颅骨嗜酸性肉芽肿8例临床分析

　　作者：李建华,尹航,张俊和,金时,孙淑眀　　作者单位：150001哈尔滨医科大学附属第四医院神经外科

　　【关键词】 颅骨嗜酸性

　　骨骼系统的嗜酸性肉芽肿好发于颅骨，临床上较少见。我科自1990年1月～2007年8月共收治颅骨嗜酸性肉芽肿(SEG)8例。现报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组男6例，女2例;年龄2～16岁，平均9.6岁;病程1个月～2年，平均3个月。SEG发生于额骨5例，顶骨2例均为单发性，额骨及颞骨1例为多发性。

　　1.2 临床表现 本组均表现逐渐增大的颅骨肿块，质软，柔韧感，边界清楚。肿块直径<3 cm 5例，≥3 cm 3例;颈部淋巴结肿大2例。其中头皮肿胀6例;局部疼痛性肿块2例，1例合并感染，局部红肿曾被误诊为鳞状细胞癌。

　　1.3 影像学表现 8例X线片均见肿块部位的颅骨出现溶骨性骨缺损征象，CT见软组织肿块侵及帽状腱膜或硬膜。

　　1.4 病理学改变 手术中见病灶处颅骨均有不同程度的破坏,颅骨外板变薄似蛋壳状,其中有3例的颅骨外板完全消失。光镜下均可见增生的组织细胞和嗜酸性粒细胞，朗格罕细胞增多，混有不同程度的水肿和坏死;免疫组化染色均为CD1a阳性，3例可见组织细胞的核分裂及吞噬现象。

　　1.5 治疗与预后 5例单发性颅骨病变行单纯手术切除;2例颈部淋巴结转移及1例多发性肉芽肿行手术切除、术后放疗及抗炎药物治疗。本组平均随访1年，患者均无复发。

　　2 讨论

　　目前多数学者认为，SEG是朗格罕细胞组织细胞增生症的一种[1]，朗格罕细胞组织细胞增生症临床包括3种相互重叠的疾病：骨嗜酸性肉芽肿、勒雪病及黄脂瘤病。三者虽然临床表现各异,但其病理改变基本相同,在病变发展过程中可相互转化。其中，骨嗜酸性肉芽肿的发病率最高，可发生于任何年龄，以1～3岁期间儿童发病率为最高。50%以上的病例≤15岁[2]。本组有7例<15岁，其中3例为2岁儿童，男性多于女性，与文献报道一致。

　　骨嗜酸性肉芽肿易累及颅骨，其次为长骨、扁骨及椎骨[3]。SEG最常见的临床表现为逐渐增大的柔软的颅骨肿块，为半球型的肿块，最常位于额骨及顶骨，临床上应与皮样囊肿及纤维性结构不良相鉴别。本组患者的病灶多位于额骨(5例)及顶骨(2例)，这与其好发部位相吻合。X线片表现为单发或多发的嗜酸性肉芽肿，以颅盖部位为主，溶骨区边缘清晰但不规则。 比较静止的病灶边缘有硬化，病灶不超过颅缝。病变多自板障开始，随着病灶的发展，颅骨内外板可同时破坏及破坏不均匀，在正位片上形成“双边征”，切线位上形成“斜坡征” [4]。CT及MRI 可表现为局灶性软组织肿块，常累计帽状腱膜下或硬膜。本组患者影像学改变及术后病理标本检查所见均符合SEG[5]。治疗包括手术、放射治疗及药物(吲哚美辛等)治疗。单发性SEG一般采取手术切除;多发性SEG最好采取手术结合放射治疗或药物治疗，对侵及肝脏、脾脏、肺部及骨髓的患者还应进行化疗。国外许多学者[6]应用吲哚美辛作为第一线用药治疗单发性骨骼系统的嗜酸性肉芽肿，效果良好，可能与其抗炎作用有关，有望替代不良反应较大的化疗。本组5例单发性SEG行单纯手术治疗，2例淋巴结转移患者手术后加放射治疗，1例多发性SEG患者术后行放疗加吲哚美辛治疗，平均随访1年，均无复发，提示SEG经及时恰当的治疗，预后较好。

　　【参考文献】

　　[1]Lichtenstein L. Histocytosis X integration of eosinophilic granuloma of bone，LettererSiwe disease and SchullerChrisian disease as related manifestations of a single nosologic entiy[J]. AMA Arch Pathol,1953,56:842102.

　　[2]Di Nardo LJ,Wetmore RF.Head and neck manifestations of histiocytosisX in children[J].Laryngoscope，1989， 99: 721.

　　[3]Broadvent V, Egeler RM, Nesbit ME.Langerhans cell histiocytosis: clinical and epidemiological aspects[J]. Br J Cancer,1994,70(Suppl):S11.

　　[4]王宏德,施的美.颅骨嗜酸性肉芽肿的X线和CT表现及其演变过程(附42例分析)[J].临床医学影像杂志,1998,9:15.

　　[5]姜启周,王卫民,吴建跃.颅骨嗜酸性肉芽肿11 例临床与病理分析[J].杭州医学高等专科学校学报, 2000,21:61.

　　[6]Fadeel B, Henter JI. Langerhans cell histiocytosis: neoplasia or unbridled inflammation[J].Trends Immunol,2003,24: 409.