儿童口咽部胚胎性横纹肌肉瘤1例

作者：祝卫,周林

【关键词】  肌肉瘤

      口咽部横纹肌肉瘤为一种少见的恶性肿瘤，在成人的其他部位还偶尔可见，尤其是儿童胚胎性横纹肌肉瘤更是一种极为罕见的恶性肿瘤。我院于2006年11月26日发现1例，现报告如下。

    1   病历摘要

    患儿，女，4岁半于2006年11月26日来院就诊。主诉：打呼噜6个月余。查体：右侧腭扁桃体Ⅲ度肿大，表面可见少量脓性分泌物，悬雍垂被推向左侧，扁桃体周围组织充血肿胀，咽腔狭窄。内镜示：（1）扁周脓肿；（2）慢性腭扁桃体炎。结果，见图1。实验室检查：WBC 12.9×109/L，Hb 127 g/L，N 0.85，L 0.15，M 0。临床诊断为：（1）扁周脓肿；（2）慢性腭扁桃体炎伴感染。

    治疗方法：首先在脓肿突出部位进行穿刺，见少量淡黄色脓性分泌物，于是在局麻下行扁周脓肿切开引流术，引流出脓性与血性分泌物约6 ml。术后抗感染与对症治疗。每天给予头孢匹胺钠1 g配以生理盐水100 ml静滴；奥硝唑0.5 g静滴；局部用头孢类抗生素行咽部高频雾吸，每日1次；口服头孢泊脂片每次0.05 g，每日2次；维生素C片每次0.2 g，每日3次；喉痛灵每次3片，每日3次。用药2天后查咽部扁周仍肿大，另可见咽后壁突起明显，表面覆盖痰性分泌物及黄白色的分泌物痂皮，欲去掉查看清楚，但患儿不合作。用药6日后复查见：扁周脓肿稍有减退，充血减轻，咽腔稍有增宽，但悬雍垂对应的咽后壁处有一约2.5 cm×2.5 cm大小的暗红色表面呈垂直条索状的新生物，血象仍高：WBC 12.7×109/L、N 0.84、L 0.16、M 0，双颌下淋巴结肿大，右侧颈部可扪及大小约2 cm×2 cm的包块，质较硬。据此又诊断为：（1）咽部新生物待查：（2）咽部结核？（3）腺样体肥大？见图2。于2006年12月1日在表麻下钳取新生物处组织送检，其结果为胚胎性肉瘤（口咽部新生物），同时经免疫组化标记结果支持为胚胎性横纹肌肉瘤。免疫组化标记结果为：Vim（+），Myoglibin（+），HHF（-），Desmin（-），CK广（-），EMA（-），NSE（-），LCA（-）。见图3。

    2   讨论

    该病例年龄小，患儿以打呼噜为其主诉，初诊时又为扁周脓肿，以常规而论，连续静脉用抗生素6天后其病变应得好转或痊愈，但体征、血象改变不明显，加上双下颌可扪及明显淋巴结，右侧颈部也可扪及包块（6天前并不明显），并且内镜示咽后壁可见新生物，由此说明短期内转移较快。虽然患儿年龄小，一般情况下恶变较少，但见于以上体征，还是要高度怀疑恶变的可能性存在。病理结果给予了支持，提示为国内罕见的恶性肿瘤，尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤更是少见。后经放疗化疗等效果不佳，预后极差，患儿家长放弃治疗，回家给予中药调护。

   作者单位： 550003 贵州贵阳，贵阳铭仁耳鼻喉医院