14例长QT综合征的诊疗观察

作者：黄佐贵，杜国伟    作者单位：重庆三峡中心医院心血管内科，重庆市 404000 　　【摘要】  目的：观察长QT间期综合征（LQTs）患者单用β-阻滞剂治疗与β-阻滞剂联合起搏器治疗的疗效对比。方法：对14例20岁以下心电图（ECG）QTC≥0.44s，有不能解释的晕厥症状或室性心律失常、心脏暂停伴有LQTs家族史的患者，采取了单用β-阻滞治疗（7例）和起搏器联合β-阻滞剂治疗（7例），并对其疗效进行了10年对比观察。结果：在10年的观察中，7例单用β-阻滞剂治疗的患者，ECG平均QTc仅缩短至（0.46±0.01）s，3例QTC≥0.44(<0.50)s者中有1例发生晕厥及心脏猝死（死亡）事件，2例发生晕厥及心脏暂停事件，其余4例TQC≥0.50(<0.60)s者发生晕厥或心脏猝死事件；7例QTC≥0.60s者采用了起搏器联合β-阻滞剂治疗，ECG平均QTc均缩短至0.44s以内的正常范围，无1例发生心脏骤停或猝死事件（P<0.01）。结论：对于出现不明原因反复发作的晕厥，ECG表现室性心动过速，伴有LQTs家族史，并有ECG QTc延长（≥0.44s）患者可采用起搏器联合β-阻滞剂治疗。

　　【关键词】  QT延长综合征；心律失常；晕厥；猝死

　　Effect of treated with betablockers and beta-blockers combined implanted pacing  on 14 patients with long QT syndromeHUANG Zuogui，DU GuoweiThe Central Hospital of Sanxia in Chongqing，Chongqing，404000，ChinaAbstract：Objective:To studied the effect of treated with beta-blockers and betablockers combined implanted pacing on 14 petients with long QT syndrome（LQTs）.Methods:The 14 LQTs patients less than 20 years old were included, they were with LQTs（ECG QTC ≥0.44s）, unexplained syncope and ventricular arrhythmia. Seven patients only used with betablockers （betablockers group）and 7 patients used with betablockers combined implanted pacing （betablockers+pacing group）, 10 years followup.Results:The QTC only decreased to（0.46±0.01）s， all happen syncope，  cardiac arrest or sudden，cardiac death in betablockers group, but in betablockers+pacing group, the QTC decreased to ＜0.044 s（normal range）, no one happen cardiac arrest or sudden cardiac death（P<0.01）.Conclusion:The effect of beta-blockers combined implanted pacing is more than that of only with beta-blockers for LQTs patients.

　　Key words： Long QT syndrome； Arrhythmia；Syncope； Death  sudden    　　长QT间期综合征（LQTs）是由于心室动作电位的复极时间延长导致的疾病，分先天性和后天性两种。先天性LQTs为遗传性离子通道疾病，是由于编码跨膜钠离子通道蛋白的基因突变，降低了除极时钠离子内流活性，或者使复极时钾离子外流迟缓，导致除极后过程延长和复极弥散，两者共同作用形成了此综合征的表现。后天获得性因素包括：药物作用，低血钾、低镁、严重心动过缓等[1]。先天性LQTs是儿童和青年反复发生室性心律失常性晕厥和猝死的主要原因之一[2]。本研究收集确诊的20岁以下的14例先天性LQTs患者，进行单用β-阻滞剂药物治疗和起搏器联合β-阻滞剂治疗，对比结果如下。    　　1  资料与方法

　　1.1  一般资料

　　我院自1975～2008年间收集确诊的14例先天性LQTs患者中男4例（28.57%），女10例（71.43%），年龄5～20岁。其中先天性耳聋伴黑朦、心悸、活动性晕厥或抽搐12例（85.71%），听力丧失8例（57.14%）。14例平均QTC≥0.44s，均曾反复发生心律失常[二度以上房室传导阻滞4例（28.57%），室性心动过速或尖端扭转室性心动过速10例（71.42%）]，有LQTs家族史者12例（85.71%）。

　　1.2  方法

　　（1）QTC间期的测量方法：记录12导联心电图（ECG）、至少测量Ⅰ、Ⅱ、aVF、V1～V6 9个导联的QTC（QTC=QT/R-R）、走纸速度25mm/s，电压1.0mV，确定 QTC≥0.44s为延长；（2）LQTs的诊断：根据1993年国际LQTs协作组提出的LQTs诊断标准：主要根据患者反复发生晕厥或心脏暂停等临床症状、家族史(LQTs遗传病史)和心电图(室性心动过速，Ⅱ度以上房室传导阻滞，QTc≥0.44s)表现[1]。本组患者的QTc值男性≥0.44s，女性≥0.48s为延长，除外超声及X线胸片等物理学诊断心脏结构病变，药物及急性心肌损伤和神经系统病变。14例平均QTc≥0.44s患者，均发生过晕厥，10例发生过尖端扭转室性心动过速，7例发生过心脏暂停；（3）治疗方法与观察：入选的14例中7例（50.00%）单用β-阻滞剂(普萘洛尔小儿剂量1mg/kg·d，分三次口服，成人10～20mg，3次/d)治疗。7例（50.00%）接受起搏器联合β阻滞剂治疗。起搏器植入及程控：在普萘洛尔治疗过程中，出现窦性心动过缓、二度以上房室传导阻滞、QTc≥0.60s者植入房室全能型起搏器（DDD）起搏器（Medtronic PRODIGY D7864，THERAD7964，SIGMASD303）。在起搏器植入后程控起搏频率［调设低限频率为（80±4.8）次/min］要高于窦性心率，使起搏器心率、QT间期在正常范围。每例观察10年，每半年随访登记一次（用电话或家访，询问患儿脉搏，有无晕厥或非致命性心脏停搏发生，必要时作心电图测量QTc值），将收集的资料进行回顾分析。

　　1.3  统计学分析

　　计量资料以均数±标准差(±s)表示，其比较采用t检验。P<0.05为差异有显著性。

　　2  结  果

　　根据治疗结果分析，单用β-阻滞剂的7例平均QTc仅缩短到（0.46±0.01）s，每例晕厥症状每年至少发作1～2次，尖端扭转室性心动过速发生虽有所减少，但在10年随访期间每例曾至少发生过3～5次，并且同时发生致命性（猝死）或非致命性的心脏停搏事件；而β-阻滞剂联合起搏器治疗的7例QTc均缩短到0.44s以内（正常范围），10年间有1例发生较轻的晕厥症状2次和室性心动过速发作2次，而无1例发生心脏停搏事件及死亡事件，与单用β阻滞剂组相比有显著差异（P<0.01）。

　　3  讨  论

　　心电图QTC≥0.44s，伴有典型反复发作的晕厥症状，或室性心动过速，并有LQTs家族史是诊断LQTs的标准[1，2]。在我们观察的14例LQTs患者中QTC≥0.44s并明确有家族史者12例（85.71%）。14例（100.00%）均曾发生晕厥，且反复发生室性心动速或尖端扭转室性心动过速或心脏骤停。QT间期综合征者未经过治疗的死亡率较高。有研究报道β-阻滞剂与起搏器联合治疗9例LQTs患者中8例无不良症状发生，提示这种联合治疗方法对LQTs高危患者可提供长期合理的控制[3]。本研究结果与之一致，β-阻滞剂合并起搏器植入使QTc缩短至<0.44s，无1例发生心脏骤停或猝死，显著优于单纯用β阻滞剂治疗。所以QTs≥0.60s者应视为心脏猝死事件的一项高危指标，在β-阻滞剂治疗的同时，应安置起搏器或除颤器，并且定期随访。

【参考文献】　　［1］汪明慧，梁文同.长QT综合征的诊断和治疗［J］.心血管病学进展，2003，24（2）：155-157.

　　［2］刘仁光，张英杰.先天性长QT综合征分子遗传学和临床研究进展［J］.心血管病学进展，2003，24（1）：27-31.

　　［3］宋耀明，黄岚，李爱民，等.起搏器联合β-阻滞剂治疗长QT综合征的疗效［J］.第三军医大学学报，2008，30（5）：439-440.