10公斤以下婴幼儿法洛氏四联症根治术临床分析

　　作者：赵铎1,邹志田1,查光彦2,孙江滨　　作者单位：1.佳木斯大学附属第一医院，黑龙江 佳木斯 154003;2.牡丹江心血管病医院，黑龙江牡丹江

　　【关键词】 婴幼儿,法洛四联症,根治术

　　我们在2008—03~2010—03对42例低体重婴幼儿进行了一期根治性手术，手术效果满意，现总结报道如下。

　　1资料和方法

　　1.1一般资料

　　本组共42例患者中男21例，女21例。年龄3.5~17月，平均(8.32±3.61)月，体重5.5~9.5kg，平均(7.51±1.18)kg。全组术前均有不同程度的紫绀,活动受限，杵状指(趾)，16例有缺氧发作致昏厥史。心电图均显示右心室肥厚。X线胸片示肺血减少，绝大多数病人呈“靴形心”。术前安静状态下经皮血氧饱和度为62%~93%，平均方法(83.40±6.16)%，红细胞压积(HCT)39%~64%，平均(47.25±6.09)%，血红蛋白115~214g/L，平均(149.15±18.35)g/L。单纯漏斗部狭窄或伴有肺动脉瓣狭窄22例,漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉主干及分支混合性狭窄20例。合并畸形有房间隔缺损(ASD)或卵圆孔未闭10例，动脉导管未闭(PDA)7例，右位主动脉弓2例，永存左上腔静脉2例，同时合并ASD和PDA4例，出现较明显的体肺侧枝循环8例。

　　1.2方法

　　全组病例均在全麻、中低温循环下施行根治手术，根据术中侧枝循环及回心血量调整体温和流量。在右室流出道行纵行小切口，切除异常肥厚肌束以及部分增生肥厚的隔束和壁束，根据情况切开狭窄的肺动脉瓣或瓣环，主肺动脉狭窄者可沿肺动脉切开至左、右肺动脉分叉处。修补室间隔缺损均采用牛心包片，在室间隔缺损后下区域作3~5针带垫片Prolene5-0　　滑线间断褥式缝合，余部分连续缝合。全组采用牛心包片扩大右室流出道或(和)肺动脉，单纯加宽右室流出道21例，跨瓣环补片加宽21例，其中14例跨环补片至左、右肺动脉分叉处。肺动脉加宽的标准根据患者体重，取相应的探棒测试。合并动脉导管未闭者，转机前给予缝扎;合并房间隔缺损或卵圆孔未闭者,在室缺修复及右室流出道加宽后修补。术前诊断有较粗大体肺侧枝的，在转流前寻找并结扎。

　　2结果

　　全组主动脉阻断时间平均(64.62±15.20)min，转流时间平均(110.52±19.68)min;术后均采用改良超滤技术，根据转留时间，尿量以及HCT控制超滤液体量。本组12例患儿术中应用延迟关胸技术2~3d后血流动力学稳定行关胸术，除1例因严重低心排死亡，2例术后切口愈合不良，余效果满意。本组术后早期死亡2例，死亡率4.76%，死亡原因分别为严重低心排综合征和灌注肺。术后主要并发症包括：低心排综合征6例(其中不包括上述死亡1例)，肾功能不全5例，胸骨感染1例，引流液多返手术室二次开胸2例，胸腔积液2例,均治愈出院，室缺残余分流2例，分流直径均小于3mm，未做处理。术后住院天数平均11d，所有病例均进行了3~18月随访，心功能(NYHA)I~II级，生长发育较同龄儿无差别，活动耐量增加。患者术后1周与术前的相关参数有统计学意义(应用配对t检验，P<0.05)。[FL)]表1 术前与术后一周心脏彩超主要参数比较〖HT5”H〗表2 术前与术后一周血液检查、血氧饱和度与心胸比的比较

　　3讨论

　　法洛四联症是紫绀属先天性心脏病手术中最常见的一种，其不经手术治疗的自然死亡1岁以内为25%，3岁以内达40%，10岁以内死亡70%，40岁以内95%死亡[1]。

　　3.1手术时机

　　TOF心内直视根治术自上世纪80年代以来在小年龄患儿逐渐得到推广[2]，近年来手术年龄更趋向于小年龄婴儿期，严重者更可提早到新生儿期[3]。相对于姑息性手术，早期一期根治可以尽早的恢复患儿正常的血液循环，对于身体处在发育期的器官系统有诸多的好处。有学者认为肺动脉发育差者(McGoon指数<1.2,Nakata指数<120mm2/m2体表面积)不适合作根治术，宜先行中央姑息术促进肺动脉发育[4]。我们认为新生儿期由于其血管壁厚度与其外径的比值已经达到了接近成人的比值，证明肺血管在新生儿早期的发育是至关重要的，所以如果在这一时期手术可以不需考虑MCGoon指数和Nakata指数，或者可以把考虑的标准降低。

　　3.2关于TOF手术技术操作方面

　　右室流出道狭窄重建可根据狭窄的部位和程度切除部分肥厚的隔束、壁束异常肌束，但对于新生儿和小婴儿来说，由于继发肥厚不是很严重所以很少有必要切除肌束，只需对肌束做简单的离断即可有效缓解流出道梗阻。右室流出道狭窄的病理基础是漏斗部的发育不良和圆锥间隔的左前移位[5]，因此大多数情况下需要补片扩大。我们采用了徐志伟等提出的最小可接受的肺动脉瓣环大小标准[1]4kg直径为7.0mm,5kg直径为7.5mm,6kg直径为8.0mm,7kg直径为9.0mm,8kg直径为9.5mm,9kg直径10.0mm,10kg直径为11mm.修补VSD时需要注意VSD的右后下方缺损缘为危险区，也是术后残余分流的好发部位，通常采用超越及转移针的缝合方法，缝针从隔瓣的右房面入针，并保留垫片位于右房面，出针必须在室间隔的右室面，避免损伤传导束。

　　3.3延迟关胸技术(DSC)应用

　　经研究表明小儿复杂先天性心脏病手术由于体外循环时间较长，术后容易出现心肌水肿，心脏变大，同时胸壁水肿，肺水肿的发生使原本空间狭小的纵膈更加缩小，如果常规关闭胸骨必然导致心脏排血功能下降，出现压塞的表现即静脉压上升，血压下降。Misawa等[6]认为试关胸后平均左心房压和中心静脉压升高2mmHg以上者均应该DSC。延迟关胸的方法我们采用直接表皮缝合法，外敷无菌透明薄膜。延迟关胸的潜在危险包括：败血症、纵隔炎症、出血和晚期胸骨不稳定。本组42例患儿中有8例采用延迟关胸技术，无一例出现上述并发症，只有2例出现术后切口愈合不良。

　　3.4术后处理

　　完善的ICU监护和及时的术后处理是降低死亡率的重要措施。对于术后6～12h继发的心排量下降20%～30%，导致血压下降和少尿，应常规持续静脉泵入多巴胺，也可联合应用肾上腺素治疗严重低血压的患儿。而对于伴有后负荷增加严重的心功能不全的患者联合应用米力农是有帮助的。TOF患者术后严格的液体管理对于早期心功能恢复至关重要，需要利用胶体和血制品配合利尿剂进行容量置换。对于少尿或者肾功能不全的患儿通常可以采用腹膜透析，既可以清除水分还能增加容量维持量以确保足够的营养支持。对于出现急性肺损伤、灌注肺、呼吸窘迫综合征等肺部并发症应适当延长呼吸机辅助呼吸时间，静脉或者鼻饲营养支持。

　　【参考文献】

　　[1]徐志伟.小儿心脏手术学[M].上海:人民军医出版社，2006,25,384

　　[2]Cobanogluy A.Schultz JM.Total correction of tetralogy of Fallot inthe first year of life：late resault [J].Ann Thorac Surg，2002，74(1)：133138

　　[3]Ruijter FT，Weenink I，Hitchcock FJ，et a1.Right ventricular dysfunction andpulmonary valve replacement after correction of tetralogy of Fallot[J].Ann thorac Surg，2002，73(6)：1794l800

　　[4]汪曾炜，刘维永，张宝仁.心脏外科学[M].北京：人民军医出版社，2003，878939

　　[5]Van Praagh R,Van Praaagh S,Nebesar RA,et al.Tetralogy of Fallot;Under development of the pulmonary infundibulum and its sequelae[J].Am J Cardiol，1970，26:25

　　[6]Misawa Y.What can be an indicator of delayed sternal closure after cardiac surgery[J].Eur J Cardiothorac Surg ，2002，22：493494