多发性骨髓瘤127例首发表现及首诊科室分析

　　多发性骨髓瘤是骨髓浆细胞克隆性增殖的血液系统恶性肿瘤,是恶性浆细胞疾病中最多见的一种类型,发生率约占血液系统肿瘤的10%~15%,占全身恶性肿瘤的1%。　　本病临床　　表现多样,主要有骨痛、贫血、骨质疏松、病理性骨折、出血、感染、高钙血症、肾脏病变等,易发生误漏诊。为找出MM的诊断规律,提高早期诊断率,现将⒛03—⒛12年四川大学华西医院血液科及成都大学附属医院1lL液科收治住院并确诊的127例MM的首发症状及首诊科室情况分析总结如下。　　1资料与方法　　1.1一般资料本组127例，男88例，女39例;发病年龄35一84岁，平均63.5岁。均符合张之南和沈梯主编的2007年版《血液病诊断及疗效标准》中VII}'I的诊断标准.　　1.2方法收集本组127例1'IM的住院病历资料，回顾性总结其首发}}i状、自诊科室、疾病特点及误诊情况c已录病史不个者则通过电话询问患病诊治经过.　　2结果　　2.1首诊科室与误诊情况本组首诊科室以日·科一最多，占29.920}c(38/127),误诊为胸腰椎骨折】5例，腰椎间盘突出症11例.原发性侧一质疏松系8例，腰肌劳损3例，骨质增生!例;肾病内科占：16.54%(21/127)，误诊为慢性肾功能小全12例，‘姆病综合征7例，肾小球肾炎2例;血液科占14.17%(18/1271误诊为贫血、出血性疾病各2例,骨髓增生异常综合征I例,余13例查球蛋白升高、血红蛋白降低、红细胞沉降率增快,初诊即诊断MM;心血管科占11.81%%(15/127),误诊为冠`心病、心功能不全各5例,心源性晕厥2例,病态窦房结综合征、窦性心动过缓、心脏神经症各I例;消化内科占11.02%(14/127),误诊为肝硬化4例,病毒性肝炎、急性胃肠炎、消化性溃疡、肠道肿瘤各2例,胰腺炎、胆结石各1例;内分泌科占7.87%(1O/127),误诊为原发性骨质疏松症8例,甲状旁腺功能亢进症2例;风湿免疫科占0.79%(1/127),误诊为系统性红斑狼疮;其他科室占7。⒏%(1y127),误诊为肺部感染6例,椎动脉供血不足2例,前庭神经元炎、上呼吸道感染各1例。全组共误诊114例,误诊率86.76%.　　2.2首发表现∴及免疫分型本组首发主要表现为骨痛占38.59%(49/127),乏力、食欲缺乏14,17%(1V127),肾损害13.39%(17/127),恶心、呕吐6.⒛%(8/127)等。免疫分型:IgG型~。^9例(46%),IgA型例(26.刀%),轻链型⒛例(22.泓%),不分泌型3例(2.36%),坨D型2例(1.57%)cMM首发临床表现与免疫分型见表1.　　2.3确诊经过以L病例均为作者所在两所医院或外院非血液科医师接诊或收治入院时发生误诊，按误诊疾病治疗效果不佳或出现新的并发症后，经血液科会诊并完善骨髓细胞学检查及A髓活检病理检查、血清蛋自电泳、免疫固定电泳、红细胞沉降率、X线片等相关检查，符合I1'fI}}I的诊断标准而确诊.　　3讨论　　3.1发病特点VIM主要特征为母髓内浆细胞恶性增生并浸润髓外软组织及恶性浆细胞分泌大量}T蛋白而引起一系列衷现，好发于中老年人，本组平均年龄63.5岁，男女发生率之比2：3本组免疫分7T}J结果中hG型、坛1型和轻链型占90.07%，构成了VIM的最主要部分由于恶变克隆浆细胞尤节制地增生、浸润并分泌大量单克隆免疫球蛋白，骨髓瘤细胞多少不、浸润程度不同以及脏器受累程度各异等原囚，导致本病临床表现多样目_缺乏特异性，早期诊断困难，极易误漏诊，有文献报道}'Il}-I临床误漏诊率高达54.7%-78.8%"3.2首发表现分析江·疼痛:本组38.59%的患者以骨痛为首发症状韦夙等，报道MM患者X线片提示骨骼异常改变者达64.9%骨损伤机制主要是骨髓瘤细胞浸润J{分泌破骨细胞激素，造成破ra细胞对一N的吸收溶解增加，但不伴新N形成增加，从而导致溶汁骨损害，引起骨质疏松、骨质破坏、病理性,折受损的骨膜受周围组织的)、议力影响出现疼痛，因其主要集中在不规则骨，所以腰背痛最多见，这与其他多种病因造成的腰背痛相似，缺乏特异性②贫血及乏力:本组共占20.47%主要由丁廿髓瘤细胞恶日增生、浸润.　　影响正常造血功能;此外肾功能损害也叮引起不同程度的贫血.③’肾损害:本组13.39%的患者首发表现为肾损害D'TR'M患者肾损害发生率为60%一90}/c,其中50%首先出现蛋白尿、管型尿或肾功能不全，其至急性肾衰竭，是l}1VI致死的第二位原因，仅次十感染’0R71'I轻链刑及f}l)P;!引起肾损害比例高丁其他免疫分}!J”，其机制为大量免疫球蛋白轻链、高血钙、高钻滞血症淀粉样变性以及n.H髓瘤细胞浸润肾脏等多数情况下}1'T}Z的肾损害呈慢性渐进性发展，急性肾衰竭则多因脱水、感染、静脉肾孟造影等诱发。④感染:本组5.51%的患者以感染为首发表现，免疫分型以lgG型最常见。患者体内骨髓瘤细胞合成并分泌大袱异常免疫球蛋白，异常单克隆球蛋白缺乏免疫活性，而止常免疫球蛋白又显著减少，免疫缺陷是患者易感染的主要原因，以肺部感染居多，有文献报道可占42%。　　3.3首诊科一室分析本组首发表现达巧种，除腰痛比较集中外，其他症状相“ri分散，这给I}}TI}T的早期正确诊断带来极大挑战。从患者首诊的临床科室看，只有14.17%的患者直接到血液科就诊，其他患者分别收人骨科、i肾病科、心血管科一、消化内科、内分泌科、风湿免疫科、康复科、神经内科一、月中瘤利一、呼吸内科、感染科等11个临床科室，以骨科就诊患者最多，其他首诊较多的科室依次为肾病科丫血液科、心血管科、消化内科一等，表明MM患者因临床表现各异，多根据症状就诊相lrijI}ui床科室，故极易发生误诊。　　3.4误诊原因分析　　3.4.1临床表现缺乏特异性:临床表现多种多样，症状缺乏特异性，且多发于老年人，发病较隐匿，同时伴发多种其他疾病，易掩盖症状，引起误诊或漏诊患者常有典刑的骨骼X线异常表现，但疾病早期影像学I几小易发现典型的骨质破坏，仅表现为胸背部及腰背部疼痛，骨科医牛不注意详加鉴别，最容易误诊。本组22例首次骨髓穿刺(骨穿)时出现空抽或取材小良，骨髓涂片浆细胞比例常或未见异常浆细胞增生，导致误漏诊MI}}I早期瘤细胞散在分布于造血细胞和脂肪细胞之间，骨髓穿刺不易抽取到瘤细胞，同时由于瘤细胞分泌M蛋自，具有较正常有核细胞更强的骨髓基质Yf-I附性，细胞类型越幼稚，就附力越强。容易出现空抽，故临床卜小能以1次除t.}Fj9涂片中的浆细胞比例较低或正常即否定VT}}I诊断，部分患者需经过多次、多部位的穿方能确诊。　　3.4.2未全面分析病情:l}'IR}1虽是血液利一的常见病、多发病，但其总体发病率在我国仅约1/10万，所以对于}卜专利一医师来说仍是少见病，对其警惕性不高，各专科医师只注意本科病种的临床表现，思维局限于本专科问题，以致忽略了对其他异常结果的分析。l}-IV'I患者就诊时往往已有多器官系统损害，接诊医生把}M”的并发症作为病因诊断，未对疾病进行进1步的分析，末完善血液病相关的检查，即草率作出诊断另外，部分接诊医师对实验室检查与11果不能!「一确分析，忽视球蛋曰轻度升高、轻度贫血的诊断提示意义，导致误漏诊。　　3.5提高首诊诊断率的建议提高非血液内科医生对VI}'I的诊断意识，认识III-I复杂多样的临床表现本调查显示，Ml}}l患者首诊于骨科和肾病内科者占46.46070，这两个专科的医生尤其需要注意仔细鉴别，心血管科、消化内利一和内分泌科也是l}}T}T患者常首诊的专科一囚此，上述专利医牛对中老年患者出现以卜情况应警惕WI的可能:①原因不明的N痛、全身)“泛骨质疏松、病理性骨折;②不明原因贫血，龙其贫血程度与初诊疾病严重程度不符;③长期反复且不易控制的感染;④原囚小明的水肿、蛋白尿及严重肾损害，尤其伴球蛋白明显增高者;③原因不明的红细胞沉降率加h，外周血涂片红细胞呈络钱样排列、对存在上述情况者要常规行免疫球蛋白定量检测、血清蛋白电泳、免疫固定电泳、J肾髓穿刺细胞学检查及病理活检、骨骼x线片等检查，必耍时行}MIiI、放射性核素扫描(Ec'r或iL电于发射计算机断层显像(PET-CT)检查’5-16，以尽早诊治，提高患者的生活质量，延长患者的生存期。　　参考文献　　陈灏珠,廖履坦,杨秉辉. 实用内科学[M].上海:上海人民卫生出版社,2005.2410-2415.　　方圻. 现代内科学[M].北京:人民军医出版社,1999.292-299.　　张之南,单渊东,李蓉生. 协和血液病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2004.497-515.　　Spicka I,Mateos M V,Redman K. An overview of the VISTA trial:newly diagnosed,untreated,untreated patients with multiple myeloma ineligible for stem cell transplantatiom[J].Immunotherapy,2011,(09):1033-1040.　　张之南,沈悌. 血液病诊断及疗效标准[M].北京:科学出版社,2007.232-235.　　庄俊玲,吴永吉,钟玉萍. 多发性骨髓瘤218例临床分析[J].中国实用内科杂志,2004,(02):108-110.doi:10.3969/j.issn.1005-2194.2004.02.025.　　吕鸿雁,张金巧. 多发性骨髓瘤1557例误诊资料分析[J].河北医药,2009,(09):1052-1054.doi:10.3969/j.issn.1002-7386.2009.09.012.　　汪江,颜维仁. 多发性骨髓瘤误诊原因分析[J].临床误诊误治,2010,(08):753.doi:10.3969/j.issn.1002-3429.2010.08.037.　　韦夙,黄锦雄,叶红. 多发性骨髓瘤57例临床分析[J].广西医学,2010,(04):452-454.doi:10.3969/j.issn.0253-4304.2010.04.031.　　张伯龙,徐俊东. 血液病误诊误治与防范[M].北京:科学技术文献出版社,2002.111-121.