Leber病2家系报告
发表时间:2010-08-05 浏览次数:404次
Leber病
闫泽英 张京红
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知网,万方
Leber病是一种多在青少年时期急性发病的双侧视神经病变,主要累及视盘黄斑束纤维,导致视神经退行性变。自1871年Leber首先做出16家系55例临床报告后,陆续在世界各地都有发现。本病临床特点:(1)多在青春期(10~20岁)或15~35 岁发病;(2)男性患者为主,我国男女之比约为6∶4;(3)双眼中心视力同时或先后急性或亚急性下降,通常下降至01以下,罕见全盲者;(4)多出现红绿色觉障碍;(5)视野检查以中心绝对暗点居多,暗点巨大时可向周边扩展;(6)视觉诱发电位多出现异常,表现为p波峰潜时延长,波