氨磷汀治疗难治性特发性血小板减少性紫癜
发表时间：2010-06-04 浏览次数：460次
作者：王红，李学术 作者单位：辽宁省电力有限公司锦州供电公司; 辽宁医学院附属第一医院血液科，辽宁 锦州 121000
【关键词】 氨磷汀 血小板 紫癜
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是免疫机制障碍导致血小板破坏增多的综合症,是与自身免疫有关的疾病,除输血等支持治疗外,其他治疗方法还包括肾上腺皮质激素、脾脏切除和多种免疫抑制疗法 。皮质激素治疗仍然是ITP的首选治疗方法,大部分患者对激素治疗反应较好[1]。但仍有11%～35%患者上述治疗方案均无效。病程>6个月为难治性ITP。我们应用氨磷汀治疗12 例难治性TIP，现报道如下。
1 对象和方法
1.1 一般资料 选择2005年1月至2OO8年10月在住院治疗的患者共12 例.男3 例，女9 例，年龄19～68 岁，中位年龄35.2 岁;12 例患者血小板(12.9±10.3)×109/L。难治性ITP诊断标准：满足以下条件的的ITP(1)曾经用标准剂量糖皮质激素治疗无效;(2)血小板计数< 30×109/L;(3)ITP病程在6 个月以上;(4)无引起血小板减少的其他原因。12 例患者均符合难治性ITP标准。
1.2 治疗方法 氨磷汀(商品名：阿米福汀，大连美罗生产)静脉滴注, 400 mg/d,每周5 次,休息2 天,连用4 周。病例中血小板≤10×109/L，或有明显出血倾向，病情危重者给予输注单采浓缩血小板，以控制出血，并加强支持、对症处理。
1.3 观察项目 所有病例治疗前检查血常规，尿常规，骨髓涂片，出、凝血时间及空腹血糖，肝、肾功能和心电图，并测量血压;治疗期间复查血小板2 次/周，心电图、空腹血糖各1 次/2周，查肝肾功能，并密切观察临床症状、体征变化。
1.4 疗效标准 疗效评价标准显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上;良效：血小板数升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2 个月以上;进步：血小板数有所上升，出血症状改善，持续2 周以上;无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化[2]。有效为显效+良效+进步。
1.5 统计学处理 采用t检验，应用CHISS统计软件进行统计学分析， P< 0.05为差别显著。
2 结果
2.1 临床疗效 经氨磷汀治疗12 例患者后显效2 例，良效5 例，进步2 例。总有效率为75%。血小板开始升高在用药后2～3天，达高峰时间25～30 天。治疗后血小板(87.5±43.4)×109/L，与治疗前相比有显著差异(t=6.87,P< 0.05)治疗有效的患者骨髓复查显示：骨髓增生明显活跃或活跃，巨核细胞成熟障碍得到改善，可见散在或成堆的血小板。
2.2 不良反应 4 例患者出现恶心，上腹部不适，厌食，未影响用药。
3 讨论
近年来ITP的发病率呈上升趋势。目前对成人ITP的病因与发病机制公认与免疫有关，尤其体液免疫是中心环节[3]。机体对血小板相关抗原发生免疫反应,产生血小板抗体,抗体致敏的血小板由单核巨噬系统迅速清除导致持续性血小板减少而发病 。对ITP的治疗主要是寻找低毒、高效的治疗措施。糖皮质激素为成人ITP治疗的首选药物,但激素治疗存在疗程长、复发率高、长期应用可出现激素性骨病等一系列缺点,激素停药后仅10% ～ 20%的患者长期缓解无需治疗 。
氨磷汀是一种特异性的广谱正常细胞细胞保护剂,国内多应用于化疗患者，国外已开始探讨氨磷汀的其他用途，Vinionu[4]应用氨磷汀对抗骨髓增生异常综合征的无效造血，发现有1/3患者的血小板有提升。体外研究氨磷汀对造血祖细胞生长的刺激作用已获得肯定[5]。根据氨磷汀的药物特性及ITP的发病机制，范辉[6]等首先将氨磷汀应用ITP的治疗中，17例老年ITP患者均获得明显的疗效。本组12 例难治性ITP经氨磷汀治疗后有效率为75%，治疗过程顺利，副作用小，所有患者均可耐受。有效率低于范辉等报道与病例选择有关。因此氨磷汀有希望成为ITP二线治疗的首选药物。但其作用机制和长远疗效还需有更多的病例进行临床研究。
【参考文献】
[1] 焦富勇，刘春风，李志光，等.难治性血小板减少紫癜的治疗进展[J].中华血液学杂志，1998，19：165-166.
[2] 张之南，沈悌.血液病诊断及治疗标准[M].第3版.北京：科学技术出版社，2007：172-174.
[3] 张之南，杨天楹，郝玉书.血液病学[M].北京：人民卫生出版社，1636-1642.
[4] Vianeli N,Galli M,De-IVOa. Efficacy and safety of splenectomy in immune thrombocytopnic purpura: long-term results of 402 cases[J] .Haematobgica,2005，90：72-77.
[5] 刘洋，朱红丽，卢学春，等.氟哒拉滨联合抗CD单克隆抗体和氨磷汀治疗高龄慢性淋巴细胞白血病[J].中国实验血液学杂志，2007，15：989-992.
[6] 范辉，朱红丽，礼俗霞，等.氨磷汀治疗17例特发性血小板减少紫癜[J].中国实验血液学杂志，2008，16：192-196.
