应用后房人工晶状体缝线固定术治疗儿童Marfan综合征双眼晶状体半脱位1例
发表时间：2010-05-20 浏览次数：476次
作者：王育文 张大矛 金亚明 杨梁燕 王鹏 作者单位：315040 浙江省宁波市第六医院
【关键词】 儿童Marfan综合征
作者应用后房人工晶状体缝线固定术治疗儿童Marfan综合征双眼晶状体半脱位1例，结合文献复习，报告如下。
1 临床资料
患儿，男，14岁。在外院眼科被诊为双眼弱视，治疗1年无效于2005年1月24日就诊。检查：双眼裸眼视力0.1、矫正视力0.3;眼压：右眼15.60mmHg、左眼16.5mmHg。双眼角膜透明，前房正常深度，虹膜轻度震颤，瞳孔圆形，直接和间接对光反应灵敏，散瞳检查发现双眼晶状体颞上将近两个象限悬韧带断裂，晶状体向鼻下方脱位，玻璃体及眼底未见异常。患儿身高168cm，身形瘦长，手臂及手指趾均细长(外形与其父神似)，心脏检查未发现异常。初步诊断为Marfan综合征，双眼晶状体半脱位。入院后行双眼晶状体摘出及后房人工晶状体植入缝线固定术，双眼手术间隔10d，植入晶状体度数按照实际测算选择，围术期全身及局部应用抗生素，术后予以激素和非甾体类消炎药，出院双眼裸视力达到0.8，眼压正常，术后2年复诊观察双眼部人工晶状体位置正位，眼前节及后段玻璃体眼底未见异常，视力保持稳定。
2 讨论
Marfan综合征，又名蜘蛛指(趾)综合征，发病率约0.04‰～0.1‰。属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和足趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹主动扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度，将造成主动脉大破裂死亡。眼部主要有晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。根据该患儿及父亲全身及眼部症状、体征可以初步诊断为Marfan综合征。双眼晶状体悬韧带发育不良，造成悬韧带断离晶状体半脱位，双眼视力较差。但在外院未做详细检查，按弱视治疗，戴镜矫正视力仅为0.3。有学者认为手术摘出本病异位晶状体指征为：(1)晶状体移位严重损害视力，戴镜不能矫正，尤其是伴有白内障者;(2)晶状体移位引起瞳孔阻滞性青光眼;(3)由于有晶状体区的不规则散光影响视网膜脱离的检查和手术;(4)小瞳孔和散瞳下的最佳矫正视力<0.3，或虽然>0.3，但散光严重，患者难以接受，可考虑晶状体摘除[1]。由于该患儿晶状体半脱位造成的复杂屈光不正，配镜难以提高视力，如不及时矫治，即使以后成功手术，视功能可因弱视仍难以恢复。因此，及早发现、及早治疗十分必要。对于儿童患者，在晶状体摘除之后，如不植人人工晶状体，单眼无晶状体眼无法戴镜矫正，手术眼最终仍是弱视眼[2]。而患儿正在上学阶段，视力对学业影响大，且如果眼部受碰撞可能造成晶状体脱位到前房或玻璃体引发青光眼等更严重的问题[3]，患有马凡综合征的大部分患者可安全承受眼科手术，少数心血管异常明显者，需治疗后再做眼科手术[4]。Marfan综合征患眼常伴有周边部视网膜变性，人工晶状体悬吊可增加术中和术后裂孔源性视网膜脱离发生的机率[5]。鉴于儿童行后房人工晶状体植入缝线固定术是安全的[6]，因此在患儿家长要求下，予以双眼晶状体摘出及后房人工晶状体植入缝线固定术，通过术后2年的观察，患儿眼部情况稳定，裸眼视力保持在右眼0.6、矫正0.8;左眼0.5、矫正0.7。
【参考文献】
1 姚克主编. 复杂病例白内障手术学. 北京：北京科学技术出版社，2004.22.
2 权彦龙，王峰，郑玉萍，等. 儿童Marfan综合征的临床表现和眼部并发症的防治. 临床眼科杂志，2004，12(2)：122.
3 管丽芳，徐洪超，管学刚，等. Marfan综合征晶状体全脱位继发青光眼2例. 山东大学基础医学院学报，2004，18(5)：316.
4 李健. 马凡综合征的临床表现及眼科手术情况分析. 临床眼科杂志，2002，10(5)：409.
5 苏龙，刘金义，张红，等. Marfan综合征晶状体半脱位的手术治疗. 中国实用眼科杂志，2003，21(8)：617.
6 蒋美峰，方春庭，瞿陈宇. 儿童后房型人工晶状体缝线固定植入术的临床观察. 中国斜视与小儿眼科杂志，2000，8(4)：158～160.
