生长激素垂体腺瘤合并桥本甲亢1例报告
发表时间:2009-06-24 浏览次数:662次
作者:徐杰 苏忠周 颜艾作者单位:313000 浙江省湖州市中心医院神经外科 【关键词】 生长激素 垂体腺瘤 桥本甲亢 垂体腺瘤是常见的鞍区肿瘤,占颅内肿瘤15%~20%[1]。垂体腺瘤以泌乳素型最多见,生长激素型腺瘤(GH腺瘤)次之,占20%~30%,98%的肢端肥大症由GH腺瘤引起[2]。慢性淋巴细胞性甲状腺炎伴甲亢,又称桥本甲状腺毒症(Hashitoxicosis),俗称桥本甲亢,属自身免疫性甲状腺炎(ATD)的一种。GH腺瘤合并桥本甲亢临床上非常少见,本科2007年2月收治1例,现结合文献复习报告如下。 1 病例资料 患者 女,30岁。因闭经8个月、肢端粗大、面部肥厚4个月入院。查体:面容“宽大”,额骨增生肥厚,眉弓突出,下颌增大、前伸,皮肤粗厚,手足厚大,体重增加;无溢乳;轻度突眼,视力右侧0.8、左侧1.0,颞侧视野轻度改变,右较左略明显;甲状腺对称性弥漫性I°肿大,表面光滑,无胫前黏液性水肿。初次月经14岁,末次30岁,既往月经规则,无痛经及妇科疾病,已婚,育一子3岁。头颅MRI示:T1WI等、高信号,T2WI低信号,大小约2cm×1.5cm×1.5cm,边界光整,增强后明显强化,视交叉轻度上移,垂体柄向右偏移,鞍底骨质未见明显吸收或破坏,双侧海绵窦未受累(图1~3)。内分泌:GH:>40μg/L↑,PRL:49.59ng/ml↑;E2、FSH、COR、LH正常。血常规、免疫全套均正常。甲状腺彩色B超示弥漫性肿大,回声不均匀伴低回声,表现大小不等的颗粒,腺体表面不规则。甲状腺功能:TT3 2.17ng/L↑,TT4 10.72μg/L,TSH 0.149μIU/ml↓,FT3 4.75pg/ml,FT4 1.35mg/dl,PTH 35.8pg/ml,抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)>1000.0IU/ml↑,抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb) 733.5IU/ml↑。甲状腺细针穿刺细胞学检查(FNAC):镜下有大量淋巴细胞、浆细胞和见有嗜酸性变的细胞(图4)。经单鼻孔—蝶窦入路行GH腺瘤切除术,术中见乳白色肿瘤,质软易吸除。术后病理报告:生长激素型垂体瘤。免疫组化(图5):ACTH(-),GH(+),HCG-α(++),PRL(-),LH(-),TSH(-)。术后肢端肥大症的临床表现明显改善,术后24h GH<2μg/L。3个月复查MRI,无明显肿瘤残余。桥本甲亢不用抗甲状腺药物,门诊随访3个月,并加强TGAb、TPOAb及甲状腺功能的监测,甲状腺功能下降至正常下限时适量加用左旋甲状腺激素,维持血中TSH正常范围,未见甲状腺肿大进一步加重。 图4 病理常规:镜下见大量淋巴细胞、浆细胞,且可见嗜酸性变的细胞;(略) 图5 病理免疫组化:ACTH(-),GH(+),HCG-α(++),PRL(-),LH(-),TSH(-) (略) 2 讨论 GH腺瘤多数起病缓慢、隐匿,早期症状不明显。约1/3GH腺瘤患者的血PRL水平升高,但一般不超过200μg/L[2]。临床症状、体征、血GH和MRI有助于诊断,术后临床表现有无改善、早期GH测定及术后3个月复查MRI以评价垂体瘤切除情况。 桥本甲亢属于自身免疫性甲状腺疾病(AIT) ,多见于中年女性,临床症状轻微或不明显,不伴或较少突眼和胫前黏液性水肿,部分可见代谢亢进和交感兴奋等表现,呈一过性和典型的自限性,常见于桥本病的初期,占慢性淋巴细胞性甲状腺炎不足5%,此类患者最终将出现甲减。也有人认为抗促甲状腺素受体抗体(TRAb)与桥本甲亢的发生有关,故需与Graves病鉴别。桥本甲亢,甲状腺呈对称性肿大,表面光滑,腺体表面可呈分叶状或结节状,质坚韧一般无压痛,B超示甲状腺呈弥漫性肿大或结节性肿大,回声不均匀,常见低回声,血中可检出TGAb和TPOAb(TGAb阳性55%~90%,TPOAb阳性90%~95%,两者联合阳性率86.4%),约60%~85%的患者过氯酸钾排泌试验呈阳性,排泌率>10%,表明甲状腺存在碘的有机化障碍;血清T3、T4、FT3、FT4轻度升高,TSH降低;甲状腺放射性核素显像可显示甲状腺存在摄锝减少区,或呈不规则的浓集和稀疏,显影密度不均匀,病灶边缘界限不清,甲状腺吸碘率正常或增高,但可被T3抑制。甲状腺穿刺活检和组织冷冻切片检查对于确诊具有决定性作用,诊断准确率可达90%以上。其他可有血沉增快、血清白蛋白降低、丙种球蛋白增高、血β脂蛋白升高、淋巴细胞数增多等。桥本甲亢一般不用抗甲状腺药物, 为控制甲亢的症状可使用β-受体阻滞剂,个别不能控制者可适当应用小剂量抗甲状腺药物,但时间不宜过长,并监测甲状腺功能,及时调整剂量或停药,以免导致甲减。甲状腺功能下降至正常下限或低于正常时适量加用左旋甲状腺激素或甲状腺素片,以改善甲状腺肿大及压迫症状。若甲状腺肿大迅速,或伴有疼痛,或有压迫症状者,在除外甲状腺癌的基础上可短期应用糖皮质激素。有下列情况之一可考虑手术[3,4]:(1)不能排除甲状腺癌并存;(2)甲状腺肿大有明显压迫症状;(3)合并原发性甲亢,药物治疗效果不佳。术后大多数患者可能发生不可逆的甲减,故术后应当继续使用左旋甲状腺激素或甲状腺片,以保持TSH在正常范围。
结合本例,作者认为,GH腺瘤合并桥本甲亢时容易漏诊桥本甲亢或误诊为Graves病。如GH腺瘤伴甲状腺功能异常则需从临床症状、体征、实验室检查和影像学改变综合分析。GH腺瘤首选手术治疗;桥本甲亢为一过性甲亢症状较轻,一般3个月左右,无须抗甲状腺药物治疗,如手术,应严格掌握适应证,避免引起甲减。
【参考文献】 1 Ezzat S,Asa SL,Couldwell WT,et al The prevalence of pituitary adenomas a systematic review.Cancer,2004,101:613~619.
2 惠国桢编. 垂体瘤 . 北京:人民军医出版社,2004.181~183. 201~212.
3 吕新生,韩明,编.甲状腺·乳腺外科.长沙:湖南科学技术出版社,1998.130~140.
4 李新营,王志明,吕新生,等.桥本病的诊断和治疗.中国普通外科杂志,2003,12(5):360~362.