应用后房人工晶状体缝线固定术治疗儿童Marfan综合征双眼晶状体半脱位1例
发表时间:2010-05-20 浏览次数:475次
儿童Marfan综合征
王育文 张大矛 金亚明
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知网,万方
Marfan综合征,又名蜘蛛指(趾)综合征,发病率约0.04‰~0.1‰。属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和足趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹主动扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度,将造成主动脉大破裂死亡。眼部主要有晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男