不典型川崎病的早期诊断及治疗
发表时间：2011-12-13 浏览次数：438次
作者：钱强,朱焰,马名方 作者单位：浙江省湖州市第一人民医院
【关键词】 不典型 川崎病 早期诊断 治疗
川崎病(KD)又称为皮肤、黏膜、淋巴结综合征，随着对该病的认识提高，近年有增多的趋势，且年龄已超出婴幼儿。典型KD的诊断已不困难，而对不典型KD(或称不全性KD)临床容易误诊。典型症状发生的时间往往超过10d，给早期诊断带来困难，而静脉用大剂量丙种球蛋白控制冠状动脉病变(CAD)的最佳时间在发病10d之内，故早期诊断非常重要，尤其对不典型KD(即6条主要标准达不到5条者)。现对一组KD 32例资料进行回顾性分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组32例，均为2000年1月至2007年1月本院收治的KD患儿，均符合川崎病诊断标准[1]，其中男19例，女13例，年龄3个月～14岁(<3岁25例，3～5岁6例，6～14岁1例)。入院时病程3～11d，平均(5±1.5)d。所有病儿入院后均动态观察临床6条主症及血象、血小板(Plt)、心脏B超、血沉、血C-反应蛋白。
1.2 临床表现 就诊时符合KD标准者仅9例。32例确诊时间：病程第5天11例，6～8d 16例，9～13d 5例。平均住院日19d。6条主症符合5条13例，其余19例均为以后出现指趾端脱皮及血小板增高而综合分析确诊，为不典型KD。6条主症：体温39℃以上持续5d 32例(100%)，皮疹12例(87.5%)，口唇干燥、黏膜发红27例(84.3%)，球结膜充血26例(81.2%)，手足脱皮、手掌或脚底发红增厚24例(74%)，颈部淋巴结肿大18例(56.3%)。皮肤脱屑表现：恢复期有典型指趾端脱皮27例，其中15例于指趾端脱皮前3～5d 先有口周、肛周、耳轮、卡介苗接种处脱屑。
1.3 实验室检查 WBC>10×109/L 25例(78.1%)，CRP升高31例(96.8%)，ESR 升高32例(100%)，B超提示冠状动脉扩张13例(40.6%)，PLT>300×109/L 30例(93.7%)。血小板出现升高的时间，最早在病程第5天，最迟第28天，但所有病例血小板异常升高之前(KD急性期)虽在正常范围，却有逐渐上升的趋势。
1.4 治疗方法 所有病例确诊后，按典型的川崎病进行治疗，予阿司匹林30～100mg/(kg•d)分3次口服，同时予以丙种球蛋白(IVIG) Ig/kg一次性静脉注射，对72h后仍不退热(体温>38℃)的病例再予IVIG 1g/(kg•d)，连用2d，仍无效者予地塞米松0.3～0.4mg/(kg•d)静脉注射。
2 结果
30例在72h内退热，72h后未退热的2例再予IVIG 1g/(kg•d)连用2d，1例48h后退热，另1例不退热，予地塞米松0.3～0.4mg/(kg•d)静脉注射，48h退热。
3 讨论
KD是一种自限性血管炎综合征，主要累及中小血管，以冠状动脉最显著，病因至今未明。KD主要依靠临床表现、实验室和器械检查综合诊断，不典型KD容易误诊和漏诊。不典型KD有以下三种情况：(1)不完全具备KD诊断标准;(2)症状、体征出现的时间、形态、顺序呈不典型化;(3)脏器受累症状突出而掩盖了KD的诊断。非典型KD多见于1岁以下的婴儿。对仅有2～3项主症，但有典型的冠状动脉病变者可确诊为非典型KD;对不伴有冠状动脉病变仅有2～3项主症者，主要依据临床症状和体征，结合血小板的动态变化，并排除猩红热、多形性红斑、病毒综合征、败血症、类风湿病后，方可诊断为不典型KD。
冠状动脉扩张是KD较特异性的表现，且对预后有重要价值。冠状动脉病变多见于年龄小于1岁、发热时贫血显著、白蛋白低于3g的病例。冠状动脉病变可出现在发热当天，60%的患儿在病程10d内，也可延迟至1个月才出现，因此，对小婴儿原因不明的发热伴1～2个主症者，应警惕不典型KD，有条件者尽早做超声心动图(DE)。DE检查发病第3天可发现冠状动脉扩张，发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，因此，KD患儿最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次DE，对疑似KD病例需每周查1次DE，如发病1个月仍未见冠状动脉病变，则以后出现病变的可能性很小。冠状动脉病变可发生冠状动脉开口处，也可见于远端如前降支、回旋支，但远端由于被肺所遮挡，超声心动图较难发现病变。研究发现，远端冠状动脉有扩大者则开口处均有扩大，这一点有重要临床实用价值。对冠状动脉狭窄严重者应及早做冠状动脉成形术。
KD早期应用IVIG可早期控制血管炎症,预防冠状动脉病变[2]。因此，一旦临床疑及不典型KD，应尽早足量、足程应用IVIG，这不仅能预防冠状动脉瘤的形成，还能缩短热程，多数用400mg/kg后48h内退热，由于退热快，冠状动脉病变发生率低。目前采用IVIG 2g/kg一次性静脉注射，或每次1g/kg，1次/d，连用2d。近年来发现有些KD用IVIG 2g/kg后72h不退热，称耐药性KD，亦称对IVIG无反应KD，本组为6.3%(2/32)，上海第二医学院报告为7.5%(14/185)，华西第二医院报告7.9%(1 3/165)，这些病例的特点是发病年龄小，白细胞和LDH升高，Hb和血浆蛋白低，冠状动脉病变发生率高。华西第二医院报告13例IVIG无反应KD，重复给予2g/kg或1g/kg后仍无效者给予氢化考的松或地塞米松静脉注射或强的松口服，36～72h出现明显疗效，随访1年后2例用皮质激素前已有冠状动脉病变患儿，恢复正常、扩张程度减轻各1例，另1 1例均未出现冠状动脉病变;本组1例耐药KD再使用IVlG后48h退热，另1例用地塞米松后48h也退热。近年来，国内外已改变治疗KD禁用或慎用激素治疗的观点，对IVIG耐药的KD使用皮质激素治疗，对有发生心肌炎、心力衰竭和心包炎的KD患儿可首选IVlG加阿司匹林和皮质激素治疗。
【参考文献】
1 胡亚美,江载芳，编.实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社,2002.702.
2 王永清,曹晓军.静脉注射丙种球蛋白无反应型KD的诊治现状.中华儿科杂志,2005,43(3):226～228.
