发热-咯血-皮疹

患者男性,24岁,因发热、咯血4a于2011年10月?1日至北京协和医院急诊患者4d前无明显诱因出现反复发热,最高体3r}.40J(.:,伴畏寒,并出现胸{:月悠气、咳漱咯痰、疾中带血外院胸部CT提示双肺弥漫磨玻璃影(图1)-2、}前咯血加重,咯鲜鱼疾约5ml/次,每日4--5次伴头晕、乏力、心悸,活动耐量下降,上一层楼即气短于我院急诊查血常规:\}'BC2.81xIOy/L,3次Hl.分}'1为71,61,}2到!,红细胞压积(HCT)21.l}Ic,15.l}lc,PIT为57x10}/L血气分析(自然状态.    Pa0:为70一77mmHr(1mmHg二0.133L}Pa)肝功能八上一157U/I,\ST67L/L,乳竣脱氢晦(I,I>H)360L/L,均增哥:    白蛋白(alb)32到1(下降)’哥功能正常心胜游:心汽屯艘激酶(CK)240L/L(增高),心肌肌酸激海闰工落(CIS-SIB)、心肌服钙蛋白(cTnI)正常凝血功能正常L>It51mm/1h:超敏〔反r%蛋白(1mCRP)1.59m川L=腹}le超声无异常骨髓穿刺为干抽予止血、输血、补液、吸氧、抗感染(头抱他定1.0、每8小时一次等'e;}p注,共3}I),注状无改善,遂收入院患者青年男性,起病急、病情发畏快就诊二扭1.i韵(1I为最突出表现伴低氧血症.Hl)在短期内快速下降,议肺弥漫讨称磨玻璃样改变,考虑符合弥漫肺泡出血(D}H)L>}H常常病情凶险,需积极寻找病因早期给子正确治疗方能改善预后凡能引起{’一泛的肺泡毛细血管损伤,导致肺泡腔内出血的任何病因,均可在其病变过程中发’}一D_1HD_1H常见的病因包括微生物感染(如卜细胞病毒、铜绿假单胞菌等)、凝血障碍、抗中性粒细胞胞浆抗体(}1C1)相关小{n!管炎(}}egener肉芽肿、显微镜下多血管炎等)、系统性红斑狼疮(STE),原发抗磷脂综合征、自塞病、肺{日血肾炎综合证((;()()即atare综合征)、特发性肺含铁血黄素沉积症、药物或毒物损伤等}一2患者在急诊已给子广谱抗生索治疗,尤明显行效故普通细菌感染基本可以除外需丙进一步查疾病原学并行病毒方面检查进一步除外特殊病原感染患者凝血功能未见明显异‘常既往也无药物滥用、毒物接触史,可以除外凝血障碍、药物损伤等因素所致D1H综合各方面考虑患者免疫性病囚导致n_}T-T可能性最大_入院后询问患者病史:患者近2}3年冬季易长冻疮,伴双手近端指间关节肿痛,无晨僵,天气转暖后好转近半年出现双手指端红斑及指腹灶性凹陷、光过敏、可疑雷诺现象、口眼干、脱发4个月可曾出现硕面部蝶形红斑和双侧肘关节伸侧红斑哭出皮而,无汉摘疹异,日晒后加重,1周后好转脱屑遗留色素沉着入院体检:体238.0'C脉搏110次/min,呼吸}0次/min,血压94/55mmHn,指氧饱和度(}TO)=)91}/c(自然‘发态),双侧颊部及鼻梁陈旧蝶形色素沉着,双耳陈旧冻疮住支手.双侧时关节伸侧可见陈旧皮疹伴月尾屑,双手指腹可几稼习五分泛祥支捅颐部、掖下可及多枚仲大淋巴结,最大升生于三灭刃.三挂二gym.活动可,质软无压a..-,双下肺可闻又二泣万普.心率110;,min,岌部(一)辅Y'}检查:急诊其他境助检查回报:>;=(:H,08.4L=ml,C30.18g/L,C40.03g/L,均下降:卿I?..,_L,增高琢A2.33尸L,T}RI0.53州T下降尿常艳示蛋白傲量疾细菌以及真菌涂片、培养均(一),及杭哭染色(一)复查胸部高分辨CT(HRC尸日提示双肺病变较可加重(图2)经病史询问及体险发现患者为慢性病程,近期突发加重,存在多系统受累包括:、1皮疹:蝶形红斑、冻疮样皮疹、-L;l1端1111管炎;了光过敏:压关节炎;互肾脏:尿常规提不少量以蛋日;万血液系统:全血细胞减少;五呼吸系统;1)1H;口补体明显降低恨据W:P}狼疮分类标准,虽然日前尚缺乏目身抗体结果.但临床考虑诊断系统性红_斑狼疮可以明确目前疾标木病原学检查未见明显异常基本可除外感染性疾病由于n}H病死率高,惟早期治疗力一能改善预后故应尽早开始激素冲击治疗,后期可加用免疫抑制剂联合治疗患者入院当天立即行激素冲击治疗,予甲波尼龙19、I次/cl,静咏滴注3d;继以玻拍酸氢化可的松300mg,l次/’]    静脉滴注,并予环磷酸胺0.4},,每周一次静脉滴注患者咯血、悠气症状明显减轻,乏力、大汗症状逐渐改善,双下肺湿哆音减少,印0好转可下地行走复查血常规:从一BC4.46x10'/L,Hb97到L,PL'f60x10'/L;24h尿蛋白0.62r腰穿压力160mmH=0(lmmH,0=0.0098kPa),脑脊液常规、生化、病原学(一)_抗核杭体(+),斑点核仁型1:(i40,杭双链DN1(一),可提取的核杭原(杭I;\}):杭R\I'原倍(+),杭Ss}(+),杭s,(一),杭}Itw(+)Coomh*试验(+)杭心磷脂杭体(一)杭中性粒细胞胞浆杭体(wc})(一)杭肾小球基底膜杭体(一)心脏彩超:少量心包积液,左室射血分数67ale多次复查授细菌以及真菌涂片、培养、疾杭竣染色均(一)EB病毒抗体及EB病毒I)VA、巨细胞病毒杭体及巨细胞病毒DV1检侧结果均阴性治万后3}l复查胸部川R;'I',显示双肺磨玻璃影和双下肺实变基本吸收,残留少许淡片影(图3).    患者免疫指标回报抗核抗体、抗,,A,抗R1}F'、抗rR\P等多种白身抗体阳性,更支持井确定引E的诊断而患者WC}、抗磷脂抗体、抗肾小球基底!J抗体结果阴性,可以除外}\C:1相关性血管炎、原发抗磷脂综合证、Goodhasture综合征等疾病,特发陛肺含铁I(II.黄素沉积症、病毒感染等也无法解释患者病情全貌和体内丰富的{1身抗体.    应注意sI,E合j}1)aH患者中近60}Ic患者可能病程中合并各种肺部感染.囚此在积极治疗原发病的同时,也应密切观察患者症状变化,积极留取痰病原学检查,必妥!I州丁支气管镜击一面能明确D1H诊断.另一方面也能除r卜惑染只是绝大多数I).1H患者因病情过勇而尤法耐受又气竹泥价查.所以认真观察病情和积极观范地留取布早幸险宣土儿重要.    经第一次激素冲击治行并加周环磷}$}}f后,患者病情有听好转,但咯血仍禾兄全消夫,需继续监侧生命体征及病情变化,必要时行第二次钦素冲击治疗患者冲击治疗后的I周内体温基本正常,仍间断咯血,每日晨起咯2}3口鲜血夜1周后患者再决友热,最高体>}38.0'(;,轻微活动后喘悠明显,咯血量增加气一全:五压90/50mmHg,心率730一130次八nin,s1()二9;}}1孚管又氧SL/min),双下肺细湿哆骨较前明显HI.由97}-L再关降至589/L胸部川sC1'显示双肺磨玻璃,,x影再泥加重(图d).    患者临床症状和体征加重.辅助检查提,J川);兰丁了h}降低胸部IIRCT提不丙次出现磨玻璃影及实变影考虑al.r病情活动,再次出现nw},再次给子激素冲击;制宁患者第2次予甲波尼龙1}>,}次八!,静脉滴注3d冲击治疗后,仍有间断低热、呼吸困难、轻微活动后喘愁、犬汗,双下肺湿哆音仍可闻及二在鼻导管吸氧5l/min条件下,spo波动于90th--95C/c期间加用静脉丙种球蛋白20g/d共3d但患者病情仍继续进展,1周后因呼吸衰竭进行性加重,转入重症监护室,行气管插管机械辅助呼吸,输血并加强生命支持,同时第3次予甲波尼龙冲击治万,1次/d,静脉滴注3d;继以0.>r!次/c1,静脉滴注&d:并行血浆置换4次,继续环uJc}J}0.4},每周一次静脉滴注,加用环抱素\75mr,2次/{但患者持续气道内血疾,Hl)无恢复,床旁胸片提示肺内出血情况进行性加重10d后因抢救无效死亡本例患者为典}!1sLE合并DAH病例,虽经积极治疗.但预后不良D1H为ALE少见IIiJ危重的并发症之一,病死率高达}O}lc以工_}'-D}H的临床表现井无特异性,诊断较困难常见的症状为咯血、呼吸困难、低氧血症等,但约33}7c的上)-\II患者无咯血症状此时川)及HCT快速下降是诊断UWl的重要线索’'-5LE合井1)1H的影像学表现多呈双侧弥凌钊称套玻Ti影或斑片实变影12"如肺泡灌洗液或肺UF-i%;;仁tJ'T:t_.J吐中发现大量含铁血黄素巨噬细胞或者肺包扛赶戈旱}Ir'},f牛(丁D\H的诊断具有币要意义i"下沁J.'L.-r:未诊刘以D}H为最直按的就诊原因.但经过仔HJ询}J古史和体检.发现了鼓终诊断ALE的重要线索(典}}1皮疹、关}}i炎等表现)提示临床医师一在}_作‘{,自对独二器官的突出表现口寸,也需,t}r_全面考虑患者整体病情,抓住重要线索作为突破口,加快病情诊治的进程同时也提示临床医师在I>\II的鉴}I}}全断中需要重视对自身免疫性疾病例如ALE的i人识对于SLE合并DAH的治疗仍存在争议,但及nr大剂量、索.平卜万一丫二成为共识常需联合应用免疫抑制剂如环碑燕咬:}lj;丙种球蛋日也是{!以选择的;u疗手段之一又J于推;}i吐上)}H,可考虑皿浆置换.但文献报道少切卜不改善患者预后本例患者虽经过积极治疗而最终死仁,更加提示,LE合井I)1H病情凶险,只有早期诊断和治打才有机会改善预后对于SLE合井D1H的诊治,米来需要临床医师积累更多的经验.    参考文献    Lara AR,Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage[J].Chest,2010.1164-1171.    Newsome BR,Morales JE. Diffuse alveolar hemorrhage[J].Southern Medical Journal,2011.269-274.    Badsha H,Teh CL,Kong KO. Pulmonary hemorrhage in systemic lupus erythematosus[J].Seminars in Arthritis and Rheumatism,2004.414-421.    沈敏,曾学军,范洪伟. 系统性红斑狼疮合并弥漫肺泡出血17例临床分析[J].中华医学杂志,2009,(3):201-203.doi:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2009.03.016.    Santos-Ocampo AS,Mandell BF,Fessler BJ. Alveolar hemorrhage in systemic lupus erythematosus:presentation and management[J].Chest,2000.1083-1090.