颅底骨浆细胞肉瘤1例报告

作者：吴德权,姚建社

作者单位：（南京医科大学附属无锡第一人民医院神经外科，江苏无锡214001）

 【关键词】  多发性骨髓瘤；颅底

   1临床资料

   男性，57岁，因前额疼痛伴恶心1个月，加重4d人院。体格检查：双侧视乳突水肿。CT示颅后窝肿瘤（图1），骑跨横窦，有颅底骨破坏，小脑半球受压。MRI示脑外占位，为均匀的等T1信号（图2）。实验室各项检查及胸片、骨盆片，腹部B超均正常。术前诊断：窦汇脑膜瘤。手术取颅后窝正中切口入路，术中发现枕鳞和部分枕骨内外板遭肿瘤侵蚀破坏，肿瘤约5.7cm×5cm×3.5cm大小，质脆，血供丰富，无包膜，完全在硬膜外，骑跨横窦，与硬膜黏连紧密。行肿瘤全切，用钛板行枕部颅骨缺损修补。病理示组织内浆细胞样细胞弥漫浸润（图3）；免疫组化：EMA灶性阳性，CD20、CD79、LCA阴性。诊断为高分化浆细胞肉瘤。术后检查血沉加快，尿本周蛋白阴性，蛋白电泳正常，血λ链21.5，尿λ链0.12，白蛋白25.7，IgG36.3，IgA0.07，IgM0.39；骨髓穿刺结果：骨髓瘤细胞占10%。确诊为浆细胞肉瘤（多发性骨髓瘤）。手术后半个月入血液科进行化疗，目前为手术后3个月，一般情况好，神经系统和全身检查无异常，继续随访中。

   2讨论

   颅骨浆细胞肉瘤临床表现特征性不强，起病慢，术前明确诊断比较困难，易误诊为脑膜瘤或转移瘤，往往为术后确诊。

   颅骨浆细胞肉瘤临床表现主要为颅内压增高及局灶神经定位体征，X-线示颅骨受累，CT示病灶常呈均匀强化，MRI表现为均匀的等或稍低T1信号、稍高T2信号，注药后均匀强化[1]。因其与硬脑膜关系密切，需与脑膜瘤鉴别。颅骨浆细胞肉瘤骨质改变常为穿凿样溶骨破坏，可与脑膜瘤区别[2]。伴溶骨性改变者还应与转移瘤鉴别，后者无球蛋白血症和本周蛋白尿[3]。由于骨髓瘤蛋白的免疫、生化性质与正常免疫蛋白IgG、IgA、IgE、IgD十分相似，因此，骨髓瘤也分为上述四种主要类型；血清中无异常蛋白而仅尿中有本周蛋白者为凝溶蛋白型；IgG型占50%~60%，IgA型占17%~24%，凝溶蛋白型占16%~17%，IgE及IgD型很少。本例IgG36.3，明显升高，属IgG型。

   孤立性浆细胞瘤属良性肿瘤，预后较好。由于其对放射线敏感，也可以行活检或部分切除，取得病理后进行放疗。如骨髓检查示多发性骨髓瘤改变，且肿瘤局部对颅骨和硬脑膜有侵犯者，则手术后的全身化疗和局部放疗是必须的。实际上孤立性浆细胞瘤与多发性骨髓瘤是同一来源的肿瘤细胞在不同部位的表现，若发展为多发性骨髓瘤，则预后差。

【参考文献】  [1]朱明旺,戴建平,陆荣庆,等.颅脑孤立性浆细胞瘤的MR影像学表现[J].中国医学影像技术,1998;14(18):572-574.

[2]VaicysC,SchulderM,WolanskyLJ,etal.Falcotentorialplasmacytoma.CaseReport[J].JNeurosurg,1999;91(1):132-135.

[3]BenliK,InciS.Solitaryduralplasmacytoma:casereport[J].Neurosurgery,1995;36(6):1206-1209.