以肝脏肿大为首发症状的系统性红斑狼疮1例
发表时间：2009-05-23 浏览次数：903次
作者:阎虹,吴秀清,杨冬梅
患儿男，8岁。因食欲不振在儿保科就诊过程中发现肝脏肿大而入院。查体:T36.5℃，P96次/min，R18次/min，BP90/60mmHg。神志清楚，精神状态良好，发育低下，营养中等。全身皮肤无皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大。面部双颊可见脱屑、增厚、色素沉着，巩膜无黄染，唇色淡白，颈部柔软。双肺呼吸音粗糙，心音有力，节律规整。腹部柔软，膨隆，肝脏右锁骨中线上肋缘下5cm，剑突下5cm，质地硬，触痛明显。脾肋下未触及。四肢末梢温暖，神经系统查体未见异常。询问患儿病史有光过敏史。血常规WBC6.7×10 9 /L，L35.5%，G54.2%，RBC3.22×10 12 /L，Hb98g/L，Hct27.5%，Plt277×10 9 /L;第1次尿常规结果正常，第2次尿常规（10d后）蛋白（++），尿沉渣白细胞（4～6）个/Hp，红细胞（3～5）个/Hp。抗ds-DNA（+），抗核抗体（+）。肝功、心肌酶谱、肾功正常。血沉80mmH 2 O/h。便常规未见肝吸虫卵。头部CT结果正常。眼底检查无K-F环。铜蓝蛋白定量结果正常。诊断系统性红斑狼疮。患儿确诊后，回当地医院治疗，愈后不详。
讨论 系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统多脏器的
全身结缔组织病，为自身免疫性疾病。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临床表现多种多样，首发症状各异，因受累脏器不同而表现不同，常常以肾脏损害、关节肿痛、皮肤损害为首发表现，以女性多见。此患儿为男孩，以肝脏肿大为首发表现，缺乏特异性临床表现，诊断比较困难。临床上通常首先考虑诊断为病毒性肝炎、巨细胞包涵体病、血液病、肝占位性病变、寄生虫病、糖原累积病、黏多糖代谢障碍、肝豆状核变性，而忽略了对系统性红斑狼疮方面的检查。此患儿在排除上述引起肝脏肿大的病因的同时，积极进行系统性红斑狼疮方面的检查，随着临床动态观察，患儿逐渐出现肾脏损害，明确诊断系统性红斑狼疮。由于系统性红斑狼疮早期表现为非特异的全身症状，也可以是某一系统或某一器官的征象为早期表现。因此，对临床上缺乏特异表现的患儿，特别是肝脏肿大且伴随其它系统损害的患儿，应行抗可溶性抗原谱检查，以免发生漏诊误诊，延误治疗。
