溶血性贫血并发再生障碍危象21例临床分析
发表时间：2010-07-21 浏览次数：440次
作者：冯爱梅 薛阿利 赵朴 作者单位：325200 温州医学院附属第三医院血液科
【关键词】 再生障碍危象
再生障碍危象可发生在各种溶血性贫血患者，本院自1990年1月至2007年12月诊断21例溶血性贫血并发再生障碍危象病例，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组21例中男13例，女8例;年龄14～58岁，平均31岁。临床均达到溶血性贫血诊断标准[1]，其中G6PD缺乏症4例、海洋性贫血3例、球形红细胞增多症3例、AIHA 5例、Evan综合征2例、苯胺中毒致溶血4例。在某些诱因下出现病情突发加重伴急性造血功能停滞，时间7～25d，平均14d(2例死亡病例不记平均数)。死亡2例，19例造血功能恢复正常。
1.2 诱发因素
21例中18例发病前有发热，鼻塞等感染症状并服用“感冒药”。其中1例因有痛风服用秋水仙碱等药物。
1.3 临床表现
21例均有贫血突发加重，贫血前有发热18例，伴恶心、呕吐、肌肉酸痛加重，部分患者黄疸加重，伴出血8例，其中消化道出血1例、泌尿道出血2例，均为Evan综合征患者，肝脾肿大3例为球形红细胞增多症。
1.4 实验室检查
外周血白细胞(0.5～3.5)×109/L,Hb 30～85g/L,血小板(40～150)×109/L，除2例Evan综合征患者血小板分别为2×109/L、10×109/L，网织红细胞0.1%～1.5%;骨髓象结果增生活跃至明显活跃16例，其中14例查见巨型原始细胞，巨大网状细胞9例、增生低下4例、极度低下1例，其中查见有中毒颗粒14例。见表1。表1 21例溶血性贫血并发再生障碍危象患者一般临床资料(略)
1.5 治疗及预后
21例入院确诊后，予抗生素抗感染，同时予集落刺激因子及输注RBC及血小板、肾上腺糖皮质激素及叶酸、维生素E等治疗，朵贝液、口灵漱口预防口腔感染，病房消毒，部分患者进无菌层流床。治疗后血象恢复时间7～25d，平均14d。有2例虽积极抢救但血三系持续低下，出血倾向明显，高热不退，其中1例死于颅内出血，1例死于感染性休克。余19例造血功能恢复正常，溶血得以控制，间接胆红素降至<30μmol/L，血红蛋白升至>100g/L。
2 讨论
溶血性贫血是指溶血过程中出现红细胞破坏增多而骨髓造血功能不能代偿的临床病理过程。再生障碍危象又称急性造血功能停滞，是指由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血中红细胞及网织红细胞减少或三种血细胞减少。此病常为自限性，病程短、预后佳[2]。再生障碍危象其病因常先有上呼吸道感染或胃肠道感染。本组患者21例有18例伴有发热，考虑有前驱感染。现已证明微小病毒B19、EB病毒、传染性肝炎病毒是致病的原因[2]。而其中人类微小病毒B19感染是诱发再障危象最常见的病因，尤其在患有溶血性贫血的基础上。由于慢性溶血骨髓处于活跃状态，为微小病毒B19的感染及复制提供理想条件。其发病机制为，该病毒对造血干细胞有较强的亲和力，以红细胞表面的P血型抗原红细胞糖苷酯(Gb4)作为受体，人乳头状病毒(HPV) B19病毒的复制需在处于分裂过程中的宿主细胞中进行，因而骨髓中红系前体细胞成为HPV B19病毒的靶细胞，主要感染成熟红系前体细胞(CFU—E)，抑制其进一步复制和成熟，导致骨髓红系造血的抑制而产生暂时性的造血危象;慢性溶血性贫血患者的红细胞寿命仅15～50d，骨髓释放红细胞增加6～7倍，一旦红系祖细胞受到破坏，就会迅速产生严重贫血。在另两系即粒系祖细胞和巨核系祖细胞，因HPV B19常不能在其细胞内复制，故对这两系细胞的抑制作用较轻[3]。结合本组病例临床表现除2例Evan综合征患者血小板低下明显，伴消化道、泌尿道出血，其中1例最终因颅内出血死亡，余19例血小板低下不明显。故微小病毒B19感染对粒系、巨核系影响较小。而且在积极治疗下平均14d血象恢复。总之，慢性溶血性贫血疾病基础上感染、药物等诱因下较其他疾病更易发生再障危象，病情危重，造成本组约10%的病死率。故强调要及时去除诱因，积极治疗再障危象非常重要。
【参考文献】
1 张之南，沈悌. 血液病诊断及疗效标准.第3版. 北京：北京科学出版社，2007. 29; 43; 59;68.
2 邓家栋主编. 临床血液学. 上海：上海科学技术出版杜，2001. 481.
3 文飞球，程涵蓉. 急性溶血、溶血危象和再生障碍危象.中国小儿血液医学，2005，10(5)：225～226.
