儿童髓母细胞瘤的CT诊断
发表时间：2009-05-23 浏览次数：1015次
作者：陈竹青,韩本谊
【关键词】 髓母细胞瘤
髓母细胞瘤是儿童最常见的中枢神经系统肿瘤［１］。本文搜集1998年10月至2006年4月经手术及病理证实的儿童颅内髓母细胞瘤45例，回顾分析CT表现，并结合文献讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组45例，其中男33例，女12例，年龄2～13岁(平均8.65岁，其中2～10岁 36例)；发病时间7d～1年(平均3.5个月)。主要临床表现：头痛40例；呕吐43例；视乳头水肿36例；躯干性共济失调37例；强迫性头位10例；进食及饮水呛咳8例。
1.2 方法
使用美国GE公司Sytec 2000i全身CT机，轴位扫描，OM线为基线，层厚10mm(部分病例5mm或2mm)，层面8～15层。40例平扫同时作增强扫描，余5例单作平扫。
2 结果
2.1 肿瘤部位
小脑蚓部32例(占71.11%)，小脑半球4例(占8.89%)，第四脑室9例(占20.00%)。
2.2 肿瘤的形态、大小及边界
肿瘤呈圆形18例，类圆形13例，不规则形11例，分叶状3例；肿瘤最大者直径5.6cm×４.7cm，最小者直径1.4cm×1.3cm，平均为3.6cm×3.4cm；肿瘤边缘清楚39例，不清楚6例。
2.3 肿瘤内部情况
平扫呈略高密度28例，混合密度12例，等密度4例，低密度1例。增强扫描，29例呈均匀强化，11例呈不均匀强化，5例无强化。囊变17例，钙化8例(其中点状钙化5例，小片状钙化3例)，出血2例。
2.4 肿瘤周围情况
瘤周水肿40例；脑积水43例；第四脑室受压变形15例，消失1例，弧形包绕肿块14例，延及桥小脑角区3例。
2.5 肿瘤转移情况 脑脊液种植转移8例，其中右侧脑室三角区、外侧裂池各3例，颈部脊髓转移2例。
3 讨论
髓母细胞瘤是儿童后颅窝最常见的肿瘤，发病原因不明。凡儿童尤其是在4～10岁的男孩出现不明原因的头痛、呕吐及走路不稳，首先应考虑有髓母细胞瘤的可能，若体检中有视乳头水肿、眼球震颤、躯干性共济失调或强迫性头位等体征应高度怀疑本病［２］。本组男性发病率高，男女之比为2.75：1，10岁以下36例，占80%，所有病例临床症状和体征均典型。文献报道多数病例瘤周围可见水肿及脑积水征象［３］，本组瘤周水肿40例(占88.89%)，脑积水43例(占95.56%)。 典型的髓母细胞瘤病灶多发生于小脑蚓部，本组32例，占71.11%。CT平扫多呈略高密度或等密度，增强扫描呈均匀强化，无囊变、坏死、钙化与出血等征象。本组45例中，略高密度28例(占62.22%)，等密度4例(占8.89%)，均匀强化29例(占64.44%)。典型髓母细胞瘤均匀强化的机制是：瘤体为低分化密集的网织细胞构成，血供丰富，血管壁上有与均匀强化有关的孔［４］。
非典型髓母细胞瘤多位于小脑半球、第四脑室，甚至出现在幕上［５］；增强扫描呈不均匀强化，可伴囊变、钙化或出血等表现。本组小脑半球4例(占8.89%)，第四脑室9例(占20.00%)；不均匀强化11例(占24.44%)，5例不强化；囊变17例(占37.78%)；钙化8例(占17.78%)；出血2例(占4.44%)。增强后不强化的机制可能是这些病例形成肿瘤的原始细胞中的残瘤灶多由平滑肌纤维构成，缺乏血供而不强化［４］。
典型髓母细胞瘤的发病年龄、部位及CT表现有一定特征性，诊断不难，非典型髓母细胞瘤与室管膜瘤、血管母细胞瘤及星形细胞瘤CT表现相似，不易鉴别。室管膜瘤病程相对较长，多呈结节状，以等密度为主，多起源于第四脑室底部，周围环绕有脑脊液，钙化相对多见；血管母细胞瘤多见于成人，肿瘤多为囊性，囊腔大，结节小，增强扫描时结节强化非常显著，囊周无水肿或很轻；星形细胞瘤多位于小脑半球，有囊性和实质性之分，边缘不清，钙化相对多见，占位效应明显，增强扫描囊壁常环状强化，实性部分多不均匀强化。对鉴别仍困难者，复查是重要的方法。
髓母细胞瘤常出现软脑膜、室管膜或脊髓的种植转移。本组脑脊液种植转移8例，其中右侧脑室三角区、外侧裂池各3例，颈部脊髓转移2例。转移灶与原发灶在CT表现与增强程度上相一致，与文献报道相同［６］。
综上所述，CT检查能较好地显示肿瘤的内部结构，明确肿瘤的侵犯范围，既有利于儿童髓母细胞瘤的诊断和鉴别诊断，也有助于判断手术切除的可能性、检出远处转移和评价治疗效果(残存和复发等)，结合临床表现，可进一步提高诊断准确率。
【参考文献】 1 Koeler KK, Eliabeth JR. Medulloblastoma: Comprehensive review with radiologic-Pathologic correlation. Radilology, 2003,229(6):1613～1637.
2 丁学华，朱诚，卢亦成，等. 儿童髓母细胞瘤的诊断与治疗. 上海医学，1997，20(1)：10.
3 Nelson M, Diebler C, Forbes WS. Pediatric medulloblastoma: a typical CT features at presentation in the SIOP II trial. Neuroradiology,1991,33(2):140～142.
4 李明珠，于文生，张宝祥，等. 小儿脑瘤71例临床分析. 中华小儿外科杂志，1984，4(1)：20.
5 邱光淮. 髓母细胞瘤的不典型CT表现. 临床医学影像学杂志，1993，4(3)：187.
6 Swaiz JD, Zimmerman RA, Bilaniuk LT. Computed tomography of intracranial epenymomas. Radiology,1982,143(1):97～101.
