可逆性后部白质脑病综合征的临床分析
发表时间：2009-12-15 浏览次数：673次
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析作者：汤亚男，卢丽萍，杜小鹏，陈伟康 作者单位：丽水市人民医院，浙江 丽水 【摘要】 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学特点。方法 回顾性分析6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影像学资料。结果 6例患者中男2例，女4例；妊娠高血压综合征、先兆子痫1例（孕37周），慢性肾功能不全2例，高血压病4例。急性起病5例，亚急性起病1例。头痛4例，伴恶心、呕吐3例，视物模糊2例，癫痫样发作（全面强直-阵挛性发作）1例，行为异常1例，视乳头水肿3例，皮质盲2例。影像学检查：病灶在CT表现多为低密度影，MR呈稍长或等T1,长T2及Flair像高信号，具有双侧性；其中累及额叶2例，顶、枕叶6例，颞叶2例，小脑3例，脑干2例，丘脑1例，基底节2例，侧脑室周围4例；白质6例，皮层2例；2例行增强检查无强化。6例均采取降压、脱水及对症等治疗治疗2～3周后MR复查病灶完全或大部分消失。结论 可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学具有一定的特征性，早期诊断及治疗一般预后良好。 【关键词】 可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学 可逆性后部白质脑病综合征(PRES)是以头痛、癫痫样发作、视觉障碍、意识障碍及精神障碍为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害的临床综合征。尽管对该病的命名有一定的争论，但近几年日益受关注。现将我院1999年9月至2008年3月收治6例患者的临床资料，结合文献，回顾性分析如下。1 临床资料 1.1 一般资料：本组男2例，女4例；年龄22～58岁，平均44岁。其中妊娠高血压综合征、先兆子痫（孕37周）1例，慢性肾功能不全2例，高血压病4例。4例行腰穿脑脊液检查；4例行颅脑CT检查，6例行颅脑MR检查，有2例行增强检查。 1.2 诊断标准：①有高血压病、肾功能不全、子痫等基础疾病；②急性或亚急性起病，表现不同程度的头痛、癫痫样发作或视觉障碍；③颅脑MR示双侧大脑后部白质为主的水肿性改变；④治疗后影像学上病灶大部分或完全消失。⑤排除其他疾患。 1.3 临床表现：急性起病5例，亚急性起病1例。头痛4例，伴恶心、呕吐3例，视物模糊2例，癫痫样发作（全面强直-阵挛性发作）1例，行为异常1例，视乳头水肿3例，皮质盲2例。 1.4 腰穿脑脊液检查：压力为190～240mmH2O，平均210.5mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)，常规及生化检查正常，细菌、病毒、真菌、结核病原学检查阴性。 1.5 影像学检查：颅脑CT：病灶为低密度影（图1）；颅脑MR：病灶呈等或稍长T1,长T2;Flair像呈高信号，DWI呈低信号或略高信号,表观弥散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）呈高信号；其中累及额叶2例，顶、枕叶6例，颞叶2例，小脑3例，脑干2例，丘脑1例，基底节2例，侧脑室周围4例；白质受累6例，皮层受累2例。2例行增强检查无强化。 1.6 治疗及预后：6例采取降压，脱水及对症等治疗，先兆子痫者给予终止妊娠。治疗2～3周后MR复查病灶均大部分或完全消失，2个月内电话随访无临床症状。 图1 CT示双侧丘脑、基底节、小脑及额叶低密度影 2 讨论 2.1 病因：PRES最初是由Hinchey等［1］于1996年报道的一种临床－放射综合征。之后报道陆续增多，常见病因包括高血压、先兆子痫或子痫、各种严重肾脏疾病，应用各种免疫抑制剂或细胞毒性药物(环孢霉素A、干扰素_α，甲基强的松、硫唑嘌呤等)，抗HIV药物引起也有报道［2］，其他也见于胶原血管性疾病等；但更多见于高血压病，本组高血压病有4例。 2.2 发病机制：目前本病发病机制存在许多争论，一般认为：（1）脑血管自动调节功能崩溃学说：认为PRES患者大多伴有血压骤然升高，此时血管自动调节主要依赖于神经源性调节，而在后循环系统供血区域，如枕叶和顶叶白质，由于相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。血压上升超过正常脑血管自动调节能力即可造成血管通透性增高以及血管内血浆和红细胞外漏，从而导致血管源性脑水肿。本组资料均有DWI显示病灶低信号或略高信号，ADC呈高信号，即表现为血管源性脑水肿的信号改变，支持这一观点。（2）血管内皮损伤：这种学说可能解释无高血压病或轻度高血压的子癫患者［2］、免疫抑制剂治疗［3］以及结缔组病［4］引起的原因，抗HIV药物治疗［5］也与此有关；肾功能不全的PRES患者，体液潴留和体内毒物排泄障碍，造成高血压和内皮损伤也是一个重要因素。国外有学者报告1例70岁女性多发性骨髓瘤患者，由于静脉注射丙种球蛋白和粒细胞集落刺激因子诱发死亡病例的神经病理，表现为白质多处轴突水肿，有少支胶质细胞反应，而皮层、皮层下U型纤维、胼胝体、前联合少受累，小脑、脑干少受累［6］。 2.3 临床表现：PRES多为急性或亚急性起病，典型者表现头痛、视觉异常、癫痫样发作等，严重时出现意识障碍，一般无局灶性神经功能缺损，临床症状表现较影像学损害轻。在重症、就诊不及时或处理不恰当的患者，也可遗留持续性损害。Lee等［7］报道一组病例，癫痫87%，脑病92%，视觉症状39%，头痛53%。本组临床症状符合，但以头痛表现多见，且经2～3周的治疗后症状改善明显，未遗留后遗症。头痛或伴恶性、呕吐为脑水肿致颅高压的表现，以皮质盲等症状为主的视觉异常是本病的重要特点，表明枕叶视觉中枢受累，而精神或行为异常、癫痫样发作，意识障碍等症状则表明皮层受累，说明了本病并非仅仅累及白质。 2.4 影像学检查：本病影像学表现为双侧对称性大脑半球后部顶枕叶白质弥漫性水肿，也可累及额叶、颞叶和基底节，少数累及脑干、小脑，但距状沟和后纵裂之间的枕叶通常不受累。但近年来皮层受累［7,8］病例明显增多。CT表现多为双侧顶枕叶的对称片状低密度影,MR检查病灶呈稍长或等T1,长T2及Flair像高信号,多位于皮层下白质,可累及大脑皮层，额叶、颞叶、脑干,小脑及基底节等；病灶多为双侧性,可不完全对称，病灶呈片状、斑片状或花瓣状。增强检查时大部分病灶不强化，当血-脑屏障破坏时，病灶可有强化。DWI通常表现为等信号或低信号，在ADC图表现为高信号，这种改变说明RPLS的本质是血管源性脑水肿而非细胞毒性水肿［9］，同时DWI与ADC的比值以及病灶的可逆性说明其性质并非梗死性改变。本组有1例高血压病合并慢性肾功能不全的患者，影像学显示了脑干广范受累的改变（图2），报道较少，国内俞海等［10］报道1例双侧基底节、侧脑室旁、小脑、额顶叶以及脑干等受累。本病例DWI显示病灶略高信号，尽管如此，在治疗后复查病灶消失而没有进展为梗死灶，表明仍是可逆的，其原因可能是细胞毒性水肿的早期，并未真正的发生梗死。Lee等［7］对36例PRES患者进行分析研究，认为影像学上单独的顶、枕叶白质病变少见，而更多的是非典型性改变。本组资料也表明多为非典型性改变。因而，对该病的命名也值得进一步探讨。总体而言，影像学上的损害大部分均具有可逆性，治疗1～2内周后可恢复至正常或接近正常水平。图2 DWI：双侧脑室旁略高信号。ADC：双侧丘脑，侧脑室周围及大脑脚高信号。Flair像：双侧侧脑室旁、丘脑、枕叶、脑干、小脑高信号。治疗3周后复查所有病灶基本消失。 2.5 诊断：PRES的临床表现多为非特异性，其诊断有赖于MR显示特征性改变以及可逆或大部分可逆的改变，而影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象也是其中一个特点。本病需与中枢脱髓鞘性疾病、脑炎、静脉窦血栓形成、基底动脉尖综合征等鉴别。 PRES的治疗包括病因和对症治疗。如控制血压、停用或减少免疫抑制剂或细胞毒性药物，控制癫痫发作及脑水肿等，同时积极治疗原发病，大多数都能有戏剧性的好转。对有高血压等病史，短期内出现头痛、癫痫发作、视觉障碍等，应警惕PRES的可能，及早行颅脑MR检查，如临床症状与影像学的“分离”现象，并具有可逆性，有助于诊断。【参考文献】 ［1］Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］. N Engl J Med, 1996, 334:494-500. ［2］Schwartz RB,Feske SK, Polak JF,et al.Preeclampsia_eclampsia:clinical and neuroadiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy［J］. Radiology, 2000,217:371-376. ［3］Besenski N,Rumboldt Z,Emovn O,et al. Brain MR imaging abnormalities in kidney transplant recipients［J］. AJNR Am J Neuroradiol,2005,26:2282-2289. ［4］Tajima Y,Matsumoto A. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in p_ANCA_associated vasculitis［J］. Intern Med,2006,45:1169-1171. ［5］Ridolfo AL, Resta F, Milazzo L,et al.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in 2 HIV_infected patients receiving antiretroviral therapy［J］. Clin Infect Dis, 2008,46:19-22. ［6］Okeda R， Kawamoto T， Tanaka E,et al. An autopsy case of drug_induced diffuse cerebral axonopathic leukoencephalopathy: the pathogenesis in relation to reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］. Neuropathology, 2007,27:364-370. ［7］Lee VH， Wijdicks EF， Manno EM,et al. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］. Arch Neurol， 2008,65:205-210. ［8］Bink A， Weidauer S， Hermans M,et al. Reversible bilateral pyramidal tract lesions after hypertensive crisis and cerebral seizures［J］. J Neuroradiol, 2007,34:340-343. ［9］Soltes L, Schmalfuss IM, Bhatti MT. Cortical blindness due to reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in a patient with thrombotic thrombocytopenic purpura and preeclampsia［J］. Arch Ophthalmol,2004,122:1885-1887. ［10］俞海，李振新，卢家红,等.脑干肿胀伴可逆性颅内多发病灶的高血压脑病二例［J］.中华神经内科,2008,41：67-68.
