胰腺实性假乳头状瘤临床分析

作者：林瑞新作者单位：吉林大学普通外科疾病诊疗中心，吉林 长春 130041 【关键词】  胰腺肿瘤 诊断 治疗    胰腺实性-假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPT)是一种罕见的胰腺上皮性肿瘤，是一种生物学行为未定或具有交界性恶性潜能的胰腺肿瘤。该病名称较多，1996年WHO将其统一命名为胰腺实性-假乳头状瘤。SPT在组织病理学和临床表现上具有与其他胰腺肿瘤不同的特点。本研究通过回顾我院2006年~2007年诊治的5例患者资料，对SPT的临床特征进行分析和总结。

    1  临床资料

    1.1 　一般资料  5例病例均为女性，平均年龄26.2(16～46)岁。

    1.2 　临床表现  4例患者因无痛性渐大性腹部肿块就诊，均无意中发现。1例患者因上腹胀痛，食欲减退于我院行彩超发现胰腺肿物。5例患者触诊可扪及腹部肿块。所有患者均无腹部外伤史、手术史及胰腺炎病史。

    1.3 　实验室及影像学检查  肝功能和CA19-9，CEA，CA125等肿瘤标志物检查未见异常。B超和CT检查示胰腺见圆形或椭圆形肿物，边界清楚。增强CT示肿瘤周边有不规则强化，中央无明显强化。肿物位于胰头部1例，位于胰尾部3例，位于胰体部1例。

    1.4  治疗  所有患者均行手术治疗，1例因胰头部肿物广泛浸润并包绕肠系膜上动静脉、门静脉无法分离，仅取病理；余行肿物摘除术2例，胰体尾切除术2例，术后病理证实诊断。术后2例患者出现胰瘘，行保守治疗后痊愈出院。随访3~7月不等，肿物切除者未发现复发、转移，无死亡。

    2  讨论

    SPT发病率低，占胰腺肿瘤0.3％~2.7％左右。SPT总体病死率约为1.5%。该病发病年龄为8~72岁，多见于18~40岁女性，平均年龄为27岁，男∶女=1∶9.5[1]。本病病因尚待明确。女性发病率高的特点促使学者对性激素受体水平进行研究，但得出结果却是矛盾的。有学者研究发现在女性患者肿物表面存在孕激素受体，但Tien等[1]发现：无论男性或女性患者，均存在性激素受体，二者无明显差别。SPT具有恶性潜能，大约有10%~15%病例可发现存在转移病灶，多转移至肝脏和腹膜。SPT发生于胰腺任何部位，最常见部位为胰腺体尾部(占56%～77%)，其次为胰头部(占34%)。钩突部最少(占0.43%)。SPT组织来源尚未明确，可来源于腺泡细胞、导管上皮细胞、神经内分泌细胞及原基细胞等。随着免疫组化、电镜技术及分子病理学研究的进展，最近一些研究表明该肿物可能来源于胰腺原始多能干细胞或胰腺的胚胎神经嵴细胞[2]。本病大体病理表现为：肿瘤呈球形或卵圆形，肿瘤直径为1.5~30 cm不等，平均直径约10.5 cm。有较厚包膜，包膜尚完整，大部分表面光滑，与胰腺分界清楚，周围未见黏附胰腺组织。切面实性，灰粉、灰褐色相混杂，灰褐色区似为出血。SPT镜检病理特征为：肿瘤组织呈实性和假乳头状结构，两者之间有明显的过渡区域。实性区瘤细胞呈片状或巢状分布，间质稀少，有少量纤细的纤维血管分隔。假乳头状结构由纤维血管轴心(部分伴黏液变性) 及其外周单层或复层排列整齐的肿瘤细胞构成，假乳头状结构之间的空隙内充满大量的红细胞，呈血管瘤样改变。其恶变后病理特征可表现为：细胞多形性，可呈圆形或椭圆形、有丝分裂活跃、胰周组织浸润、神经浸润及淋巴管浸润、淋巴结转移。

    本病无特异性临床症状及体征。患者多于无意中或体检时经超声发现腹部包块，可伴有腹部隐痛、腹胀、并可出现伴随的压迫症状。本病通常不合并胰腺分泌功能异常。查体时偶可触及质硬肿物，与周边组织界限清楚，活动度尚可，表面尚光滑。可有触痛。肝功能和肿瘤标志物CA19-9，CEA，CA125等检查未见异常。B 超或CT 多能准确定位，特点是巨大囊实性占位，边界清楚，偶可见钙化，增强CT 示肿瘤周边有不规则强化，中央无明显强化。对于SPT来讲，CT及MRI二者均不能够作出准确的定性诊断。因此，对于年轻女性，当发现出现腹部包块且和胰腺关系密切，影像学表现为囊实性占位，应高度怀疑此病的存在。在临床上判断恶性变标准有以下几点：①肿物出现血管浸润、侵犯神经及周围组织。②血管内见瘤栓。③核分裂像增多[4]。许多学者已经发现SPT的恶性行为与DNA突变有明显关联，研究发现染色体的异常如X染色体的成对丢失、三体性染色体、13、17染色体不等交换等均可以引起恶性变SPT的浸润及转移的特性[5]。

   手术切除是目前唯一有效的治疗方法，根据肿瘤的大小、部位、有无浸润及转移等决定手术方式，包括单纯切除术、胰体尾－脾切除术、胰十二指肠切除术等术式，考虑有恶变者，手术时应适当增加切除范围。但部分学者认为广泛淋巴结清扫及扩大切除对术后生存率无明显影响，且本病术后复发率低，不建议扩大手术范围。肿瘤转移并非预后不良的标志，即使仅部分切除肿瘤，患者也能获得5 年以上的生存时间。放化疗效果目前尚不确定。Zauls等[6]认为：通过渊强放射疗法可明显提高无法切除的SPT患者的术后生存率。Maffuz等[7]报道一例无法切除病例，在采用新辅助放疗（5-FU＋50.4 Gy）随后应用吉西他滨化疗后，行手术治疗根治性切除肿物获得成功。SPT预后好，在根治性切除术后其生存率可达95％，生存期可长达几年甚至几十年。仅约5%的病例可局部复发，极少数发生术后转移。随访是必要的。

    总之，根据上述表现，尽管本病诊断较难，但预后较好，相信随着研究的深入，应会进一步明晰其生物学特性，指导临床治疗。

【参考文献】  [1] Klimstra DS， Wenig BM， Heffess CS. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas：a typically cystic carcinoma of low malignant potential[J]. Semin Diagn Pathol，2000，17:66-80.

[2] Tien YW， Ser KH， Hu RH， et al. Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas： is there a pathologic basis for the observed gender differences in incidence?[J]. Surgery，2005，137(6)：591-596.

[3] Mancini G J， Dudrick P S， Grin staff A D， et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：two cases in male patients[J]. Am Surg，2004，70(1)：29-31.

[4] 陈柯，丁敏，胡闻. 胰腺实性-假乳头状肿瘤的超微结构研究[J].临床与实验病理学杂志，2006，22(6)：681-683.

[5] Matsubara K， Nigami H， Harigaya H， et al. Chromosomal abnormality in solid and cystic tumor of the pancreas[J]. Am J Gastroenterol，1997，92(7)：1219-1221.

[6] Zauls， Jason A BS*； Dragun， et al. Intensity-modulated radiation therapy for unresectable solid pseudopapillary tumor of the pancreas[J]. Am J Clin Oncol，2006，29(6)：639-640.

[7] Maffuz A， Bustamante F de T， Silva JA， et al. Preoperative gemcitabine for unresectable solid pseudopapillary tumour of the pancreas[J]. Lancet Oncol，2005，6(3)：185-186.