Askin瘤1例报告
发表时间：2010-04-28 浏览次数：524次
作者：崔雄 作者单位：133000 吉林,延边大学医院肿瘤内科
【关键词】 Askin瘤;临床特点;病理特征
1 临床资料
患者，男，9岁，因“右侧胸壁淋巴瘤术后复发”于2007年1月15日入院。该患者曾于2005年底，因右侧胸前部疼痛伴阵发性干咳1月，有时胸闷、气短，入住外院。查体见右侧前胸部微隆起，有轻度压痛，胸片示上纵隔影明显增宽，胸部增强CT见纵隔占位，考虑淋巴瘤可能。于2006年1月9日在该院行肿块切除术，术后病理诊断为淋巴瘤，未曾治疗。1年后右前胸部明显隆起，并伴有持续性疼痛。本院CT扫描示：右侧前胸壁两处占位，大小约6.5cm×6cm×5cm及3cm×3cm×2cm，提示淋巴瘤术后复发而入院治疗。
入院查体：体温37.1℃，痛苦病容，被动体位，查右前胸部皮下呈半球形隆起，约7 cm×8 cm，压之剧痛，略波动感，双肺无罗音，心率100次/分，律齐。于2007年1月17日行“肿物探查术”。术中快速冰冻检查提示恶性肿瘤，进而行“肿物扩大根治术”。术中发现，靠正中线与右第二肋软骨交界处有约3cm×2cm×3cm大小肿瘤，与肋骨紧密相连，呈囊性生长至胸腔，又有约6cm×6cm×5cm大小肿物，包绕右第二肋骨前缘，沿右第二肋间生长至胸壁，呈囊性，壁薄、易破，有淡黄色液体流出，浸润第二肋骨呈虫蚀样改变。镜下观察：肿瘤细胞呈小圆形或卵圆形，大小较一致，胞浆较少，核仁多不明显，可见不规则核分裂象。呈片块状、巢状和小叶状，并可见环绕中央淡红染透明物形成的菊形团结构。免疫表型如下：肿瘤细胞膜CD99(MIC2)阳性，NSE和S100呈胞浆阳性，但CD45、Vimentin 和Cytokeratin均阴性。病理诊断：Askin瘤，浸润至横纹肌及肋骨。免疫组化结果与文献报道一致[12]。术后一周复查胸片：右侧少量气胸。2007年2月18日行一次静脉化疗(化疗方案为吡柔比星、环磷酰胺、长春新碱)同时局部放疗DT：40Gy，疼痛缓解。放化疗期间反应轻微，复查血常规、肝肾功能、电解质等均正常。住院61天后好转出院。
2 讨论
1979年Askin[3]等首先报道一组胸肺区软组织的恶性小细胞肿瘤，是PNET/尤文肉瘤家族的一员。好发于儿童和青少年，以女孩多见，男女比例1∶(3～4)，平均年龄14.5岁，患者主要表现为胸壁和肺的肿块，可有胸痛、发热、胸闷、气急、咳嗽等症状。一般认为其恶性度高，预后差。文献报道，已确诊的患者5年生存率低于20%～30%，病人一般死于局部复发和转移，以血行转移多见[45]。CT、MRI检查能很好地显示肿块大小、范围及与临近器官的关系。但无特征性表现，与其他胸壁肿瘤难以鉴别。临床诊断主要依赖于病理形态、免疫组化及电镜等分析[6]。鉴别诊断主要应与小圆细胞恶性肿瘤区别：(1)小细胞癌：无菊形团结构，EMA和Cytokeratin等上皮标志呈阳性;(2)恶性淋巴瘤：以单一性的淋巴细胞生长为特点，CD45和T细胞或B细胞等的标志物阳性;(3)恶性横纹肌样瘤：核仁通常明显，细胞质内有包涵体样物，如有条件做染色体检查，可见染色体分型与Askin瘤不同;(4)小细胞性间皮肉瘤：可有裂隙样结构，免疫表型呈上皮和间叶的双向表达[1]。Askin瘤一般瘤体大，多呈结节和分叶，无包膜，质软而脆，切面灰白，鱼肉状，常伴出血和坏死，可有钙化[2，4，6]。本例切除组织大，肉眼呈囊性有包膜，壁薄、易破，有淡黄色液体流出，与文献记载有所不同。因此，探讨Askin瘤是否存在变异，可为解剖影像鉴别及个体化治疗提供依据。
【参考文献】
[1] 农江, 黄东生, 唐锁勤. Askin瘤临床与病理研究[J]. 广西医科大学学报, 2004,21(4):544545.
[2] Kuroda N, Takahashi T, Moriki T, et al. Askin tumor with metastasis to the scalp: a histochemical, immunohistochemical and ultrastructural study[J]. Med Mol Morphol, 2006,39(4):221225.
[3] Askin FB, Rosai J, Sibley RK, et al. Malignant small cell tumor of the thoracopulm onary region in childhood:a distinctive clinial pathologic entity of uncertain histogenis[J]. Cancer,1979,43(6):2438.
[4] 范钦和, Philip W Allen, 徐天蓉,等. Askin瘤的起源及本质[J].临床与实验病理学杂志,2000,16(1):810.
[5] Frankk GC. Periphreal neuroectoermal tumor of the chest wall in childhood[J].Cancer, 1984,54(11):2519.
[6] 王洪云, 王信杰, 王成. 胸部Askin瘤10例临床与病理分析[J].山东医药, 2007,47(16):99.
