Askin瘤1例报告
发表时间:2010-04-28 浏览次数:523次
Askin瘤;临床特点;病理特征
崔雄
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知网,万方
1979年Askin[3]等首先报道一组胸肺区软组织的恶性小细胞肿瘤,是PNET/尤文肉瘤家族的一员。好发于儿童和青少年,以女孩多见,男女比例1∶(3~4),平均年龄14.5岁,患者主要表现为胸壁和肺的肿块,可有胸痛、发热、胸闷、气急、咳嗽等症状。一般认为其恶性度高,预后差。文献报道,已确诊的患者5年生存率低于20%~30%,病人一般死于局部复发和转移,以血行转移多见[45]。CT、MRI检查能很好地显示肿块大小、范围及与临近器官的关系。但无特征性表现,与其他胸壁肿瘤难以鉴别。临床诊断主要依赖于病理形态