先天性右位心及合并心内畸形的超声诊断价值

　　作者：李献国,周亚　　作者单位：济宁医学院附属金乡医院，山东 金乡

　　【摘要】目的：探讨超声心动图对先天性右位心及合并心内畸形的诊断价值。方法：收集近年经本院超声诊断为先天性右位心11例，按Van Praagh方法对右位心进行诊断分型。结果：11例先天性右位心患者中，镜像右位心10例，右旋心1例。10例镜像右位心中5例合并心内畸形，主要畸形为：室间隔缺损2例，法洛四联症2例，右室双出口1例;超声漏诊2例合并双上腔静脉。1例右旋心合并复杂畸形： 完全型心内膜垫缺损、单心房、右室双出口、肺动脉瓣重度狭窄。结论：先天性右位心多合并复杂畸形, 超声心动图可作为首选或筛选方法。

　　【关键词】 超声心动图描记术,右位心,心脏缺损,先天性

　　Abstract：Objective To evaluate the clinical utility of echocardiography in the diagnosis of dextrocardia and concomitant cardiovascular malformations. Methods The confirmed ultrasonic results of 11 patients with dextrocardia examined in our hospital were analysed and the diagnostic classification was made based on Van Praagh method. Results Of total 11 patients, 10 cases were mirror-image dextrocardia, 1 case was dextroversion. Among 10 patients were diagnosed as mirror-image dextrocardia, 5 patients were found to have concomitant cardiovascular malformations, the major anomalies were VSD,TOF, DORV. 1 case of dextroversion with complex cardiac anomalies: CECD+SA+DORV+PS. Conclusion Congenital dextrocardia may present with complex anomalies. Echocardiography could be the first screening choice for diagnosing dextrocardia.

　　Key words：Echocardiography;Dextrocardia;Heart defects;Congenital

　　先天性右位心是一种少见的心脏畸形，是指心脏大部分位于右侧胸腔内，心脏轴线指向右下侧，可合并有或无心内畸形。由于其心脏方位、解剖结构及大血管空间关系形式多样，临床诊断较为困难。

　　1 资料与方法

　　1.1 研究对象

　　本院1999年7月至2007年10月经超声心动图检查诊断的先天性右位心患者11例，其中男性5例，女性6例，年龄4 个月～80岁。

　　1.2 仪器与方法

　　所有患者均行胸腹部X线、心电图及超声检查。超声检查采用Agilent ImagePoint Hx及Philips HDI 5000彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2 MHz～4 MHz。取左、右胸骨旁长轴,明确心尖是否移至右侧胸腔，在胸骨右缘显示心脏左室长轴即提示右位心。在上腹部检查肝脾、下腔静脉及腹主动脉等脏器判断腹腔脏器位置，在剑突下、胸骨右缘、右侧心尖、胸骨上窝等处多切面扫查，按Van Praagh[1]1972年提出的先天性心脏病的顺序节段诊断法判断心房、心室、大动脉位置及其连接关系，并同时观察房室间隔连续性及各瓣膜形态结构、活动等，注意有无其他合并畸形。

　　2 结果

　　2.1 右位心分型

　　根据内脏和心房位置关系，11例先天性右位心患者中，镜像右位心10例，右旋心1例。

　　2.2合并畸形

　　11 例先天性右位心患者中，合并心内畸形6 例，其中3 例手术证实，2 例行磁共振成像(MRI)，1 例行心血管造影检查。10 例镜像右位心中5例合并心内畸形，主要畸形为：室间隔缺损2 例，法洛四联症2 例，右室双出口1 例;超声漏诊2 例合并双上腔静脉，其中1 例为手术证实，1 例为MRI诊断。另有1 例为老年女性原发性高血压患者，合并左心室肥厚。1 例右旋心合并复杂畸形：完全型心内膜垫缺损、单心房、右室双出口、肺动脉瓣重度狭窄。

　　3 讨论

　　右位心是指由于胚胎时期原始心血管发育和扭转异常，致心脏的主要部分位于右侧胸腔，心脏长轴指向右下方的一种先天性心脏位置异常。若无合并其他的先天性心脏畸形则心脏血流动力学及心功能可完全正常。本组病例中年龄最大者80岁，因患原发性高血压行超声检查。但多数右位心常伴有心脏大血管局部节段和连接关系异常以及复杂的心血管系统结构畸形和功能病变。1972年病理学家Van Praagh提出的节段分析法对右位心心脏结构进行观察, 能准确进行解剖学和血流动力学的诊断及评价。

　　右位心按内脏和心房位置关系分为以下3种类型:内脏位置正常,只有心脏独居在右,即心房正位,心室右袢,称为单发右位心(也称右旋心);右位心伴心房反位,即心房反位,心室左袢,称镜面右位心;右位心伴内脏心房不定位,多伴无脾或多脾综合征。在诊断时,首先要除外心外因素所致的心脏位置异常,常见的原因有右肺发育不良,右肺叶切除术后、左侧胸腔大量积液将心脏推向右侧胸腔等。以往根据心电图P波形态改变、X线胸片即可确定心脏在胸腔中的位置,但对其分型有一定局限性。

　　在超声检查右位心时,应按照相对应的左侧胸腔“镜像”位置进行探查,探头旋转方向一定要保持和正常左位心时探测方向一致,保持标准图像方法十分重要,应以解剖学方位为标准。超声心动图检查利用胸骨旁左室长轴切面可判断心脏在胸腔内的位置。尽管根据心耳的形态来判断心房的位置最为可靠,但经胸超声心动图显示心耳有一定的困难。资料表明众多右位心尸检证实,内脏与心房的位置总是一致的(罕见有不一致者) 。由于二维超声比较容易正确判断肝脾和腹部大血管的位置, 根据形态学右心房总是和肝主叶和下腔静脉肝上段在同侧这一规律,可以准确推断左、右心房的位置。根据双侧心室的肌小梁形态、房室瓣的连接关系判断左、右心室的位置。大动脉关系通过主动脉和肺动脉在半月瓣水平的空间方位判断。同时还要仔细观察房室间隔有无缺损及各瓣膜有无狭窄等伴随畸形以免漏诊。镜像右位心常见合并畸形有室间隔缺损、右室双出口、肺动脉狭窄/闭锁、完全型大动脉转位、主动脉弓右位等;右旋心常见合并畸形有房室不协调、室间隔缺损、矫正性大动脉转位、肺动脉狭窄/闭锁等[2]。

　　心脏位置异常时, 由于胸廓畸形、声窗等因素影响, 心脏结构判断受到一定限制,主要表现在: 对心耳的解剖形态特征判断方面, 多以腹腔脏器及大血管的位置关系作为间接指标判断, 对心房异构的患者较困难;对体肺静脉畸形引流的诊断等[3]。

　　本组2例行MRI 检查，MRI 在显示心房内脏关系、双上腔静脉、主动脉弓、降主动脉位置、大血管转位等优于超声心动图等[4]。但对房间隔缺损及室间隔缺损的分流及瓣膜病变的观测因MRI并非实时影像,故以超声为优。经食管超声在心房异构等诊断方面有独特的价值, 可弥补经胸超声的不足。超声心动图对心内畸形的诊断具有不可替代的重要作用。超声较MRI 更简单、方便,可行床旁急诊检查,可作为首选,而联合MRI 检查则可提高右位心及其伴随心内畸形的诊断率,部分患者如年龄较小的婴幼儿等可避免有创的心导管、心血管造影检查,但对一些极为复杂的病例,心导管检查仍是明确诊断和手术条件的重要手段。

　　超声检查可明确心脏的位置以及各节段的结构及相互连接关系, 并清楚显示相关的心血管畸形, 结合经食管超声的应用显著地提高了先天性右位心的诊断，有较高的敏感性和特异性[5]。总之, 作为一种无创的诊断手段, 与其他影像学方法相比, 超声可作为一种首选或筛选方法，具有很重要的临床应用价值。

　　【参考文献】

　　[1]Van Praagh R. The segmental approach to diagnosis in congenital heart disease[J]. Birth Defects,1972,8:4-23.

　　[2]杨思源.小儿心脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2005:312-313.

　　[3]朱自江, 王浩, 高百顺.超声心动图对先天性右位心的诊断价值[J].中国超声医学杂志,2005,21(3):180-183.

　　[4]苏业璞,刘连祥,吴育锦.MRI诊断先天性右位心并心内复杂畸形(附4例报告)[J].中华放射学杂志,1998,32(8):526-528.

　　[5]杨亚利, 谢明星, 王新房, 等. 经胸超声心动图诊断先天性右位心17例及文献分析[J].中国超声医学杂志,2003,19(7):507-511