先天性巨输尿管症的X线及CT诊断

　　　作者：翟峰，邢成颜，王培源，范万锋，许昌 作者单位：滨州医学院附属医院，山东 滨州 256603

　　【摘要】 目的：探讨X线与CT对先天性巨输尿管症的诊断价值。方法：总结分析了17例经病理证实的先天性巨输尿管症静脉泌尿系造影及CT的影像资料。17例患者均进行了尿路造影，11例患者行CT检查。结果：本症以输尿管近膀胱一段短于2 cm保持正常管径的功能性梗阻段，其上输尿管呈渐进性扩张，部分可延及肾盂肾盏。实时观察时，可见扩张输尿管蠕动频率减慢、幅度增大、向下传递间断。CT证实功能性梗阻段输尿管管壁及管径正常。结论：静脉泌尿系造影为本病主要诊断方法，CT为必要的辅助检查方法。

　　【关键词】 巨输尿管症;先天性;静脉泌尿系造影;CT

　　(The Affiliated Hosipital of Binzhou Medical College, Binzhou, Shandong 256603,China)

　　Abstract: Objective To reseach the value of Xray and Computed Tomography(CT) in Congenital Megaureter. Methods The radilogical urography and CT findings of 17 Congenital Megaureter cases confirmed by operation were summarized and analysed. In 17 patients, all of them had the radilogical urography examination,11 cases had CT scan. Results In this disease,less than 2 cm ureter segment of near bladder was normal in calibre and was a functionality obstructed segment, the ureter segment above it was gradually dilatation,thr part could spread to renal pelvis and renal calices. Observing on the real time, the frequency of peristalis of dilatate ureter reduced slow, transfer was interrupted.CT confirmed the functionality obstructed segment was normal in tube wall and calibre. Conclusion The radilogical urography is the best way to Diagnose the Congenital Megaureter, the CT scan is a method for the necessary assistance.

　　Key words: Megaureter;Congenital;Radilogical Urography;Computed Tomography(CT)

　　先天性巨输尿管症又称为原发性巨输尿管，是一种少见的输尿管发育异常，其特点为输尿管末端功能性狭窄，其上部输尿管显著扩张为特征，它与输尿管下段继发性梗阻及原发性梗阻有本质的不同。本文对17例经手术病理证实的先天性巨输尿管症的X线静脉泌尿系造影及CT影像资料作回顾性分析，重点讨论本病的影像学诊断及鉴别诊断。

　　1 资料与方法

　　本组17例，男7例，女10例，年龄6岁~55岁，平均年龄36.7岁。病程1个月~13 a，其中2例为健康查体偶然发现。12例单侧发病，5例双侧发病。临床主要症状为腰部隐疼不适13例，间断无疼性血尿3例，浓尿2例，无症状者2例，肾发育不良2例。17例患者均做腹部平片及大剂量静脉泌尿系造影，有12例进行了延迟摄片，最长时间为注药后2 h。11例行CT检查患者均在静脉泌尿系造影后进行，检查范围在输尿管膀胱起始部至扩张段输尿管。

　　2 结果

　　2.1 静脉泌尿系造影表现 17例(22侧)输尿管相对狭窄段全部位于输尿管近膀胱0.5 cm~2 cm处，无正常蠕动，但管径大致正常。扩张输尿管末端呈鸟嘴状6例,杵状9例,鼠尾状3例，4例狭窄段未显示，可能与狭窄段短被充盈膀胱遮盖有关，CT检查可清楚显示狭窄段。近段输尿管成不同程度扩张，扩张输尿管管径范围为1.3 cm~3.6 cm。其中15侧全程扩张，同时伴不同程度的肾积水，输尿管扩张的程度与肾积水呈正比，7侧输尿管中下段扩张，透视下扩张输尿管与正常输尿管相比蠕动波频率低或无蠕动波，造影剂排空明显延迟。

　　图1 静脉泌尿系造影显示左侧明显扩张输尿管，末端输尿管功能性狭窄呈鼠尾状(略)

　　图2 静脉泌尿系造影后行CT检查显示移行段输尿管(略)

　　图3 CT检查显示功能性狭窄区，输尿管管壁清晰，周围结构正常，无异常高密度影(略)

　　2.2 CT检查表现 11例行CT检查患者均在静脉泌尿系造影后进行，输尿管内存有造影剂，CT图像可清楚显示相对狭窄段输尿管，输尿管管壁厚度正常，输尿管周围组织密度正常，输尿管内无充盈缺损。

　　3 讨论

　　3.1 发病机制 本病早在1923年首先由Coulk描述，发病机制至今尚无一致意见。多数学者认为末端输尿管内仅存环肌而缺乏纵肌，使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失，造成尿液排泄不畅，久而久之近段输尿管内压力增大，从而导致输尿管扩张及肾积水。国内潘伯年[1]等认为病因可单一，但多数有几种病理因素共同造成。本组17例病理结果与文献报道基本一致。

　　3.2 诊断标准 本组参照的诊断标准为[2]：输尿管不同程度扩张;无器质性输尿管梗阻;无下尿路梗阻性病变;无膀胱输尿管返流;无神经源性膀胱功能性紊乱;输尿管膀胱连接处解剖基本正常和功能性梗阻段管腔正常。本组17例均符合以上诊断标准。

　　3.3 影像学诊断及鉴别诊断 本病的主要诊断方法为静脉泌尿系造影，CT为必要的辅助检查。静脉泌尿造影可以显示肾盂及输尿管的扩张程度，输尿管的的蠕动及整体形态，还可以根据其显影的快慢大体估计肾功能。而CT检查在静脉尿路造影后进行，可以有选择对输尿管狭窄段检查，这样可清楚显示相对狭窄段输尿管的范围、管壁情况，管腔内造影剂充盈状态及与输尿管周围组织的关系。本病须与以下泌尿系疾病鉴别，输尿管下段结石：CT可明确显示相对狭窄区有无结石;输尿管炎症：狭窄范围一般较广，管壁增厚，周围组织有炎性浸润;输尿管肿瘤：狭窄区输尿管不规整，CT可见输尿管管壁增厚，局部有软组织肿快[3]。

　　【参考文献】

　　[1] 潘柏年,侯荣山,薛北英，等.成人先天性巨输尿管症(附15例报告)[J].中华泌尿外科杂志，1996,5(17):293.

　　[2] 蒋钟玮,张雪斌,王履琨.先天性巨输尿管症的X诊断(附26例报告)[J].中华放射学杂志，1996,7(30):479.

　　[3] 周康荣.腹部CT诊断[M].上海：上海医科大学出版社,1993：197.