胎儿多囊肾的产前超声诊断分析
发表时间：2012-03-26 浏览次数：473次
作者：刘中芳 作者单位：山东省日照市莒县人民医院超声科，山东 莒县 276500
【摘要】 目的：探讨彩色多普勒超声产前诊断多囊肾的临床价值。方法：回顾性分析35例经尸体解剖证实的多囊肾胎儿的声像图资料，总结其异常声像图特点。二维重点观察两胎儿双肾的大小、形态及实质内的回声，羊水的多少， 最后注意有无合并其它畸形。结果与结论：35例胎儿多囊肾中，双肾均呈不同程度的增大，产前超声共筛查诊断婴儿型多囊肾18例，成人型多囊肾12例，多房性肾囊性变5例;合并其它畸形5例，羊水暗区减少12例。彩色多普勒超声能对胎儿多囊肾做出产前诊断，并且对其进行分型，对进一步诊断及治疗方案的选择有重要的临床价值。
【关键词】 超声检查,产前,多囊肾
【Abstract】Objective：To investigation the value of prenatal ultrasonic diagnosis of fetal polycystic kidney. Method: Sonogram data of 35 fetuses who had diagnosed polycystic kidney by autopsy were collected and analysed. The key points of the analysis were the size ,the shape and the echo of the two sides kidney，the quantity of the amniotic fluid，and whether with other malformation or not. Results and Conclusion: By the prenatal ultrasonic screening, both sides of the kidney of all the 35 cases were increased of varying degree,18 in the 35 cases were diagnosed as infantile polycystic kidney,12 adult polycystic kidney,5 multilocular renal cystic change,5 cases together with other malformation, 12 cases with amniotic fluid dark area decreased. Our study demonstrated that fetal polycystic kidney can be well diagnosed and typed by prenatal chromatic color Doppler ultrasonic examination. Prenatal ultrasonic screening has great clinical value for further diagnose and treatment.
【Key words】Chromatic color Doppler ultrasound; Prenatal diagnose ; Polycystic kidney 多囊肾是胎儿较常见的泌尿系畸形，多囊肾及其合并畸形的产前诊断对于评估预后和产前咨询及临床处理具有重要的临床意义。目前国内外有关胎儿多囊肾产前诊断的报道较多，但对胎儿该病详细深入的超声诊断研究较少，本研究总结分析35例胎儿多囊肾的胎儿期超声声像图特征及其它合并畸形分析 ，现报道如下：
1.资料与方法：
1.1 一般资料：于2003年7月-2010年2月期间来我院常规产前检查或因胎儿肾脏囊性疾病高危因素和发现其它异常来我科超声检查的胎儿， 胎龄12-40孕周，孕妇年龄20-48岁，平均(29.2+-4.5)岁。检查出多囊肾胎儿者，记录有无癫痫、糖尿病、早孕期感染及遗传病史等。
1.2 仪器设备：采用GE的LOGIQ7、 LOGIQ9、V0LUSON 730 EXPERT 等彩多普勒超声诊断仪，腹部凸阵探头，频率2.0-4.0MHz。
1.3 检查方法：孕妇采用仰卧位或侧位，探头置于母体腹壁滑动，作胎儿及附属器官的常规扫查和测量，确定胎位、胎龄后，重点观察胎儿双肾的大小、形态及实质内的回声，羊水的多少， 最后注意有无合并其它畸形。根据临床情况对终止妊娠引产或产后死婴进行尸检，或活婴儿分别于产后48小时 、一周复查。资料均存于超声工作站。
2.结果
发现时间最早为孕12周，合并羊水过少者12例，约占34%，羊水正常者例，约占66%;合并胎儿其它畸形者5例，约占14%。 根据病变的声像图特征，将35例的患儿的声像图分为三大类：
2.1 婴儿型多囊肾：18例(见图1)，双侧肾脏轮廓正常，表面光滑，呈对称性、均匀性增大，也可正常，实质回声增强，明显强于周围脏器，正常结构消失，肾椎体及肾集合系统均显示不清，集合系统可有轻度分离，常合并羊水过少，肾脏增大的程度与孕周不成正比。胎儿较小或早期病变较轻者，病变轻者，膀胱及羊水量可正常。
2.2 成人型多囊肾：12 例(见图2)，病变为双侧，形态失常，表面不平，呈大小不等囊状，可不对称，病变轻者，膀胱及羊水量正常，胎儿较小或早期病变较轻者，超声可能漏诊。
2.3 多房性肾囊性变：5例(见图3)，患侧肾脏失去正常结构，被大小不等、数目不同的囊所代替，互不相通，看不到正常肾组织、无中心性肾盂结构，另一侧肾大小结构正常或代偿性增大。羊水量正常，如双侧病变严重，可发生羊水过少。
3.讨论
肾囊肿性疾病是一种不同原因疾病，多数系遗传所致。其共同特点为肾脏出现覆有上皮细胞的囊肿。原因不同时，形态学特征不同。
婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，有学者统计发病率为1/10000，男女比例为2:1。由于超声诊断技术在产科的应用，大大提高了胎儿泌尿系畸形的检出率。也说明婴儿型多囊肾发病率是较高的，应引起超声医师的高度重视。成人型多囊肾属常染色体显性遗传的肾多囊性病变，是以肾囊肿的发生、发展和数目增加为特征。人群发生率1/200-1/1000，无性别差异。多房性肾囊性变在胚胎早期输尿管或上尿路狭窄、梗阻所致。无家族倾向、无性别差异，多为单侧发病，临床无异常[1]。本组病例中，有3例婴儿型多囊肾分别合并唇裂、脊膜膨出、及大动脉转位;2例成人型多囊肾分别合并室间隔缺损、上腹部双泡征疑上消化道闭锁。胎儿期发现婴儿型多囊肾预后极差，往往死胎，死产或产后立即死亡，一旦诊断成立，建议终止妊娠。成人型多囊肾应进行遗传咨询，胎儿肾脏如不是很大，正常肾组织较多，出生后发育成长还比较乐观，病程较缓慢，平均发病年龄在35岁左右，妊娠与否要权衡利弊。一侧多房性肾囊性变预后较好，双侧者预后很差，建议终止妊娠[2]。
【参考文献】
[1] 汪龙霞.妇科与产科超声诊断学.1版.北京：科学技术文献出版社，2003：213-216.
[2] 黄福光，黄品同.胎儿与小儿超声诊断学.1版.北京：人民卫生出版社，2008：129.
