急性造血功能停滞红细胞系统诊断分析
发表时间：2011-09-07 浏览次数：455次
作者：杨晓霞 作者单位：夏县中医医院，山西 夏县 044400
【关键词】 急性造血功能停滞;临床表现;诊断;鉴别诊断
急性造血功能停滞—红细胞系统是一种由过敏或感染引起的骨髓造血功能暂时障碍综合征，主要是由某种感染或过敏阻断了原始红细胞向下发育的去向，因而使其向异常膨大方向发育的结果，其形状、结构均与原始红细胞相似，组织化学反应与原始红细跑一致，只是体大而已。
1 临床表现和诊断
1.1 临床表现 患者平素发育正常，2年前曾有轻度贫血史，近日偶感风寒，突感全身乏力，伴有发热，体温38 ℃，心悸、气短、面色苍白、腹软、肝、脾、淋巴结不大，巩膜不黄，胸对称，心肺(-)，其以往用药不详。
1.2 周围血象 血红蛋白70 g/L、白细胞4.8×109/L、红细胞280×1012/L、血小板90×109/L、网织红细胞0.02%;血片出现异常淋巴细胞、浆细胞及不典型单核细胞，中性粒细胞有中毒颗粒及空泡变性等。骨髓象：骨髓增生活跃，粒系明显增加，中性粒细胞有巨幼样改变和中毒颗粒及空泡存在;巨核系明显增加，然多为体小且不含血小板之退行性变;红细胞系统明显减少，占10%;其中原红细胞占3%，中幼红细胞Ⅱ占1%，晚幼红细胞Ⅰ占1%，晚幼红细胞Ⅱ占5%，并且在骨髓片的两端可见两个超大原始红细胞。
1.3 诊断 急性造血功能停滞—红细胞系统。
2 鉴别
2.1 纯红细胞系再障 患者呈进行性贫血。外周血红细胞减少，且随病程和病情变化，白细胞和血小板数正常或轻微降低，而网织红细胞减少或消失。骨髓涂片增生活跃，粒巨两系增生正常，而红细胞系统发育则停止在定向干细胞或早期原红细胞阶段。因此，幼红细胞系列显著减少，即使个别病例出现原红细胞小簇且伴随巨幼细胞样变，但缺乏较成熟的幼红细胞，而且在全片未见巨大原始红细胞。
2.2 恶性组织细胞增生病(原始血红细胞样组织细胞) 临床特点：起病急骤，病程短促，持续高热，肝、脾淋巴结肿大，进行性衰竭及全血细胞减少等;血片中出现与骨髓相同的异常组织细胞，亦可出现红细胞和幼稚粒细胞;骨髓涂片增生活跃，且大多数仍可见各系正常细胞;其中可见异常成堆或散在原始血红细胞样组织细胞，细胞结构类似原始血红细胞和巨大原始红元核，染色质细粒或粗粒网状，核仁不清，胞浆较原始血红细胞略多，灰蓝或蓝色，周边加浓无颗粒或有少许细小或红色颗粒散布其间，有时有空泡，周边不整，常有数个钝伪足。作细胞化学染色也可与巨大原始红细胞相鉴别。
3 讨论
3.1 确诊前 在确诊前应仔细检查临床表现，有无肝、脾、淋巴结肿大、进行性贫血、发热、感染、恶病质等。
3.2 观察涂片时，认真辩认每一个异常细胞，末梢血象有无幼稚细胞，末梢血象与骨髓象有无相似的异常细胞，各系变化及数量多少，尤其是在涂片的边缘及尾端。
3.3 确诊时，临床表现及涂片要结合起来，综合分析，必要时作细胞化学染色，以免误诊。
3.4 预后 红细胞系统急性造血功能停滞，如能给予妥善处理和及时控制感染，则通常预后良好，并非属恶性病。纯红系再生障碍性贫血，预后不良，呈进行性贫血，若治疗有效可能反复发作，若治疗无效，可作脾切除，并及时应用免疫制剂，可望有效。恶性组织细胞病，预后不良，有进行性衰竭，恶病质，病程很短。
