以Evans综合征起病的免疫相关性多脏器损害综合征

　　作者：孙士斌　周慧敏　郭玉卿

　　作者单位: 050031 河北石家庄，河北医科大学第一医院血液科

　　【关键词】 Evans综合征

　　1 病历摘要

　　患者，女，70岁。3年前因多饮、多尿、消瘦，于外院查 空腹血糖18mmol/L，血压180/90mmHg，诊断为糖尿病、高 血压，口服美吡达、洛汀新、得高宁、博苏。血糖逐渐下降， 血压波动于140/80mmHg左右。4个月前感冒、发热，双下肢出现散在出血点，化验血常规:白细胞3.6×10 9 /L，血红 蛋白80g/L，血小板20×10 9 /L，Coombs试验阳性，骨髓检 查显示巨核细胞成熟障碍。外院诊断Evans综合征，给予 甲泼尼龙冲击治疗后改用泼尼松及环孢素口服，血象逐渐 恢复。半月前，泼尼松减至每日7.5mg口服时，血小板降 至50×10 9 /L，遂于2005年3月1日入院。入院查体:体 温、脉搏、呼吸均正常，血压160/95mmHg。精神萎靡，贫血貌，四肢皮肤散在出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，甲 状腺不大，胸骨无压痛，心肺听诊无异常。腹软，肝脾不大， 四肢关节无异常，神经系统未查见阳性体征。实验室检查: 血常规:白细胞2.4×10 9 /L，红细胞2.77×10 12 /L，血小板 58×10 9 /L。空腹血糖16.4mmol/L。按糖尿病、高血压、 Evans综合征之诊断综合治疗。住院期间进行全面检查，结 果如下:(1)血常规波动范围为:白细胞(2.4～6.5)×10 9 /L， 红细胞(2.68～2.89)×10 12 /L，血红蛋白70～84g/L，血小板 (24～65)×10 9 /L，血沉55～68mm/h;(2)尿常规:多次检查， 蛋白均为2+，偶有颗粒管型;(3)生化检查:Na + 125～ 135mmol/L，Ca 2+ 1.96～2.01mmol/L，CO 2 -CP 18.7～ 18.8mmol/L，BUN 11.7～12.1mmol/L，Cr 204～215μmol/L， TC 10.77～10.88mmol/L，TG 8.77～12.15mmol/L，血浆总蛋 白46～50g/L，白蛋白28.7～31.2g/L，球蛋白17.3～18.8g/ L;(4)甲状腺功能测定:TSH 5.84～11.48μIU/ml(参考值 0.34～5.6μIU/dl)，FT 4 0.39～0.48ng/dl(参考值0.58～ 1.64ng/ml)，FT 3 2.19～2.27pg/ml(参考值2.39～6.79ng/ ml);(5)免疫学检验:抗核抗体(+)，ds DNA(+)，nRNP (+)，Sm(+); (6)24h尿蛋白定量937.2mg(参考值< 150mg);(7)凝血4项:PT、APTT、PT、Fg均正常;(8)心电 图:普遍T波低平;(9)腹部B超:脾脏稍大;(10)胸部CT: 轻度肺间质纤维化，双侧胸腔少量积液，上腔 静脉后方淋巴 结肿大，冠状动脉、升主动脉钙化。治疗措施有:(1)降糖 药:拜糖平50mg，每日3次，二甲双胍0.25g，每日3次;(2) 降压药:得高宁10mg每日2次，洛汀新10mg每日1次，博 苏2.5mg每日2次，代文80mg每日2次，氢氯噻嗪12.5mg 每日1次;(3)降脂药:舒降之20mg每日1次;(4)针对甲 状腺功能减低:优甲乐12.5μg每日1次;(5)免疫抑制剂: 泼尼松40mg每日1次，逐渐减量，环孢素25mg每日1次， 静脉输注丙种球蛋白5g每日1次;(6)静脉输注已酮可可 碱、奥扎格雷钠等改善微循环药，病情有所好转。

　　2 讨论

　　Evans综合征，又名原发性血小板减少性紫癜伴自身 免疫性溶血性贫血，属自身免疫性疾病，由于免疫机制可同 时影响血小板和红细胞，引起破坏增加，导致血小板减少和 溶血性贫血。Evans综合征和所有自身抗体介导的组织损 伤性疾病可同时或相继并发，如类风湿性关节炎、干燥综合 征、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、糖尿病肾病等。由于 患者的免疫系统功能失调，免疫监视和自身识别发生障碍， 产生了自身抗体，除产生针对骨髓造血细胞的自身抗体外， 还可产生针对造血系统以外不同组织的自身抗体。因此， 在疾病发展过程中，可以并发多系统受累的表现，如:胰岛 受累并发糖尿病、甲状腺受累并发甲状腺功能低下、肾脏受 累并发肾功能不全、肺脏受累并发肺间质纤维化、心脏受累 并发心肌损害、皮肤黏膜骨关节受累并发结缔组织病，如系 统性红斑狼疮。 本例患者诊断Evans综合征的前后，表现多脏器损害， 分别诊断为免疫相关性糖尿病、Evans综合征、甲状腺功能 减低、系统性红斑狼疮、肾功能不全、肺间质纤维化、心肌受 累、高血压等。实际上，所有抗体介导的各系统损伤性疾 病，都可以同时或相继并发，都属于同一类疾病，即自身免 疫性疾病在不同系统的表现。因此，可以统称为免疫相关 性多系统受累综合征或多脏器损害综合征。治疗原则应采 取以抑制自身抗体产生、阻断抗体对组织破坏的免疫抑制 治疗为主的综合疗法，使病情得以缓解。