脑膜黑色素瘤1例报告

　　作者：高志强　　作者单位：210011南京医科大学第二附属医院

　　【关键词】 脑膜黑色素瘤

　　1 病例

　　女，17岁，学生。因“头痛10 d，意识不清6 h余”于2008年3月15日入院。患者近10 d来头痛头胀，但未重视，入院当日凌晨家人发现其跌落床下，意识丧失，小便失禁。急送当地医院，于中午12时转来我院。查体：生命体征平稳。嗜睡状态，颈软，双瞳孔等大同圆，直径约3 mm，光反射灵敏，眼底见视盘水肿样改变，左侧肢体肌力Ⅱ级，右侧肢体肌力Ⅳ级。Babinski征左侧阳性。臀部及双下肢散在8枚黑色素痣，直径2～15 mm，最大的一颗黑痣上长有毛发，但未突出皮肤。头颅CT示右额叶脑沟内“条索状钙化影”，头颅MRI示相同部位T1 WI高信号，T2 WI低信号，增强扫描显示额叶脑膜轻度强化。脑电图见阵发性弥漫性慢波。脑脊液检查：压力>400 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，外观清亮，白细胞数31×106/L,潘氏试验(+)，糖0.89 mmol/L，氯化物99.1 mmol/L，蛋白66 mg/L;脑脊液细胞学检查：见大量恶性细胞，其形态特征为细胞中等偏大，胞核多，核仁多而明显，胞浆嗜碱性强，胞浆内含有黑色颗粒，胞浆膜边缘出现空泡花边样改变。临床诊断：脑膜黑色素瘤。经脱水降颅内压、抗癫疒间等对症处理，患者症状一度好转，但住院第8 d再次出现意识丧失，左侧肢体抽搐，右侧肢体瘫痪。多次复查腰穿脑脊液压力均>400 mmH2O，均能查到恶性黑色素细胞。多次复查头颅MRI平扫及增强，除右额叶脑沟内异常信号及双额叶脑膜轻度强化外，脑实质无异常改变。患者于住院28 d后放弃治疗，自动出院。

　　2 讨论

　　颅内黑色素瘤分为原发性和继发性两类。原发性可发生于脑、脊髓软膜的任何部位，常弥漫性侵及硬膜，亦可见脑实质内结节性病灶;继发性颅内黑色素瘤约90%原发于皮肤恶性黑色素瘤，2%来自黏膜或眼部虹膜、睫状体、脉络膜及视网膜。主要临床表现为局部或全面性癫疒间发作、精神障碍、硬脑膜下出血、脑内出血及脑神经损害等。颅内黑色素瘤的脑脊液典型改变为压力升高、白细胞增高、蛋白增高、糖和氯化物降低，脑脊液细胞学检查发现黑色素瘤细胞(侯熙德.中华肿瘤杂志，1985，7：154)。脑脊液中恶性黑色素细胞特点为：常规染色下可见细胞胞体较大，呈圆形，染色质较粗，细胞核多，核仁呈兰色，胞浆染色为灰兰色，胞浆内有褐色黑素颗粒，胞浆膜周围有花边状小空泡环绕。颅内黑色素瘤在CT上一般为高密度灶，对碘剂呈均一或环状强化。少数仅表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。MRI表现根据其类型，及有无瘤内出血而异。典型的黑色素性黑色素瘤因具有顺磁性，表现为T1 WI高信号，T2 WI低信号。这一信号特点与上皮性脑膜瘤和其他颅内肿瘤均不一样，较为特殊。

　　本例病情进展迅速，有头痛，意识丧失，局灶性抽搐及肢体瘫痪等定位体征;脑电图弥散性发作性慢波，脑脊液压力及蛋白增高，糖和氯化物明显降低。脑脊液细胞学见大量恶性黑色素瘤细胞。头颅MRI脑实质未见异常，但于右额叶脑沟内见条索状异常信号。增强后见病灶轻度强化，考虑为病变侵犯至脑膜。根据该患者临床特征、脑脊液改变以及颅脑影像学的改变，符合脑膜黑色素瘤的诊断。但因未行皮肤黑色素痣活检，因此不能确定患者脑膜黑色素瘤是原发还是继发。