小儿癫痫持续状态的临床及脑电图
发表时间:2010-05-13 浏览次数:489次
作者:洪鸣 吴飞仙 作者单位:322200 浙江省浦江县人民医院
关键字:小儿癫痫持续状态的临床及脑电图
癫痫持续状态也称癫病状态(SE),为一种以持续性神经元异常放电所致持续癫痫(EP)发作为特征的特殊临床状态,其死亡率3%~25%。由于SE的临床表现复杂多样,特别是各种非惊厥性SE缺乏特异的临床表现,常给诊断、抢救、治疗带来一定困难。本文对40例不同类型SE患儿的临床、脑电图(EEG)变化特征及其疗效进行分析。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组40例,为1994年至2005年本院住院诊断为SE的患者[1],其中男21例,女19例,年龄8个月~14岁。均给予脑CT及MRI检查。症状性EP 28例(脑血管病2例,脑外伤6例,颅内感染13例,脑囊虫病2例,颅内肿瘤3例,脑先天畸形2例),特发性及隐原性EP 12例。
1.2 临床及EEG特征
根据主要的EP发作形式或/和EEG特征进行分类,将SE分为惊厥性及非惊厥性[2]。惊厥性SE包括强直阵挛发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作及单纯运动性发作,非惊厥性SE包括典型失神、不典型失神及复杂部分性发作。本组惊厥性SE 28例(70%),其中强直阵挛性SE 24例(60%),单纯部分运动性SE 3例(8%),肌阵挛性SE 1例(2%);非惊厥性SE 12例(30%),其中复杂、部分性SE 10例(25%),不典型失神SE 2例(5%)。不同类型SE发作的临床和EEG表现:24例强直阵挛性SE中,22例在SE控制后行EEG检查,见双侧大脑半球多灶性尖波、棘慢波及阵发慢波;1例肌阵挛性SE患儿,发作间期意识水平轻度下降,EEG正常,AEEG检查表现为双侧同步对称3Hz棘波、多棘慢波;3例单纯运动性SE中,1例发作期表现为左侧肢体大幅抽动,AEEG为背景5~6Hz的慢波基础上有中央起源的“募集节律”;10例复杂部分性SE中,2例仅为意识模糊、反应迟钝、精神行为异常,EEG有典型癫痫样放电,另8例伴有一侧的肢体或面部持续阵挛性抽搐,肢体或口部自动症,双瞳孔散大,其中4例行AEEG检查,表现为泛化的癫痫样放电及弥漫性高幅慢波;2例不典型失神性SE中,1例意识模糊、言语减少、遗尿、无力,AEEG检查为1.5~3Hz棘慢、尖慢波发放,另一侧表现为类似睡眠状态,AEEG屡见爆发性不规则1~2Hz棘慢、多棘慢波,伴有脑电抑制。
1.3 治疗方法
主要采用静脉推注安定及静滴安定维持治疗,每次量0.3~0.5mg/kg,一次总量不超过10mg,速率不超过1~2mg/min,必要时0.5~1h可重复1次,24h内可用2~4次,同时给苯巴比妥15~20mg/kg分2~3次肌注,症状不能控制时加水合氯醛0.5~1ml/kg灌肠,2例(后死亡)曾予异戊巴比妥钠10~30mg/kg静推、肌注或加用丙戊酸钠20~30mg/kg,静滴。
1.4 疗效判定
以发作终止神志转清定为治愈,以死亡、持续发作或持续昏迷定为未愈。
2 结果
治愈38例(总治愈率为95%),死亡2例(病死率为5%)。1例强直阵挛发作的出生10周婴儿,静脉用药安定达0.5mg/kg才得以控制,2例停用氯硝西泮及减量苯妥英钠,加用德巴金片后发作得到控制。死亡2例中1例为病毒性脑炎合并强直阵挛性SE,给予异戊巴比妥钠0.5静推及肌注无效,出现心跳骤停,最后死亡,另1例脑肿瘤术后合并尿毒症患者,其强直阵挛性SE时间较长,曾应用丙戊酸注射液治疗,发作仍不能控制而死于肾功能衰竭。
3 讨论
SE是神经元持续异常放电所致的一种特殊、危重的临床状态,正确诊断及时治疗有助于提高抢救的成功率。国际上对SE尚无统一的分类标准。Gastaut[3]提出以EP发作类型为基础的SE分类法,符合EP发病的病理生理特征,临床应用价值大,但由于发作类型多,分类复杂,在危急情况下详细分类存在一定困难。目前临床上较为常用的是以EP发作类型为基础,简单将其分为惊厥性SE及非惊厥性SE。本组惊厥性SE占70%,非惊厥性SE占30%,与文献相符[4]。惊厥性SE中以强直阵挛型占大多数,由于临床表现典型,诊断较容易,少见的惊厥性SE容易忽视,如本组1例肌阵挛失神SE,经AEEG检查,为同步对称的3Hz棘慢、多棘慢波。非惊厥性SE因其常缺乏惊厥发作而临床表现又多样化,常给诊断带来困难。本组2例复杂部分性SE仅表现为意识模糊、精神行为异常,而无抽搐表现;2例不典型失神SE表现为意识模糊、反应迟钝。本组未见失张力性SE及典型失神SE,可能对此认识不足和缺乏AEEG检查或与其他类型混淆有关。对一些非典型或少见的发作类型SE早期行AEEG检查很有必要。
静脉注射安定是治疗SE最有效的方法,为小儿SE首选药物,1次量为0.25~0.5mg/kg,1d的静滴用量为10mg[5],本组1例强直阵挛发作的婴儿用量0.5 mg/kg才得以控制,最大达30mg/d。安定对无心肺疾病的患儿是相对安全的,早期应足量并根据病情需要维持应用。本组1例复杂部分性SE患儿仅是调整抗EP药物后得到控制,提示某些SE能为抗EP药所诱发,而调整用药可终止发作。2例死亡病例均存在严重的原发病,近年来一些研究表明病因是决定SE予后的重要因素[6]。
【参考文献】
1 吴希如,林庆,编. 小儿神经系统疾病基础与临床. 北京:人民卫生出版社,2000.422.
2 瞿治平,俞丽云,编. 实用癫痫学. 上海:上海医科大学出版社, 1997. 202.
3 Gastaut H. Classification status epitepicus. Adv Neurol,1983,34:15~35.
4 Nei M,Lee T,Shanker VL,et al. Theeeg and progrosis in sratus epilepticas. Epilepsia,1994,40(2):157~163.
5 黄友岐编. 神经病学. 北京:人民卫生出版社,1989.178.
6 Delorenzo RJ,Pellock JM,Towne AR,et al. Epidemiology of status epileticus. J Clin Neurophsiol,1995,12:25~316.