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《分泌代谢病学》

肾上腺囊肿22年诊治经验(附59例报告)

发表时间:2010-03-06  浏览次数:649次

作者:范欣荣,李汉忠,纪志刚,夏 溟,荣 石,石冰冰,王惠君,肖 河,刘广华,严维刚,黄钟明    作者单位:100000 北京,中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院泌尿外科   【摘要】  目的 总结肾上腺囊肿的诊治情况,分析误诊的原因,提高对肾上腺囊肿的诊治水平。方法 本文总结了1984年2月~2006年4月共22年的59例肾上腺囊肿病例,男性32例,女性27例,年龄8岁~68岁,患者通过内分泌功能性检查及B超、CT、MRI等影像检查进行诊断。结果 肿瘤位于右肾上腺34例次,肿瘤位于左肾上腺27例次,肿瘤直径1.2~16cm,B超诊断准确率为60.4%,CT平扫加增强诊断准确率为73.1%,单纯CT平扫均未能准确诊断,MRI诊断准确率为93.3%。59例患者中有51例行手术治疗,并有病理明确诊断。结论 通过我院这59例病例总结,提示MRI的诊断准确率最高,可达93.3%,其次为CT平扫加增强,B超准确率最低,囊肿直径≤3cm时,MRI诊断准确率更高。

  【关键词】  肾上腺; 囊肿; 诊断; 影像学

  肾上腺囊肿临床较为少见,约占肾上腺占位的1.9%~5.4%[1,2],很少引起泌尿外科医生的重视。肾上腺囊肿是良性病变,一般无需特殊治疗,但如果一旦给患者误诊,则可能会使患者接受无谓的手术治疗、蒙受无谓的痛苦、承担无谓的手术风险、造成无谓的经济损失。因此,现将我院22年来的肾上腺囊肿病例进行总结,分析误诊原因,以提高对肾上腺囊肿的诊治水平。

  1  资料与方法

  本文总结了1984年2月~2006年4月共22年的59例肾上腺囊肿病例,其中男32例,女27例;年龄8~68岁,中位年龄46岁。9例因右腰部或右上腹不适或轻度隐痛就诊,2例因左腰隐痛就诊,5例因头痛、头晕、血压升高就诊,2例因乏力、高血压、低血钾就诊,其余41例均通过B超或CT查体偶然发现。

  患者入院后,在功能性诊断方面行内分泌检查的有36例(包括醛固酮卧立位试验、24h尿儿茶酚胺、24h尿游离皮质醇、血游离皮质醇、血ACTH等),在影像学诊断方面行B超检查的有49例,行CT平扫加增强检查的有50例,单纯行CT平扫检查的有5例,行MRI检查的有15例。

  通过对各项影像学检查的总的准确率以及针对不同大小肾上腺囊肿比较各项影像学检查的准确率,进而为临床选择检查方式提供参考。

  2  结果

  囊肿位于右肾上腺34例次,位于左肾上腺27例次,其中2例位于双侧肾上腺,有1例为一侧原发性醛固酮腺瘤、一侧囊肿,另1例为双侧肾上腺囊肿;肿瘤直径1.2~16cm,中位直径3.1cm,13例有囊壁蛋壳状或片状钙化(占22%)。

  在36例行内分泌功能检查的患者中,除1例合并原发性醛固酮腺瘤的患者卧立位醛固酮试验显示低肾素、高醛固酮、卧立位节律消失外,其余患者各项内分泌检查均提示为无功能占位。B超显示占位为无回声的共32例次,诊断囊肿,有21例次显示为低回声或极低回声,误诊为实性肿瘤,总的诊断准确率为60.4%(32/53例次)。CT平扫加增强显示平扫为水的密度,CT值为0~17Hu,增强后无强化或无明显强化的共38例次,诊断囊肿,有10例次诊断为无功能腺瘤,1例次误诊为畸胎瘤,2例次误诊为肾上腺髓样脂肪瘤,1例次误诊为嗜铬细胞瘤囊性变,诊断准确率为73.1%(38/52例次),单纯CT平扫由于无法和肾上腺实性占位鉴别,因此均未能准确诊断。MRI显示T1相为低信号、T2相为高信号的共14例次,诊为囊肿,有1例误诊为嗜铬细胞瘤出血、坏死、囊性变,诊断准确率为93.3%(14/15例次)。

  由于囊肿的大小可能会影响各项影像学检查的准确性,因此,根据囊肿的大小,再将各项影像学检查的准确性进行比较:(1)肿瘤直径≥5cm的共25例,其中B超诊断准确率为76%(19/25例次),CT平扫加增强诊断准确率为90.5%(19/21例次),MRI诊断准确率为90.9%(10/11例次),MRI与CT的诊断准确率均较高。(2)3cm<肿瘤直径<5cm的5例,其中B超诊断准确率为40%(2/5例次),CT平扫加增强诊断准确率为60%(3/5例次),这5例患者均未查MRI。(3)肿瘤直径≤3cm的共29例,其中B超诊断准确率为48%(12/25例次),CT平扫加增强诊断准确率为72.0%(18/25例次),CT平扫共4例次,均未能给出正确诊断,MRI检查4例次,均正确诊断。

  59例患者中有51例行手术治疗(肾上腺部分切除术、肾上腺全切术、肾上腺囊肿去顶术),其中肿瘤直径≤3cm 的21例,3cm<肿瘤直径<5cm的5例,肿瘤直径≥5cm的25例。术后病理检查均明确诊断为肾上腺囊肿,其中假性囊肿31例(占52.5%),内皮性囊肿21例(占35.6%),上皮性囊肿7例(占11.9%)。术后随访8个月~22年,无一例复发。

  3  讨论

  肾上腺囊肿少见,发病年龄从胎儿到老年均可发病[3]。男女发病比例约为1:2~1:3,以女性40~60岁尤为多见[4,5]。Foster将肾上腺囊肿分为四型:(1)内皮性囊肿(45%),包括淋巴囊肿和淋巴管扩张性囊肿;(2)上皮性囊肿(9%),内壁为柱状上皮,由胚胎始基残余异常发育而来,包括真性腺样囊肿、胚胎性囊肿以及囊样腺瘤;(3)假性囊肿(39%),由外伤、传染病、良性或恶性肾上腺肿瘤导致肾上腺出血而形成,无内皮或上皮覆盖,囊壁可有钙化斑,囊液可为血性或棕黑色;(4)寄生虫性囊肿(7%),常为包虫囊肿,囊壁较厚,多有钙化[6]。有多篇文章报道假性囊肿的发病率更高,是肾上腺囊肿最常见的类型[2,5,7],我院的病例也显示假性囊肿居多。

  患者多无临床表现,部分可出现不典型的上腹不适或疼痛、腹部膨隆,少数可出现高血压甚至幽门梗阻症状,但高血压与肾上腺囊肿相关的机理尚不明确[8],个别患者可出现囊肿破裂出血、囊内出血致急性贫血、失血性休克[5]。肾上腺囊肿可合并良性或恶性肿瘤,肾上腺囊肿恶变的发生率约为7%[4]。如果肿瘤小、直径<5cm、无临床症状时,无需特殊治疗,可定期复查B超或CT;囊肿压迫周围组织出现临床不适症状、有内分泌功能异常或囊肿直径≥5cm时,可行手术治疗。手术方式可考虑行肾上腺囊肿去顶术、袋形缝合术、肾上腺部分切除术、肾上腺全切术,术中和术后很少会出现并发症,术后很少复发。肾上腺囊肿去顶术或袋形缝合术是治疗肾上腺囊肿的首选手术方式,而肾上腺囊肿较大时可考虑行肾上腺部分切除术及肾上腺全切术[2],以上手术均可通过开放手术或腹腔镜手术来完成,由于腹腔镜手术的创伤小、患者恢复快、患者住院时间短、住院费用低而越来越受到大家的关注,大部分腹腔镜手术更倾向于行肾上腺部分切除术及肾上腺全切术[2,9]。有文章报道肾上腺囊肿的穿刺抽液+硬化剂治疗,但由于其复发率可达32%,目前已很少采用,很多文章不建议作这项治疗,除非患者身体一般状况较差、无法耐受麻醉或手术的才考虑穿刺治疗[4,5]。

  肾上腺囊肿的诊断除了内分泌功能指标提示为无功能外,主要通过影像学检查来明确。最常用的影像学检查手段为B超、CT及MRI。Tiberio等报道CT准确率在57%~80%[10]。Bellantone等报道B超诊断的准确率约为66.7%,CT诊断的准确率约为80%,而MRI检查的2例患者均正确诊断。而腹部平片、静脉尿路造影、动脉造影的诊断价值不大,仅能提示占位的轮廓及有无血供[5]。由于外科医生对肾上腺囊肿的认识不足或不重视,且术前B超及CT诊断较为困难,因此误诊率较高,尤其对直径≤3cm的囊肿误诊率更高。通过我院这59例病例总结,提示MRI的诊断准确率最高,可达93.3%,其次为CT平扫加增强(73.1%),由于肾上腺位置较深,B超需要透射的组织较多,影像受干扰大,B超准确率最低(60.4%),且易漏诊。在临床上一旦发现肾上腺无功能占位(无明显临床症状、内分泌功能检查阴性),若占位边缘光滑、呈圆形或类圆形,CT平扫为低密度(CT值≤15Hu),增强后无明显强化(强化后CT值增加<10Hu),MRI显示为长T1、长T2信号,就要考虑肾上腺囊肿可能[11,12]。部分高密度肾上腺囊肿的CT值可>20Hu,称为高密度囊肿,也可通过增强后无强化来鉴别。如果占位强化后有增强,则要考虑实性肿瘤的可能性大[13]。此外,肾上腺囊肿需要和肿瘤囊性变(出血坏死后液化)鉴别,囊肿表面光滑,囊壁均匀一致,无内分泌功能,而肿瘤囊性变的囊壁较厚,囊壁厚薄不均,内部呈不均匀的囊性区,囊壁有增强效应,而且肿瘤多有内分泌功能。约15%的肾上腺囊肿患者可出现囊壁钙化[5],肾上腺囊肿钙化的特征主要表现为蛋壳样钙化,而其他肾上腺肿瘤发生的钙化多为斑点状钙化[1,13]。肾上腺囊肿在MRI上显示有特征性的长T1(低信号)、长T2(高信号)信号,反之,则要考虑实性占位可能[11,12]。占位直径≥5cm时,可行CT平扫加增强或MRI检查,占位直径≤3cm时,MRI诊断准确率更高。而B超由于肿瘤<5cm时误诊率较高,因此不推荐作为肾上腺囊肿的首选诊断手段。为了提高诊断准确率,可联合应用2项或2项以上的检查。另外,右侧肾上腺囊肿需和肝囊肿、肾上极囊肿鉴别,左侧肾上腺囊肿需和胰腺假性囊肿、肾囊肿鉴别[14]。

  【参考文献】  1、 Huang SP, Chou YH, Wu MT, et al. Adrenal tumors: 10-year experience at Kaohsiung Medical University Hospital and literature review. Kaohsiung J Med Sci,2002,18(9): 450-458.

  2 Castillo OA, Litvak JP, Kerkebe M, et al. Laparoscopic management of symptomatic and large adrenal cysts. J Urol,2005,173(3): 915-917.

  3 Maa HC, Weng WC, Tsai HN. Prenatal diagnosis of an adrenal cyst: a case report. Kaohsiung J Med Sci,2003,9(5): 238-241.

  4 Neri LM, Nance FC.Management of adrenal cyst.Am Surg, 1999, 65(2):151-163.

  5 Bellantone R, Ferrante A, Raffaelli M, et al. Adrenal cyst lesions: report of 12 surgically treated cases and review of the literature. J Endocrinol Invest,1998, 21(2):109-114.

  6 Foster D.G.Adrenal cyst: review of literature and report of case. Arch Surg, 1966,92(2):131-143.

  7 Lal TG, Kaulback KR, Rombonati A, et al. Surgical management of asrenal cyst. Am Surg,2003,69(9):812-814.

  8 Karayiannakis A.J, Polychronidis A, Simopoulos C. Giant adrenal pseudocyst presenting with gastric outlet obstruction and hypertension. Urology,2002,59(6): 946.

  9 Koksoy FN, Yucel O, Celik A. Laparoscopic management of a giant adrenal cyst: case report. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2001,11(6): 379-381.

  10 Tiberio GA,Bonardelli S,Baiocchi GL,et al. Cystic type adrenal mass.Clinical-radiologic contribution to 7 cases treated with surgery. Chir Ital, 2003, 55(8):681.

  11 时惠平,张挽时,鲁晓燕,等.肾上腺囊肿的CT和MRI诊断.医学影像学杂志,2005,15(7):616-617.

  12 杨磊,王东,陈军,等.肾上腺少见肿瘤的CT、MRI评价.医学影像学杂志,2005,15(8):682-684.

  13 庄志明,周四维,郑周达,等.肾上腺囊肿的诊断与治疗:附15例报告.临床泌尿外科杂志,2005,20(5):274-276.

  14 Singh N, George RK, Gupta SK, et al. Giant adrenal cyst presenting as a diagnostic dilemma: a case report. Int Surg,2005,90(2): 78-80.

 

 

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