颌面部44例非霍奇金淋巴瘤的临床分析

作者：李铮　沈志浩 尹明平 费伟 　　［摘要］  目的：探讨颌面部ML的诊断方法和治疗措施。方法：对44例患者的临床资料进行回顾性分析。结果：44例中男性的发病明显多于女性，发病率随年龄增长而递增。B-NHL的发病明显多于T-NHL，B-NHL中高恶性占58%，低恶性占42%，而T-NHL全部为高恶性。舌根部及咽淋巴环的病变以中高恶性为多。治疗方法采用以COP和CHOP化疗方案为主的，包括手术、放疗和免疫治疗的综合性治疗方法。近期缓解率依其分期的和化疗疗程多少而不同，CR占36.3%，PR占59.0%，其中以手术切除+化疗的效果最好。结论：对于颌面颈部的肿块和溃疡不能以炎症解释，抗结核无效，应及时活检，并注意切取标本的方法。以COP和CHOP化疗为主的综合性治疗是最有效的治疗方法。

　　［关键词］  颌面部  淋巴瘤  诊断  治疗

　　A Clinical Analysis of Non-Hodgkin Lymphoma of 44 Cases in the Maxillofacial Region.

　　LI Zheng, SHENG Zhi-hao, YIN Ming-pin, et al.

　　Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Sichuan Province People's Hospital, Chengdu 610072

　　［Abstract］Objective: To study the diagnosis and treatment of malignant lymphoma in the maxillofacial region. Methods: Clinical information of 44 cases was analyzed and studied. Results: In the 44 cases, male was more than female. The incidence increased with the patient's age. The percentage of B-NHL was higher than T-NHL. The percentage of middle and high level malignant grade B- NHL was 58%, and that of low level malignant grade B- NHL was 42%. All of T-NHL were high level malignant grade. The ML of Woldeyer's ring was almost all high level malignant grade. The therapies were main COP and CHOP of the chemotherapy, including surgery, radiotherapy, and immunotherapy. The recent catabatic rate was different with the stages of the patients and length of chemotherapy period. CR was 25%, PR was 68%. Surgery combined with chemotherapy was the best therapy. Conclusions: If any mass and ulcer in the maxillofacial region can not be explained by inflammation and TB, biopsy is necessary. When biopsy is done, we must pay attention to excise sufficient tissues. The most efficiency therapy is COP and CHOP of the chemotherapy in combination with surgery and radiotherapy.

　　［Key words］  Maxillofacial region  Lymphoma  Diagnosis  Therapies

　　恶性淋巴瘤（ML）是一组起源于淋巴组织的恶性肿瘤,可以发生于淋巴结或结外的淋巴组织,即可以发生于全身任何部位,颌面颈部也是好发部位之一。近些年来该病的发病率呈逐渐上升趋势。本文将以颌面外科为首诊的44例病例分析报道如下。

　　1  材料与方法

　　1.1  纳入标准  收集选择1996年7月至2003年2月，在我科首诊的病人，经病理学检查确诊为恶性淋巴瘤44例，进行回顾性分析。

　　1.2  临床资料  患者44人，其中男34例，女10例。年龄7~82岁,平均年龄50岁，≥60岁19人，≤14岁3人。

　　1.2.1  首诊部位  颈部23例,颌下区7例,舌根部5例，腭部2例,上颌窦1例,下唇1例，颊面部3，腮腺2例。

　　1.2.2  伴发症状和检查  首发症状除1例腭部溃烂外，其余均以包块为主。其中伴有，发烧2例，其他体表淋巴结长大7例。化验室检查：骨髓受累7例，外周血细胞分析异常8例（红细胞小于3.56×109/例)，乳酸脱氢酶升高26例；X光检查,肺门纵膈淋巴结肿大8例；腹部B超:肝脾肿大5例,腹膜后淋巴结肿大7例。

　　1.3  病理分类  本组病人无霍奇金淋巴瘤（HL），全部为非霍奇金淋巴瘤（NHL）。其中T淋巴细胞型7例，B淋巴细胞型33例。其余4例由于取材有限，细胞来源未表达。根据临床预后进行分类［1］。高度恶性10例，中度恶性9例，低度恶性17例，4例未能分型。

　　1.4  临床分期  NHL分为2个期，即：局限期和进展期［2］。其中局限期18人，进展期26人。

　　1.5  治疗方法  单一治疗即化疗27人，采用COP，CHOP方案为主的规范性治疗方案。综合治疗：手术+化疗10人，用于局限性包块。化疗+放疗6人，即化疗3疗程后＋40~50GY，再行3疗程化疗，用于腭部，颈部，上颌窦等处的病变。手术+免疫治疗1人，用于低恶性的单发结节。

　　2  结果

　　2.1  发病情况  在本组病例中NHL的发病率明显高于HL。男∶女＝3.4∶1，≤14岁占<7%,≥60岁占43％，发病率随年龄增长而递增。B-NHL发病率为82%,T-NHL为17.5%。T-HNL均为高恶性，B-NHL低恶性占42％，中高恶性占58％。腭部2例均为高恶性的T淋巴细胞来源ML，以腭部溃疡为首发症状。4例起源于颌下腺和腮腺的ML均为低度恶性的B淋巴细胞型黏膜相关淋巴瘤。舌根部5例，除1例为黏膜相关淋巴瘤外，其余4例均为高度恶性的B淋巴细胞和T淋巴细胞型ML,即高恶性者占80％。本组病人的病史为2~3年，伴发其他部位受累者占50％，随病史的增长和恶性程度的高低而增加。

　　2.2  近期疗效评估  完全缓解率（CR）16人，占36.3％，包括手术切除+化疗/免疫治疗和化疗+放疗的病人；部分缓解（PR）26人占59.0％，依其分期和化疗的次数而不同。死亡2例占4.5％，均为高度恶性ML的首次入院病人，其中1例死于上消化道出血，另1例死于肺部感染。复发：1例上颌窦低恶性B型细胞淋巴瘤，化疗3疗程+放疗，完全缓解后1年，发现肺门淋巴结长大，再行化疗后完全缓解。

　　3  讨论

　　3.1  诊断  ML由于临床表现的多样性和早期症状的不典型性，常规检查无特异性，全身消瘦，发热，贫血,脾大，腹膜后淋巴结长大等症状，一般要在晚期才出现。因此在诊断上有一定的难度。本文病例大多以颈深上淋巴结肿大和局部无痛性包块，进行性长大为首见表现，个别病史长达3年且有反复史。颈部包块加之肺部有体征者均曾首先被怀疑为肺癌和结核,并行相应的治疗和检查。因此临床上要提高对ML的警惕性，强调与结核及其他肿瘤的鉴别诊断。而最重要的诊断方法就是，应尽快作病理切片检查。在作活检时,要注意切取的组织要够大，并应作免疫组化，以便进行病理分型。有感染和坏死溃疡的，切取标本时要注意避开这些病变区，以免误诊，本文1患者曾因颈部包块在当地医院诊断为脓肿,被切开引流。治疗3个月不愈,愈见加重。转来我科时，同时还有肺部和肝脾的改变。高度怀疑为ML，但经3次活检才被确诊。ML占儿童期所有肿瘤的10%,为儿童肿瘤的第3位,临床表现多种多样,也极易误诊［3］。

　　咽淋巴环（又称韦氏环Woldeyer's ring）由咽扁桃体，咽鼓管扁桃体，腭扁桃体和舌扁桃体组成［4］。咽淋巴环的病变占本文病例的20％，且多为高恶性，发生部位最多于舌根，软腭，扁桃体，鼻腔，鼻窦。临床常有吞咽困难，鼻塞，鼻出血及颌下淋巴结肿大。鼻及鼻型 NK/T细胞ML，属于新WHO分类中的新亚分类的疾病群，以亚洲南美较多［5］，一般病情进展迅速，预后不良，高度怀疑与EBV感染有关，原被称作中线恶网，本组中有2例。

　　黏膜相关性淋巴瘤（MALT淋巴瘤）系NHL中一个独立的亚型，是B淋巴细胞来源的低恶性ML，由淋巴结外，如眼眶、唾液腺甲状腺、肺、消化道等处的黏膜淋巴组织，伴随慢性炎症，在后天形成的淋巴组织中发生［5］。唾液腺MALT淋巴瘤常发生于腮腺，患者多有淋巴上皮损害和/或自身免疫性疾病Sjogren 综合症［6］。 本文4例发生在颌下腺、腮腺，其中腮腺1例继发于Sjogren综合征。咽环存在固有的MALT组织可发生MALT淋巴瘤，但发生率极低［7］。本文1例发生在舌根部。

　　ML除了要求诊断、分类和鉴别诊断外，还要进行分期。ML最易侵犯的部位依次为肺门、纵膈、肺、骨髓、脾、腹膜淋巴结、肝和其他淋巴结。因此还要作这些部位的检查，在肝功能检查中要注意乳酸脱氢酶(LDH）的测定，该项目是预后的指标之一,指标升高则预后不良。

　　3.2  治疗  NHL的扩散常为跳跃性，较易侵犯远处淋巴结和结外器官，因此绝大多数需要全身性药物治疗，即NHL的治疗是以化疗为主的治疗。局限性单发结节可以手术治疗,术后根据病检结果再行化疗。化疗通常采用的COP、CHOP方案。化疗方案的设计要根据患者的具体情况而定。对于中高恶性的老年和全身情况较差者，以提高生存质量延长生命为目的，选择较温和的化疗方案。对于局限期的低恶性者，暂不实施化疗，可密切观察或给予免疫治疗。但低恶性者在一定时间内可以转化为高恶性，所以在病情进展时应重新作病理检查，及早给予化疗和必要的治疗［8］。黏膜相关淋巴性淋巴瘤（MALT）局部治疗有效，手术和/或放疗可治愈大部份病人。对化疗敏感，可延长生存。由于MALT淋巴瘤偶尔可发生远处复发，因此需要长期随访［9］。儿童的ML放疗可影响放疗区的发育，所以儿童治疗也以化疗为主。咽淋巴环淋巴瘤常为高恶性度，治疗方案多为化疗+放疗。ML呈逐渐增多的趋势，应提高对其的警惕和认识，对颌面颈部的肿块和咽淋巴环的溃疡，不能以感染和结核来解释的，应尽快作病理活检，并注意切取活检的方法和相关部位的检查，以尽早明确诊断。以化疗为主的综合治疗是最有效的手段。

　　参考文献

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　　［8］  高雅琴.恶性淋巴瘤化学治疗中的若干问题［J］.辽宁医学杂志,2003,17(1)∶4-5

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