急性早幼粒细胞白血病并发中枢神经系统白血病12例临床分析

　　作者：黄 琨 作者单位:215600江苏省张家港第一人民医院血液科

　　【关键词】 白血病

　　近年来，随着全反式维甲酸和三氧化二砷(As 2 O 3 )在临床上的广泛使用，使急性早幼粒细胞白血病(M 3 )的治疗发生了根本的改变。但并发中枢浸润的也增多，其治疗效果及预后较差，为了进一步提高对急性早幼粒细胞白血病并发中枢神经系统白血病(CNS-L)的认识，现将我院1993年1月～2003年5月收治的急性早幼粒细胞白血病并发中枢神经系统白血病的12例患者的临床资料分析如下，供临床参考。

　　1 资料与方法

　　1.1 临床资料 我科收治的成人急性早幼粒细胞白血病中并发中枢神经系统白血病12例，男7例，女5例，年龄17～50岁，平均年龄34.6岁。病程中曾用维甲酸或三氧化二砷，以及多种化疗治疗。其中有2例曾进行不规则的鞘内预防注射。12例均有头痛、头昏、恶心，有视物不清，突眼2例，下肢疼痛、脊背疼痛3例，2例有下肢麻木不适，1例有面神经瘫痪。8例在骨髓缓解期发病，2例在诱导期确诊，2例同时合并骨髓复发。发病在确诊后的时间为16天～48个月，中位时间23.6个月。

　　1.2 诊断依据 全部患者均有中枢神经系统症状和体征(尤其以颅内压增高为主);脑脊液压力增高，>0.02kPa或>60滴/min;白细胞>0.01×10 9 /L;涂片见到白血病细胞;蛋白>450mg/L或潘氏试验阳性，排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变 [1] 。

　　1.3 治疗方法 采用氨甲喋啶(MTX)10mg加地塞米松5mg，生理盐水溶解后边稀释边缓慢注射于鞘内，隔日1次，至脑脊液恢复正常，再巩固3～5次，以后每次入院化疗时注射1次，维持3年，部分MTX效果欠佳的患者联合Ara-c50mg缓慢鞘内注射，有占位性体征加做放疗。

　　2 结果

　　12例患者中，目前有7例存活，4例死亡，1例失访。其中有2例死于中枢系统白血病浸润引起的呼吸、心跳停止，2例死于骨髓复发后化疗未缓解引起的出血、感染。

　　3 讨论

　　中枢神经系统白血病是由于白血病细胞直接播散或血液转移进入中枢神经系统而引起的脑膜及脑实质白血病细胞局限性或广泛性浸润。由于血脑屏障的存在，大部分的药物不能通过血脑屏障，少数药物能达到脑脊液，但药物浓度过低，不足以杀灭白血病细胞，这些部位残留的白血病细胞是造成临床复发的主要原因。中枢神经系统白血病一般多见于急淋和急非淋组的急性单核细胞白血病(M 5 )，急性粒-单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多(M 4 Eo)，有很大的凶险性。鞘内注射药物是预防和治疗CNS-L的主要方法，因急性早幼粒细胞白血病早期的治疗效果相对较好，常常忽略对M 3 患者的CNS-L的预防。临床上有些患者不能理解和接受鞘内预防性用药也直接影响到CNS-L的防治。有统计表明，随着生存期的延长，CNS-L的发生率也相应提高 [2] ，本组12例患者大多数都在1年后发病，骨髓缓解期发病8例，说明在巩固阶段的预防和治疗是非常重要的，从治疗效果上看，仅有颅内压增高和脑脊液中有白血病细胞而无占位性体征者疗效较好，与朱步海等人报道 [3] 的结果相似。随着M 3 患者的生存期的延长，并发CNS-L的机率也越高，临床上更应对M 3 合并CNS-L提高警惕。

　　参考文献

　　1 张之南.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京:科学出版社， 1998，211-212.

　　2 姚尔固，徐世荣，董作仁.新编白血病化疗学，天津:天津科学技术出版社，1998，77.

　　3 朱步海，倪殿涛.31例成人中枢神经系统白血病临床分析.临床血液学杂志，2003，7(2):62-63.