完全扩张，且5 cm的直肠肌鞘已能确保对肛管括约肌的保护。林谋斌等[18]认为，保留3～5 cm的直肠肌鞘可以允许新回肠代直肠能够完全扩张，增强储袋功能。本手术即是充分利用了直肠肌鞘的愈着粘连和保护作用。有作者在肌鞘与肠管间放置胶片引流[7]，本术式由于不作一期吻合，肠壁仅与肛缘固定4～5针，引流通畅，肌鞘又较短，故此处不放引流物。

　　2.2 保留直肠黏膜的长度

　　齿状线上5 cm内的直肠黏膜感觉神经最为丰富，对控制大便有重要意义，而且越接近齿状线感觉神经越丰富。一般认为齿状线上1～2 cm的直肠黏膜是控制急、锐性便意，区别排气与排便功能的关键。文献中报道剔除直肠黏膜时，距齿状线的距离多为1～2 cm。傅卫等[17]为9例溃疡性结肠炎患者行IPAA手术，保留齿状线上1.5 cm黏膜。林谋斌等[18]应用吻合器行IPAA手术22例，保留齿状线上2 cm黏膜。司世同等[19]行16例IPAA手术，保留齿状线上1.5 cm黏膜，但认为此1.5 cm黏膜仍有复发和癌变的风险。笔者认为以0.5 cm为宜，即可保留齿状线附近丰富的感受器，又防止了息肉的复发[11]。因该部位是直肠柱状上皮和肛管鳞状上皮的移行区，不易发生息肉[10，17]。而保留1～2 cm的直肠黏膜，增加了息肉复发的风险，控便能力并无提高。

　　2.3 不作储袋的利与弊

　　多数作者主张制作回肠储袋与肛管进行吻合，我们不作储袋，将回肠拖出，与肛缘固定4～5针，待直肠肌鞘与回肠浆膜愈着粘连后再作二期吻合。好处有以下几点：(1)只要保护好回肠血运，回肠不发生坏死，吻合口漏的发生率几乎为零。笔者的14例手术无1例发生吻合口漏。(2)回肠与肛管吻合无张力。(3)避免了储袋炎、储袋漏、排空不畅的发生。(4)操作简单。(5)不用作预防性回肠造口。

　　不作储袋的弊病就是术后3个月内腹泻较严重，大便10～20次/d，需大量服用止泻剂。一般给易蒙停4～6 mg 3次/d，同时结合蒙脱石散1袋(3 g) 5～8次/d，也可于每次腹泻后服用1袋。药用炭因影响维生素的吸收，对蛋白酶、胰酶的活性有影响，不能长期服用。次碳酸铋因影响其他药物的吸收，也不建议应用。经上述治疗，3个月后腹泻次数开始减少，降至10次/d左右，可减少用药量;至半年时大便3～7次/d，可停用止泻剂。14例随访至术后1年，大便2～5次/d;9例随访至术后2年，大便1～4次/d。均能区别排气与排便，无肛门狭窄病例。

　　本研究结果与IPAA手术效果相似。Parks[20，21]早期报道IPAA术后半年的平均大便次数为5次/d，林谋斌等[18]报道22例吻合器法完成的IPAA手术1年后的大便次数是3～6次/d。刘献堂等[12]报道26例不加储袋的回肠肛管吻合术，术后半年复查钡灌肠见末端肠管明显扩张且蠕动明显减弱，说明回肠有代偿储存大便的功能，所以此类手术最后的控便功能与加作储袋者是相同的。

　　本文开展的研究与改良Bacon术式相仿，只不过拖出的是回肠而不是结肠。虽然改良Bacon手术目前已很少应用，但对于回肠肛管吻合而言，由于小肠与肛管不属同类组织，愈合能力差，加之吻合口位置低，漏的发生率较高，所以采取本术式有较大的优势。而且本术式操作简单，适合广大基层医院开展。

　　【参考文献】

　　1 Vasen HF.Clinical diagnosis and management of hereditary colorectal cancer syndromes.J Clin Oncol，2000，18：8192.

　　2 刘宝善，许玉成主编.大肠肛门肿瘤学.第1版.成都：四川科学技术出版社，1998.201206.

　　3 王吉甫，詹文华，汪建平，等主编.胃肠外科学.第1版.北京：人民卫生出版社，2000.800816.

　　4 Mow schenson PM，Jonathan F，Gritch low M，et al.Outcoome of early surgical complications fllowing ileoanal pouh operation without diverting ileostomy.Am J Surg 1995，169：143146.

　　5 Soravia C，Klein L，Berk T，et al.Comparrison of ileal pouchanal anastomosis and ileoractal anastomosis in patients with familid adenomatou spolyposis.Dis Colon Rectum，1999，42：10281033.

　　6 林擎天.全结肠或全结直肠切除回肠J袋直肠或肛管吻合术.消化外科，2003，2：247249.

　　7 陈汉然，方喜，李进展，等.全结肠直肠切除、直肠肌鞘内回肠J型贮袋肛管吻合术治疗家族性腺瘤性息肉病19例.广东医学杂志，2007，28：11281129.

　　8 张毅，冯志毅.全结直肠切除J型回肠储袋套入式肛管吻合治疗重症非特异性溃疡性结肠炎.青岛医药卫生，2004，36：161163.

　　9 曹志新，徐向上.应用吻合器手术治疗家族性腺瘤性息肉病21例分析.中国实用外科杂志，2007，27：468469.

　　10 孟荣贵，徐晓东，于恩达.全大肠切除回肠贮袋肛管吻合术治疗家族性腺瘤性息肉病45例分析.中华普通外科杂志，2007，22：187189.

　　11 陆志良，白希永，臧春霞，等.全结直肠切除回肠拖出肛管吻合术14例.中国肿瘤临床，2008，35：862863.

　　12 刘献堂，吴印爱，谢尚奎，等.全大肠切除直肠肌鞘内回肠肛管吻合改进术式.中国普外基础与临床杂志，2000，7：58.

　　13 郑新，张志云，戴宗晴.保留直肠肌鞘的肛管吻合术后控便机能观察.腹部外科，2006，19：168169.

　　14 Sequens R.Cancer in the anal canal(transitional zone)after restorative proctocolectomy with stapled ilenl pouch anal anastomosis.Int J Colorectal Dis，1997，12：254255.

　　15 O’Connell PR，Pcmberton JH，Weiland LH，et al.Mucosa regenerate afer ileoanal anastomossis.Dis Colon Rectum，1987，30：15.

　　16 顾晋主编.直肠肛门恶性肿瘤.第1版.北京：北京大学医学出版社，2007.166.

　　17 傅卫，张同琳，张自顺.全结肠切除并回肠贮袋肛管吻合术治疗溃疡性结肠炎.中国胃肠外科杂志，1999，2：208210.

　　18 林谋斌，尹路，陈桂明，等.吻合器法改进回肠储袋肛管吻合术22例.中华胃肠外科杂志，2006，9：542543.

　　19 司世同.J 型回肠贮袋肛管吻合术在全结肠切除中的应用.中国现代普通外科进展，2001，4：107108.

　　20 Parks AG，Nicholls RJ.Proctocolectomy without ileostomy for ulcerative.Br Med J，1978，2：8588.

　　21 Rks AG，Nicholks RJ，Belliveau P.Proctocolectomy with ileal reservior and anal anastomosis.BR J Surg，1980，67：533538.