胎-胎输血综合征1例分析
发表时间：2009-06-22 浏览次数：624次
作者：陈梅 作者单位：110003 沈阳，解放军第202医院儿科
【关键词】 胎-胎输血
胎-胎输血综合征(twintwin transfusion syndrome,TTTS)并非罕见。该病多见于单卵单绒毛膜的孪生儿,其中约15 %发生TTTS,系双胎妊娠胎儿及新生儿在围生期死亡的重要原因。现将本院收治的TTTS 1例报道如下。
1 病例摘要
患儿之母为初产妇，23岁，患“重度妊高症，先兆子痫前期”，于20060627 36周+剖宫产分娩，羊水重度污染。孕31周B超检查：胎儿之一心脏明显增大，曾疑诊为先天性心脏病。
双胎甲(供血儿)：男性,出生体重2.0 kg,出生后1 min Apgar评8分，生后即发现患儿全身苍白，呼吸浅促，大量吐沫，消瘦、呻吟、哭声微弱，初步复苏后收入新生儿病房。T 35.6 ℃，P 126/min，R 48/min，重度贫血貌，哭声无力；周身皮肤明显苍白，可见胎粪污染，手足肿胀，以双足明显，前囟略膨隆，张力正常；鼻翼扇动（+），口周无发绀，三凹征（++），双肺满布大中小水泡音；心浊音界向两侧增大，可闻及Ⅱ级收缩期杂音；四肢肌张力低下。血氧饱和度43 %。静脉血血红蛋白51 g/L，红细胞1.7×1012/L，红细胞压积0.20。胸片：双肺透过度低，心影增大明显。给予呼吸机辅助通气，2次输注红细胞悬液，以及保温、纠酸、强心、利尿、抗感染、血管活性药等治疗。生后次日面色苍白较前好转，血红蛋白上升至87 g/L，但总体病情无好转，尿少、周身水肿明显。生后第2日患儿频繁出现心跳骤停，心电图报告：房颤伴蝉联现象、T波改变。多次给予胸外心脏按压、人工气囊加压给氧，肾上腺素、5 %碳酸氢钠、6542等药物治疗后暂时缓解，之后家长放弃抢救治疗，临床死亡，存活49 h。
双胎乙(受血儿)：男性，出生体重2.25 kg，全身皮肤呈紫红色，口唇青紫,双肺呼吸音粗。静脉血血红蛋白232 g,红细胞7.5×1012/L，红细胞压积0.78。为胎-胎输血受血儿,诊断为红细胞增多症。分别应用血浆、白蛋白予以2次换血，并给予保温、光疗、防治低血糖等治疗15 d后治愈。
2 讨论
TTTS又称双胎间输血综合征，是指单卵单绒毛膜性双胎在宫腔内一个胎儿的血液通过胎盘吻合血管输送给另一个胎儿。由于双胎间存在明显的血流动力学差别,从而引起一系列病理、生理变化及临床症状。
TTTS的诊断分产前诊断和产后诊断，产前诊断主要依靠Ｂ超，产后诊断主要通过胎盘病理及新生儿临床表现。本例诊断在出生后，根据2者血红蛋白检查相差悬殊，达181 g/L，其中供血儿体重轻，并有严重的贫血及相关并发症，病情严重，未能存活。目前,有一些新的诊断方法有助于诊断与评估TTTS。彩色多普勒超声可以无创的诊断胎盘血管吻合的存在与否,并推测是否发生TTTS。Taylor等［1］通过彩色多普勒超声诊断有无A-A吻合。脐动脉多普勒检查示舒张末期血流速率减低、消失甚至出现反向血流,也可作为诊断TTTS及评估其预后的一个指标。
TTTS产前治疗常用的方法，如口服消炎痛或地高辛等药物、羊膜腔内穿刺抽液、胎儿镜激光治疗、羊膜腔切开吻合术、选择性杀胎法等。目前主要的治疗方法为羊膜腔穿刺与胎儿镜激光治疗。目前TTTS产后治疗仍是重要的治疗手段。其中贫血儿主要治疗原则为纠正贫血、防治各种并发症；受血儿可根据病情需要应用血浆部分换血治疗，出现高胆红素可用光疗,心衰者给予毛地黄及利尿剂等。
TTTS供血儿预后差,有很高的病死率,随着胎儿镜激光治疗的发展,受血儿有一个相对较高的生存率。如双胎发生一胎胎死宫内,另一存活儿有50 %的病死率。Mari等［2］认为,TTTS围生结局与下列三个因素有关:①发生TTTS时孕龄<27周,TTTS预后不良;②发生脐动脉舒张末期血流速率减低消失甚至反向,其死产及新生儿病死率达50 %以上;③出现胎儿水肿,新生儿预后差。
【参考文献】 ［1］Taylor MJ,Denbow ML,Tanwattanacharoen S,et al. Doppler detection of arterioarterial anastomoses in monochorionic twins: feasibility and clinical application［J］. Hum Reprod,2000,15(7):16321636.
［2］Mari G,Detti L, OzU,et al. Longterm outcome of twintwin transfusion treated with serial aggressive amnin reduction［J］. Am J Obstet Gynecol,2000,183(1):211217.
