儿童发作性运动障碍临床分析

　　作者：师占红,王淑霞,穆建敏　　作者单位：洛阳东方医院，河南洛阳

　　【摘要】 目的总结发作性运动障碍的临床特征，并对发病机制加以探讨。方法 对我院2年来诊治的4例发作性运动源性舞蹈手足徐动症(PKC)的临床资料进行分析。结果 本组4例患者发病年龄8～14岁，病程3 d～1年，临床表现为运动开始时出现不自主的手足、躯干及面部的异常运动或肌张力障碍。3例应用卡马西平有效，1例应用苯巴比妥有效。结论 PKC是发作性运动障碍中的一类疾病，应用抗癫痫药物治疗效果好。

　　【关键词】 儿童;运动障碍;发作性

　　发作性运动障碍(PD)是由肌张力障碍、舞蹈或投掷、手足徐动症等不同组合发作，突然运动或情绪紧张可诱导发作，发作范围可为局部、节段或全身性。往往反复发作，每次发作持续数秒至数小时不等，发作期通常意识清楚。本文对4例发作性运动源性手足舞蹈徐动症(PKC)临床特点进行报道。

　　1 临床资料

　　1.1 病例报告

　　①例1，14岁，以右手舞蹈样动作半年就诊。半年来在玩电脑时右手出现舞蹈样动作，每次发作20～60 s，每次发作时意识清，脑电图正常，平素体健。②例2，13岁，以右手伸展屈曲3 d就诊。3 d前被老师提问时出现右手伸展屈曲，每次发作10～20 s，发作时意识清，脑电图正常，平素体健。③例3，8岁，以双上肢不自主扭动1年就诊。1年前见陌生人说话时双上肢不自主屈曲扭动，每次发作3～10 s，发作时意识清，脑电图正常，平素体健。④例4，男 10岁，以右侧面部肌肉扭曲半月就诊。半月前，因淘气被家人训斥出现右侧面部肌肉扭曲，持续20～50 s，发作时意识清，脑电图轻度异常，平素体健。4例均临床诊断PKC。神经系统及神经影像学检查：4例患者的神经系统检查未发现异常局灶性体征和角膜K-F环，颅脑CT检查均正常。血生化检查：血钙、血糖、血沉、T3、T4、TSB细胞学检查均正常。既往史和家族史：4例患者均无婴儿痉挛征和家族史，家族中无锥体外疾病和癫痫史。

　　1.2 方法与结果

　　4例均给予卡马西平治疗(150～200 mg/d)，3例治疗后3 d控制。苯巴比妥治疗症状痊愈。

　　2 讨论

　　发作性运动障碍(PD)，是由肌张力障碍、舞蹈或投掷、手足徐动症等不同组合发作。突然运动或情绪紧张可诱导发作，发作范围可为局部、节段或全身性。往往反复发作，每次发作持续数秒至数小时不等，发作期通常意识清楚。在临床上可分为发作性运动源性舞蹈手足徐动症，发作性肌张力障碍舞蹈手足徐动症，发作性运动诱发性肌张力障碍，发作性睡眠诱发性运动障碍，发作性运动源性运动障碍，(PD)发作性非运动源性的运动障碍，良性家族性婴儿抽搐等。按PKC诊断标准[1]，本组4例均为PKC。本组临床特点：发病年龄8～14岁，多见于儿童和青少年，男性多见。发作时意识清楚，精神紧张及劳累可诱发。发病均因运动开始诱发，由于久玩电脑，上课被老师提问，被家人批评，见陌生人问话时出现一侧或双侧不自主肢体舞动，面部肌肉扭曲等异常运动。以肢体舞动多于面部和躯干异常运动。发作持续数秒，很少超过2 min，发作频率不等，由每月数次至每月几十次不等。3例用卡马西平完全控制，1例应用卡马西平无效，改用苯巴比妥症状得以控制。发作间歇正常，无异常神经系统体征。本组4例颅脑CT和血检查均正常，EEG检查3例正常，1例轻度异常。Hirata等[2]报道1例18岁男性，迈出电梯时诱发刻板样发作。左前臂在肘部屈曲，双手呈抓握状态，静息、睡眠中无发作，紧张、害羞时发作多，且严重。发作持续10 s～1 min不等，每天最多可发作8次，体检无异常。Hamano[3]报道1例15岁PKC发作时，可见右上肢、右手麻痹，类似尺神经麻痹，右侧同向性偏盲，左侧水平性扫视障碍。持续时间短于5 min。发作性运动障碍的病因及发病机制至今尚不清楚，争议较多，某些学者认为PCK是一种反射性癫痫，其依据包括阵发性特征和非进展性特点。存在感光性先兆，抗癫痫治疗有效。但是发作的运动障碍特征，睡眠中缺乏发作，意识存在，缺乏发作后意识混浊等不支持癫痫性起源。其他学者认为PKC源于基底节功能障碍，这是因为存在舞蹈样和肌张力障碍样姿势，发作中和发作后缺乏EEG异常，发作中无意识不清，无发作后状态[4]。

　　PKC诊断一般不难，由运动诱发，反复发作性不自主异常运动障碍，意识通常清楚的青少年，可考虑本病。儿童中PKC大部分为原发性，但需与继发性鉴别。继发性PKC可由多发性硬化、头部外伤、基底节各种疾病[5]引起。本组4 例各项检查无特殊，为原发性PKC。PKC需与癫痫鉴别。PKC可由静息后突然运动诱发，如上课结束时突然站立，从餐桌旁站起等。不随意运动时间短于5 s，无意识改变，缺乏抽搐后现象等可与癫痫区别[6]。突然运动诱发癫痫与PKC难以区分，两者表现相似，并且抗癫痫治疗疗效均好，有时甚至可见于同一家系或同一后人。无意识丧失，神经系统检查EEG和MRI并不能鉴别癫痫与PKC，但长期发作后EEG异常等表现提示为运动诱发的反射性癫痫[7]。现在认为PKC是一种离子通道病，用卡马西平、苯妥英、苯巴比妥、氯硝西泮等药物，使细胞膜钠通道失活。本组4例应用卡马西平150～300 mg/d，3例控制良好，1例应用本巴比妥治疗有效。

　　【参考文献】

　　[1]　Nagamtsu S,Matsuishi T,Hashimoto K,et al.Multicenter study of paroxysmal dyskinesios in Japan clinical and pedigree analysis [J].Movement Disorders,1999,14:658-663.

　　[2]　Hirata K,Katayama S,saito T,et al.Paroxysmal Kinesigenic choreoathetosis with abnormal electroencephalogram during attacks [J].Epilepsia,1991,32:492-494.

　　[3]　Hamano S,Tanaka Y,Nara T,et al.Paroxysmal Kinesigenic choreoathetosis associated with prenatal brain damage [J].Acta Paediatr Jpn,1995,37:401-404.

　　[4]　Sadamatsu M,Masui A,Sakai T,et al.Familial paroxysmal kinesigenic choreoathetosis: an electrophysiologic and genotypic analysis　　[J].Epilepsia,1999,40:942-949.

　　[5]　Nagamtsu S,Matsuishi T,Hashimoto K,et al.Multicenter study of paroxysmal dyskinesios in Japan clinical and pedigree analysis [J].Movement Disorder,1999,14:658-683.

　　[6]　Murphy JV,Dehkharghani F.Diagnosis of childhood seizure disorders [J].Epilepsis,1994,72:117-120.

　　[7]　Beaumanoir A, Mira L,Van Lierde A.Epilepsy or paroxysmal kinesigenic choreoathetosis? [J].Brain Dev,1996,18:139-141.