原发性肠道恶性淋巴瘤(附12例报告)

　　作者：朱永湘 邱 1.广东药学院外科教研室 广东 广州 510224;　2.广州市红十字会医院普外科 广东 广州 510220

　　摘 要 目的：探讨原发性肠道恶性淋巴瘤的临床特点。方法：回顾性分析10年12例肠道恶性淋巴瘤的临床资料。结果：本组12例其中男性9例，女性3例，以青壮年为主。误诊11例，误诊时间从3个月至1年余，全组病人均属中晚期患者,均行手术治疗(含姑息切除)，5年生存率为0,中位生存时间5.8月。结论：对该病缺乏认识是误诊的主要原因，应重视其临床症状及其在X线、CT等辅助检查的特点，以提高其早期诊断率及外科手术治疗率。

　　关键词 原发性; 肠道;恶性淋巴瘤

　　胃肠道是恶性淋巴瘤在淋巴结外的好发部位，其中以小肠最为多见，其次为胃、结肠、十二指肠、食道及直肠，分为原发性和继发性两种。继发性者是指淋巴结的原发性淋巴瘤侵犯扩散到肠道而言。原发性胃肠道恶性淋巴瘤(Primary maligmant lymphoma of gastrointestital)原发于胃肠道管壁的淋巴组织内，因其临床表现缺乏特征性，故诊断率较低，往往在剖腹术后才能确诊。现将我们从1989年8月~2000年12月在临床教学中遇到的12例病例并结合文献复习，报告如下。

　　1 临床资料

　　1. 1 一般资料

　　12例其中男性9例，女性3例。年龄16~39岁，发病至确诊时间，最短32 d，最长1年。误诊11例，其中误诊为结肠癌4例，溃疡性结肠炎2例，克隆氏病2例，肠套叠原因待查1例，肠伤寒2例。

　　1. 2 症状与特征

　　腹痛10例占83.3%(10/12)，贫血11例(占916%)，粘液血便6例占(50%)，腹泻7例占(583%)，低热4例占(33.3%)，腹泻与便秘交替3例占(25%)，腹部包块3例(25%)，腹水2例占(167%)，腹部压痛3例占(25%)。

　　1. 3 治疗与结果

　　12例全部经剖腹探查作了病变肠段切除术。病变位于回肠6例，结肠2例，回盲部3例。术后辅以化疗(CHOP方案，即环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及强的松)。因病例多属中晚期，预后差，术后近期死亡8例(死于术后第4天至5个月)，2年后死亡2例(最长1例存活3年)，失访2例。

　　2 讨论

　　2.1 发病情况

　　恶性淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤之一，肠道恶性淋巴瘤是内脏形恶性淋巴瘤常见的一种，男性多见，任何年龄均可发病，一般以青壮年多见。本病属临床少见病，其在胃肠道恶性肿瘤中所占的比例，国内赵氏报告为0.1%~1.4%[1]。国外JONES 报告为1%~3%[2]。原发性肠道恶性淋巴瘤起源于肠粘膜固有层的淋巴滤泡，向侧方扩散，可突出管腔形成各种肿瘤形态，随粘膜受累，可发生溃疡，病灶可多发性，可侵犯肠壁全层，大体上可分为局限型(包括隆起型，溃疡型及局部浸润型)和弥漫型，各型常混合存在。常需借助内镜或手术病检证实。本组12例，隆起型4例，溃疡型5例，弥漫型3例。

　　2.2 诊断

　　2.2. 1 临床表现

　　缺乏特征性的表现，主要症状多为腹痛、腹块、腹泻、血便、发热、贫血消瘦等，多数呈慢性过程，可达数月至数年。初期易与克隆氏病、溃疡性结肠炎、肠梗阻,肠套叠、阑尾炎或消化道穿孔等混淆，也有部分病例因消化不良、贫血等症状收入内科。因此，术前确诊率很低，本组误诊11例占91.6%(11/12)。究其误诊的原因，除客观上因临床少见及缺乏特征性外，主观上主要是对本病的认识不足或满足于原始的诊断而未再继续追究原因。本组有1例误诊为溃疡性结肠炎长达一年之久。 Dawson等人[3]于61年曾提出诊断原发性肠道恶性淋巴瘤的五个标准：(1)全身淋巴结无病理性肿大;(2)胸片提示纵隔淋巴结无病理性肿大。(3)白细胞计数和分类均正常;(4)剖腹时或局解发现肠道有病变和引流区的淋巴结受到侵犯;(5)肝脾无肿大。本组12例手术后诊断均符合以上标准并经病理证实。我们认为目前这些诊断标准仍还可作为术后诊断的依据，但在术前根据这四个诊断标准来确定肠道恶性淋巴瘤是不切实际的。恶性淋巴瘤侵犯小肠粘膜会引起吸收障碍综合征，腹泻、体重减轻、衰弱和腹部不适是其主要症状，并可出现低血钙、凝血酶减少、白蛋白减少、肠出血、低色素贫血、肠梗阻或穿孔等临床表现，本组病例均可见到类似情况。因此，对青壮年患者如出现不规则的腹痛、发热、便血同时伴有贫血消瘦或发现可以推动的腹块，慢性肠套叠或病程短出现原因不明的肠穿孔等情况应考虑本病的可能。

　　2.2.2 辅助检查

　　肠内镜：纤维结肠镜可直接发现病变的形态及其范围，通过活检可确诊部分病人，对结肠恶性淋巴瘤有较高的诊断价值。但对小肠恶性淋巴瘤检查则受到限制。文献报导肠道恶性淋巴瘤内镜活检的阳性率较低，约为51%[4]。本组1996年以后的5例行纤维结肠镜检查，因3例病变位于小肠，肠镜未能捕获目标，1例位于结肠，因肠镜取材未达组织深度误诊为炎症性改变，后期1例位于回盲部，因积累了经验，适度取材而获术前确诊。杨天锡[5]总结了胃肠道恶性淋巴瘤的内镜特征：①胃皱壁粗大或肠粘膜凹凸不平呈龟壳状，局限性或连续性大片橘皮样改变。②局限或多发性不整形溃疡、深凹溃疡、盘状堤围样溃疡，可深达肌层。③胃或肠腔见巨大肿物突出或多发性息肉样肿物，质软，表面常有溃疡。周兰[6]等认为隆起型的内镜特征表现为耳状隆起或盘状隆起，不易致肠腔狭窄。这些对本病的诊断提供了帮助。

　　X线钡肠，对本病的价值有限。周兰[6]等提出了本病X线的共同特征：弥漫性或多灶性黏膜粗肿，管壁僵硬，多发性不规则溃疡或充盈缺损，肠壁动脉瘤样扩张等。本组12例手术前X线均误诊，但术后回顾性读片都可以从中找到类似上述的征象，特别是肠壁动脉瘤样扩张(5例占41.6%),并使肠腔呈向心性或外源性狭窄。

　　CT检查;CT虽然对占位病灶及淋巴结敏感，但对本病确诊有困难，本组5例作了CT检查，只发现腹部肿块而未能确诊。

　　B超及同位素扫描，肠系膜动脉造影，免疫测定等对诊断亦有帮助。但文献的经验不多。

　　2.3 治疗

　　原发性肠道恶性淋巴瘤为实体瘤，故手术是治疗的主要手段，但本病确诊时多已属中晚期，故通常预后不佳。文献报道[1]本病获根治性手术切除并联合化疗者总的5年生存率为20~40%。本病对放疗和化疗敏感并可以有效提高生存率[7]，故主张术后辅于化疗及放疗。Gray .G.M等人[8]主张对经内镜确诊者，除非并发肠梗阻、出血、穿孔外，一律先行腹部放疗，然后再行手术或化疗。化疗一般采用阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、氨甲碟呤和阿糖胞苷等。

　　参考文献

　　[1]赵素斌 原发性大肠恶性淋巴瘤8例诊治报告体会[J].医师进修杂志，2001，24(11)41.

　　[2]Jones RE,Willis S，Innes DJ,et al. primary gastric lymphoma :problems in staging and management [J] .AM J surg,1998，155(1)：118.

　　[3]Dawson LMP.Primary malignant.Lymphoid tumors of the intestinal fract[J].Br，J Surg，1961，49(1)：80.

　　[4]董思玉.胃肠道原发恶性淋巴瘤的内镜诊断探讨[J].内镜杂志,1994，11(5)：275.

　　[5]杨天锡.原发性胃肠道恶性淋巴瘤[J].内镜，1995，12(4)：231.

　　[6]周兰.原发性结肠恶性淋巴瘤19例临床分析[J].新医学，1999，30(6)：332.

　　[7]王晓红.胃肠道恶性淋巴瘤20例临床分析[J].医师进修杂志，2001，24(11):31.

　　[8]Gray GM,Rosenberg SA，Cooper AD，et al. Lymphomas involving the gastrointestinal tract[J].Gastroenterolgy， 1998，82：143.