胆管结核误诊为壶腹周围癌一例并文献复习

胆管结核发病率极低,缺乏典型表现,临床易误诊。Sa1la等报道6例胆管结核中5例术前分别误诊为胆囊癌、胆管癌、壶腹周围癌。我院收治1例胆总管下段结核,术前误诊为壶腹周围癌,现结合文献回顾分析其误诊原因如下。

1 病例资料 男,35岁。因上腹部胀痛1个月,腹痛加重伴黄疸6d人院。患者1个月前无明显诱因出现上腹部阵发性胀痛,无放射痛,伴反酸、嗳气,无恶心、呕吐,无发热、盗汗、体重下降。在我院门诊行胃镜检查示:慢性浅表性胃炎,十二指肠球炎伴点状糜烂。诊断为慢性胃炎,口服奥美拉唑、克拉霉素、甲硝唑治疗后腹痛稍缓解。6d前腹痛加重并出现黄疸,收住院。既往无结核、肝炎病史,14年前行阑尾切除手术。吸烟10余年,每天30支。查体:体温37℃。皮肤、巩膜轻度黄染,全身浅表淋巴结不大,心肺检查无阳性体征。腹平软,可见一长约7cm麦氏切口手术瘢痕,未见肠型及蠕动波,右上腹及剑突下压痛,无反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未触及,Murphy征阴性,肝浊音界正常,移动性浊音阴性,肠鸣音2/耐n。查血白细胞9.71×109/L,中性粒细胞0.761,红细胞4.狃×10I2/L,血红蛋白125g/L,血小板刃0×109/L。二便常规检查无异常。肝功能示:丙氨酸转氨酶(ALT)50.2U/L,天冬氨酸转氨酶(AsT)37.82U/L,碱性磷酸酶(ALP)185U/L,γˉ谷氨酰转移酶(GGT)117U/L,总胆红素(TBIL)“·5umo1/L,间接胆红素(IBIL)们.7umo1/L,血淀粉酶正常;月中瘤标志物癌抗原(CA)1⒐9、甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)均无异常。胸部X线检查示心肺未见明显异常。腹部彩色多普勒超声(彩超)检查示:胰头部不规则实性减弱回声,胆囊大小10.8cm×4.Ocm,胆总管轻度扩张。腹部CT检查示:脂肪肝,胆总管中上段略扩张,胰头右后方软组织影,肝十二指肠韧带淋巴结增大。人院诊断为壶腹周围癌,于全身麻醉下行剖腹探查术。术中见肝脏呈淤胆状,胆囊增大充血并与大网膜粘连包裹,胆总管增粗直径约2cm,胆囊及胆管内胆汁混浊,呈墨绿色,探查胆管下端不通;胰头部可触及约6.5cm×6.0cm×5.Ocm大小肿块,质硬,并与下腔静脉、十二指肠粘连,肿块紧贴胆总管门静脉;肝十二指肠韧带及胰腺周围组织增厚水肿,局部淋巴结增大。行胰十二指肠切除术。术后病理诊断:胆总管下段结核。术后予腹腔引流、胃肠减压、抗感染、输血及营养支持等治疗,切口愈合后出院。出院后行正规抗结核治疗,随访2年未见复发。2 讨论

2.1 发病特点结核病发展中国家常见,近年来发达国家结核病发病率也呈上升趋势。腹部结核仅占结核病的12%左右,最常受累部位是小肠,其次为腹膜、大肠,胆管结核极少见。尽管尸检发现有3%的胆管结核,但临床中发病率很低,据统计在所有结核病患者中其比例不足0.1%。因此有关胆管结核的文献报道较少,且以个案报道为主c从1989年国外文献报道首例独立胆管结核至今仅有约⒛例相关报道["]。“肝内胆管树”偶尔被结核杆菌感染,但是发生肝外胆管结核非常少见[I2]。胆管结核男性多于女性,男女比约为2∶1;发病年龄为11~50岁,尤其多发于30~50岁年龄段;症状持续时间大约为0.5~z个月[1·I3J4]。

2.2 发病原因Alvarez[131报道胆管结核在菲律宾人中较常见,提示合并黄疸的胆管结核,可能与种族有关。当然,人类免疫缺陷病毒(ⅢⅤ)携带者或获得性免疫缺陷综合征患者,由于免疫功能低下,特别容易感染肺部和肺外结核,其发生胆管结核的风险增大[I5]。粟粒性结核的直接侵犯,来自肝脏的抗酸杆菌(acid砘stbacnlus,AFB)排人胆管感染胆囊,胆管和肝门周围的淋巴结发生结核性炎症导致肝门胆管受压和(或)侵犯,均可引起胆管结核[l’丬3J6△7]。

2.3 病理特点胆管结核可单发也可多发,可孤立也可合并其他部位结核[1:1。结核侵犯胆管的范围包括从小叶胆管到胆总管,可致胆管狭窄和(或)扩张[19]。胆管结核病理改变:①胆管结核炎性狭窄或胆管炎,进而导致干酪样肉芽肿脱落人胆管;②门静脉周围淋巴系统破溃进人胆管周围浆膜;③与门静脉周围/胰周结核炎或胰腺结核灶相关的继发性炎或压迫;④抗结核治疗后出现炎性狭窄;⑤结核假瘤压迫[1°]。胆管结核导致的胆管梗阻主要由增大淋巴结压迫胆总管引起,仅少部分是因结核直接侵犯胆管导致胆管狭窄引起[19]。也有文献报道十二指肠结核和胰腺结核可导致胆管梗阻[2°⒓l]。

2.4 临床表现胆管结核缺乏特异性临床表现,与所有结核感染一样,易误诊为癌症或细菌感染[1:]。右上腹痛是胆管结核最重要的症状,在合并黄疸的胆管结核中有45%可出现右上腹痛,而在无黄疸者中也有35%可出现右上腹痛;超过ω%的胆管结核患者可伴发热、消瘦;11.4%~50.0%的胆管结核可出现黄疸;其他症状还有肝脾增大等[:J4]。胆管结核多出现肝功能异常,但并无特异性。有研究显示,超过1/3的胆管结核患者胆红素升高,胆管结核患者中∞%的黄疸者和5%的非黄疸者转氨酶升高,所有黄疸患者和ω%的非黄疸患者ALP升高,91%~舛%的梗阻性黄疸患者和5%的非梗阻性黄疸患者ALT和AsT升高,约80%的胆管结核患者合并有低蛋白血症和高球蛋白血症[I3·4]。

2.5 诊断要点胆管结核的常见症状和体征与肝胆系统异常有关,但临床、生化和影像学表现均无提供准确诊断信息的依据。对可疑胆管结核的诊断分为3个阶段:第1阶段为通过临床表现初步判断,第2阶段为通过影像学检查提供间接的病变定位、定性依据,第3阶段为获取组织标本行病理学和微生物学检测以明确诊断[I:]。对血清或培养血清行AFB检测,对病理标本行z此d-Neelsen抗酸杆菌染色法检测,阳性率均较低,而聚合酶链反应技术能明显提高病理标本中分枝杆菌的检测率[2293]。A1~Varez[I3]推荐对合并梗阻性黄疸的疑似患者首先用磁共振胆胰管成像(MRCP)了解胆管轮廓、确定梗阻的部位,然后酌情行内镜逆行胰胆管造影(ERCP)取病理标本及行介人安放支架治疗。胆管结核的主要影像学表现为肝胆系统异常,Amarapurkar等[24]报道胆管结核15例,其中胆管扩张14例、胆漏1例、胰头肿块2例、肝门部肿块2例;12例行CT/MRI检查,其中7例胆管周围淋巴结增大。B超和CT检查是诊断胆管结核最常用的影像学方法,虽然MRCP创伤小、无并发症,可同时观察胆管外的解剖结构,但相比较下ERCP具有可取标本行病理诊断和安放支架治疗胆管梗阻的优势。胆管结核在影像学改变上很难与胆管癌、硬化性胆管炎相鉴别。虽然胸、腹部X线检查可发现胆管结核患者肺和肝脏有钙化灶等异常表现,但各文献报道的阳性率差异较大。

2.6 误诊原因①临床表现不典型:本例以腹痛、黄疸为主要症状,无潮热、盗汗等结核的典型症状,临床医生仅满足于常见病、多发病的诊断,而忽略了胆管结核。本例即因临床表现不典型及影像学提示壶腹部异常,术前误诊为壶腹周围癌[2孓26]。②缺乏临床经验:本例发病以来无明显体重下降,术前肿瘤标志物检查亦无异常,未能在术前或术中取得恶性肿瘤的直接病理诊断依据,而依据惯性临床思维贸然行胰十二指肠切除术。

2.7治疗策略胆管结核的治疗与其他结核病一样,需行早期、规律、全程、适量、联合的抗结核治疗。对于合并梗阻性黄疸者除予抗结核治疗外,还需通过手术、ERCP介人安放金属支架或经皮肝穿刺胆管引流解除胆管梗阻[13],多能取得较好预后,但Bearer等[12]报道胆总管结核1例,尽管坚持严格的抗结核治疗,但⒛个月后仍发展为继发性慢性胆管炎。本例因误诊行胰十二指肠切除术,术后予正规抗结核治疗,虽预后可,但存在胰十二指肠切除的过度治疗。综上,对于初步诊断为胆管癌、壶腹周围癌等的患者,特别是当患者生活在结核流行地区时,必需考虑到胆管结核的可能。及早获取组织标本行病理学和微生物学检测对诊断胆管结核非常重要,术前正确的诊断有利于避免过度治疗和减少术后并发症的发生。